【正文】 不良、丟失過多和消耗增加有關(guān)（3） 知識缺乏：家長及年長患兒缺乏營養(yǎng)知識和本病的防護(hù)知識（4） 有感染的危險【護(hù)理措施】（1） 合理安排飲食：①告知家長含鐵豐富且易吸收的食物（P330） ②鮮牛奶必須加熱處理后喂養(yǎng)患兒，以減少過敏而致腸道出血（2） 正確使用鐵劑1）口服鐵劑：①從小劑量開始，在兩餐之間服用；②用吸管或滴管服之，以防牙齒染黑；③服用鐵劑后，大便變黑或呈柏油樣，停藥后恢復(fù)，應(yīng)向家長及年長兒說明，消除緊張心理2）注射鐵劑：深部注射，每次更換部位3）觀察療效：若服藥34周后仍無效，應(yīng)查找原因6. 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血（NMA）amp。再生障礙性貧血（再障）貧血紅細(xì)胞形態(tài)病因臨床表現(xiàn)治療護(hù)理NMA大細(xì)胞性vitB1葉酸缺乏貧血精神神經(jīng)癥狀去除病因；補充vitB1葉酸治療休息；飲食；監(jiān)測再障正細(xì)胞性骨髓造血功能抑制進(jìn)行性貧血出血感染激素、中藥、輸血、抗生素、造血干細(xì)胞移植營養(yǎng)；感染、貧血、出血的護(hù)理忌骨髓抑制藥第13章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病患兒化膿性腦膜炎【病因】年齡段主要致病菌0——2月腸道革蘭陰性桿菌（大腸埃希菌、變形桿菌、銅綠假單胞菌）金黃色葡萄球菌3月——3歲流感嗜血桿菌5歲以上腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌【臨床表現(xiàn)】、【輔助檢查】、【治療要點】見“結(jié)核性腦膜炎” 第14章 內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護(hù)理先天性甲狀腺功能減退癥【概述】（1） 先天性甲狀腺功能減退癥（congenital hypothyroidism）：簡稱甲低，是因先天性或遺傳因素引起的甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙、分泌減少，導(dǎo)致患兒生長障礙、智能落后，又稱呆小病或克汀病。（2） 分類1） 散發(fā)性：系因先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺合成途徑中酶缺陷所致，臨床較常見（由母親因素造成的暫時性甲低，通常3個月內(nèi)可好轉(zhuǎn)）2） 地方性【臨床表現(xiàn)】（1） 新生兒甲低：①生理性黃疸延長達(dá)2周以上 ②反應(yīng)遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低 ③腹脹、便秘、聲音嘶啞、臍疝、末梢循環(huán)差、皮膚出現(xiàn)斑紋或硬腫現(xiàn)象等（2） 嬰幼兒甲低1） 特殊面容：頭大、頸短，眼距寬、眼裂小，鼻梁寬平，唇厚舌大，舌常伸出口外2） 生長發(fā)育遲緩：身材矮小，軀干長而四肢短，上部量/下部量＞3） 心血管功能低下4） 消化道功能紊亂：食欲缺乏、腹脹、便秘，易被誤診為先天性巨結(jié)腸5） 神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：智能低下，運動發(fā)育遲緩，動作發(fā)育遲緩（3） 地方性甲低1） “神經(jīng)性”綜合征2） “粘液性水腫”綜合征【輔助檢查】（1） 新生兒篩查：1）初篩：出生后23天的新生兒的干血滴紙片檢查TSH濃度 2）確診：若結(jié)果＞1520mU/L，采集血標(biāo)本檢測血清T4和TSH（2） 血清TT4和TSH測定：確診：T4降低，TSH明顯增高，T3可降低或正常（3） 骨齡測定，TSH刺激試驗……【治療要點】藥物治療：左甲狀腺素鈉（1） 劑量調(diào)整指標(biāo)：①TSH濃度正常 ②每日一次正常大便，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率維持在兒童110次/分、嬰兒140次/分，智能進(jìn)步（2） 預(yù)后：出生3月內(nèi)即開始治療者，不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害【常見護(hù)理診斷/問題】（1） 體溫過低 與代謝率低有關(guān)（2） 營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)（3） 便秘 與肌張力低下、活動量少有關(guān)（4） 生長發(fā)育遲緩 與甲狀腺素合成不足有關(guān)（5） 支持缺乏：患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識【護(hù)理措施】（1） 保暖（2） 保證營養(yǎng)供給：①對于吸吮困難、吞咽緩慢者耐心喂養(yǎng)，提供充足進(jìn)餐時間； ②必要時滴管喂養(yǎng)或鼻飼，以保證生長發(fā)育所需（3） 保持大便通暢（4） 加強行為訓(xùn)練，提高自理能力（5） 指導(dǎo)用藥：使家長及患兒了解終身用藥的必要性（6） 宣傳新生兒篩查的重要性：①早期診斷至關(guān)重要 ②生后12月開始治療者，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害第15章 免疫性疾病患兒的護(hù)理1. 風(fēng)濕熱【概念】風(fēng)濕熱（rheumatic fever）：一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，多伴有關(guān)節(jié)炎、心肌炎，較少出現(xiàn)環(huán)形紅斑和皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。發(fā)病年齡以615歲多見。以冬、春季節(jié)，寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高，如治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病?！静±怼浚?） 急性滲出期（2） 增生期（特點：風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫形成）（3） 硬化期（二尖瓣最長受累，其次為主動脈瓣）【臨床表現(xiàn)】（1） 一般表現(xiàn)：1）發(fā)熱 2）面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀（2） 心肌炎：最嚴(yán)重：1）心肌炎：①輕者無癥狀，重者有不同程度心力衰竭； ②常見：心率增快與體溫增高不成比例，心尖區(qū)第一心音減弱； ③ECG：PR間期延長，伴有T波低平和ST段異常 2）心內(nèi)膜炎：二尖瓣最長受累，其次為主動脈瓣 3）心包炎（3） 關(guān)節(jié)炎：1）游走性、多發(fā)性 2）常累及大關(guān)節(jié)，治療后關(guān)節(jié)可不留強直或畸形（4） 舞蹈?。浩娈惷嫒莺皖伱婕∪獬閯?、聳肩等動作，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后加?。?） 皮膚癥狀：1）皮下小結(jié)：呈無痛的結(jié)節(jié)，經(jīng)24周自然消失 2）環(huán)形紅斑：環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，可反復(fù)出現(xiàn)，不留痕跡【輔助檢查】（1） 風(fēng)濕熱活動指標(biāo)：①白細(xì)胞計數(shù)增高、②血沉增快、③C反應(yīng)蛋白陽性、④粘蛋白增高（2） 抗鏈球菌抗體測定：①抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）滴度升高 ②抗脫氧核糖核酸酶B、抗鏈激酶和抗透明質(zhì)酸酶陽性率增高至95%【治療要點】（1） 一般治療：臥床休息、加強營養(yǎng)、補充維生素等（2） 清除鏈球菌感染：大劑量青霉素點滴，持續(xù)23周（青霉素過敏者改用紅霉素）（3） 抗風(fēng)濕熱治療：糖皮質(zhì)激素（心肌炎早期） 阿司匹林（無心肌炎）（4） 對癥治療：1）充血性心力衰竭：地高辛（劑量?。?，并用卡托普利、呋塞米和螺內(nèi)酯 2）舞蹈?。罕桨捅韧?、氯丙嗪等鎮(zhèn)靜劑【常見護(hù)理問題/診斷】（1） 心排血量減少 與心臟受損有關(guān)（2） 疼痛 與關(guān)節(jié)受累有關(guān)（3） 體溫過高 與感染的病原體毒素有關(guān)（4） 焦慮 與發(fā)生心臟損害有關(guān)【護(hù)理措施】（1）防止發(fā)生嚴(yán)重的心功能損害1）限制活動：①臥床休息：，2周； ，輕者4周，重者612周； ，心功能恢復(fù)后再臥床34周 ②活動：量根據(jù)心率、心音、呼吸、有無疲勞而調(diào)節(jié)（嚴(yán)重心肌炎伴心力衰竭者6個月可恢復(fù)正常活動量）2）監(jiān)測病情：面色、呼吸、心率、心律、心音3）加強飲食管理：、營養(yǎng)豐富食物，少量多餐 ，詳細(xì)記錄出入量4)抗風(fēng)濕治療（2）緩解關(guān)節(jié)疼痛：舒適體位、熱敷、保暖（3）降低體溫（4）用藥護(hù)理：注意藥物副作用1）阿司匹林：飯后服藥，加用VitK（胃腸道反應(yīng)、肝損害和出血）2）洋地黃：注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用（5）心理護(hù)理（6）健康教育1） 增強體質(zhì)2） 避免劇烈活動，防止受涼3） 定期復(fù)查，預(yù)防復(fù)發(fā)：長效青霉素2. 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征【概念】皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）,又稱川崎?。╧awasaki disease，KD）：一種全身中小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病。表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。以嬰幼兒多見，男孩多于女孩?！九R床表現(xiàn)】（1） 主要表現(xiàn)1） 發(fā)熱：3840℃，稽留熱或弛張熱，持續(xù)12周；抗生素治療無效2） 皮膚表現(xiàn)：皮疹，川崎病典型臨床特點——①向心性、多形性②斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣③手足皮膚呈廣泛性、硬性水腫，手掌、腳底早期出現(xiàn)潮紅④肛周皮膚脫皮、發(fā)紅3） 粘膜表現(xiàn)①結(jié)膜充血，但無膿性分泌物或眼淚②口唇潮紅、皸裂或出血③草莓舌、咽部彌漫性充血、扁桃體腫大或滲出4） 頸淋巴結(jié)腫大（2） 心臟表現(xiàn)：心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎，冠狀動脈瘤、心肌梗死，甚至心源性休克（3） 其他：間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹【輔助檢查】炎癥活動的標(biāo)志：血沉增快、C反應(yīng)蛋白和免疫球蛋白增高【治療要點】（1） 控制炎癥：1）阿司匹林（首選） 2）丙種球蛋白，靜脈注射，降低急性期冠狀動脈病變的發(fā)生率，宜見于發(fā)病早期應(yīng)用 3）糖皮質(zhì)激素（2） 抗血小板凝聚：阿司匹林加用雙嘧達(dá)膜（3） 支持治療【護(hù)理措施】（1） 降低體溫：①休息：急性期，絕對臥床休息 ②飲食：清淡的高熱量、高維生素、高蛋白流質(zhì)或半流質(zhì)飲食 ③觀察：阿司匹林出血傾向、注射丙種球蛋白過敏反應(yīng)（2） 皮膚護(hù)理（3） 粘膜護(hù)理（4） 健康教育：定期復(fù)查：1）有冠狀動脈病變：密切隨訪 2）無冠狀動脈病變：出院后1月、3月、6月及1年全面檢查1次第16章 遺傳代謝性疾病患兒的護(hù)理【病因】（1） 孕母高齡35歲以上婦女，妊娠后做羊水細(xì)胞檢查（2） 致畸變物質(zhì)及疾病的影響：放射線、化學(xué)因素、病毒感染【臨床表現(xiàn)】（1） 特殊面容：①眼距寬，眼裂小，眼外眥上斜； ②鼻梁低平； ③唇厚舌大，張口伸舌，流涎不止； ④頭圓而?。?） 智能低下：本病最突出、最嚴(yán)重的臨床表現(xiàn) 隨年齡增長，智能低下表現(xiàn)逐漸明顯（IQ 2550）（3） 皮紋地點：通貫手：①atd角度一般＞45176。； ②第5指橈箕增多； ③腳拇指球脛側(cè)弓形紋和第5指僅有一條指褶紋（4） 生長發(fā)育遲緩：身材矮小，四肢短，骨齡落后，關(guān)節(jié)過度彎曲（5） 伴發(fā)畸形2. 苯丙酮酮尿癥 （phenylketonuria,PKN） ——先天性氨基酸代謝障礙，常染色體隱性遺傳病【病因及發(fā)病機制】典型amp。非典型（99%）——典型PKU不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，從而引起苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積；高濃度苯丙氨酸及其旁路代謝產(chǎn)物導(dǎo)致腦損傷；同時，致酪氨酸合成不足【臨床表現(xiàn)】（1） 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：以智能發(fā)育落后為主 可有行為異常、肌痙攣或癲癇發(fā)作 少數(shù)呈肌張力增高和腱反射亢進(jìn)（2） 外觀：①毛發(fā)枯黃；②皮膚和虹膜顏色變淺；③皮膚干燥，常有濕疹（3） 其他：可有嘔吐、喂養(yǎng)困難【輔助檢查】①尿三氯化鐵試驗：將三氯化鐵滴入尿液，若尿中苯丙酮尿濃度增高，則立即出現(xiàn)綠色反應(yīng)，提示陽性②2,4二硝基苯肼試驗（DNPH）：黃色沉淀為陽性【治療要點】低苯丙氨酸飲食【護(hù)理措施】（1） 飲食控制：低苯丙氨酸飲食——原則：（嬰兒喂給特制的低苯丙氨酸奶粉）（2） 皮膚護(hù)理：①勤換尿布，保持皮膚干燥；②有濕疹及時處理（3） 家庭支持第17章 運動系統(tǒng)畸形患兒的護(hù)理第18章 感染性疾病患兒的護(hù)理1. 麻疹【概念】麻疹（measles）：由麻疹病毒引起的以一種急性出疹性呼吸道傳染病，臨床上以發(fā)熱、上呼吸道炎、結(jié)膜炎、口腔麻疹粘膜斑（又稱柯氏斑）、全身斑丘疹退后遺留色素沉著伴糠麩樣脫屑為特征。傳染性強，病后可獲終身免疫?！景l(fā)病機制】第一次病毒血癥、第二次病毒血癥【臨床表現(xiàn)】（1） 典型麻疹 1）潛伏期 2）前驅(qū)期：①發(fā)熱； ②上呼吸道感染癥狀（伴有畏光、流淚、結(jié)膜充血、眼瞼水腫、流涕等癥狀）； ③麻疹粘膜斑 ④非特異性癥狀：全身不適、食欲減退、精神不振、嘔吐、腹瀉等3） 出疹期：①順序：耳后、發(fā)際——額、面、頸——軀干、四肢——手掌、足底 ②紅色斑丘疹，以后逐漸融合成片，色加深，暗紅 ③全身中毒癥狀4）恢復(fù)期：按照出疹先后順序消退（2） 非典型麻疹：①輕型（尚存免疫力）； ②重型（營養(yǎng)不良、嚴(yán)重感染）； ③異型（接種疫苗，再次感染）； ④無皮