系統(tǒng)性紅斑狼瘡的ppt課件-資料下載頁(yè)
2025-05-03 01:31本頁(yè)面
【正文】 緩解后，不同維持治療方案（ CTX， MMF，硫唑嘌呤）的序貫治療研究等 LN的治療 ? 激素聯(lián)合免疫抑制劑 ? 誘導(dǎo)緩解期 —— 較強(qiáng)的免疫抑制治療 ? 維持治療期 —— 長(zhǎng)期的較低的免疫抑制治療維持 ? 長(zhǎng)期療效 —— 僅 CTX療效明確，但副作用較多 ? 中短期 —— 霉酚酸酯相比 CTX療效相當(dāng)，毒性較小 ? 對(duì)重癥狼瘡腎炎，尚不能替代靜脈應(yīng)用激素聯(lián)合 CTX ? 誘導(dǎo)緩解治療應(yīng)密切觀察， 6個(gè)月無(wú)效應(yīng)考慮更積極治療 ? 維持治療用于不耐受 Aza或 Aza治療后復(fù)發(fā) ? 緩解后復(fù)發(fā)不常見(jiàn)，但應(yīng)密切隨訪 PAH的治療 ? 發(fā)生率為 5%14% ? 平均生存時(shí)間為 ? SLE第三大死因 ? 臨床表現(xiàn)活動(dòng)后氣促、胸痛、乏力、心悸、下肢浮腫等，常伴有雷諾氏現(xiàn)象 ? 多普勒心彩超可進(jìn)行篩查 。常規(guī)胸片。 ? 確診需經(jīng)右心導(dǎo)管檢查，平均肺動(dòng)脈壓靜息狀態(tài)大于 25mmHg或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)大于30mmHg 主肺動(dòng)脈段突出 周邊血管減少 （剪枝現(xiàn)象） 右室增大凸向 胸骨后空間 PAH的胸片發(fā)現(xiàn) ? 肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈干明顯增粗，約為同平面升主動(dòng)脈直徑。 ? 3D重建顯示右下肺動(dòng)脈明顯迂區(qū)、成角，管徑粗細(xì)不一 PAH的治療 ? 應(yīng)針對(duì)不同情況進(jìn)行 ? 如合并有明確的其它引起肺高壓疾病，相應(yīng)處理（改善左心功能、瓣膜手術(shù)、氧療、抗凝、抗感染） ? 類固醇激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素 A ? 同時(shí)按心功能級(jí)別（參照紐約心臟協(xié)會(huì)的心功能評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)）選擇使用鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素（萬(wàn)他維）、內(nèi)皮素受體阻滯劑（波生坦）、 5磷酸二酯酶抑制劑（西地那非）治療 ? 若上述治療無(wú)效需考慮心肺移植 PAH預(yù)后 高風(fēng)險(xiǎn) 低風(fēng)險(xiǎn) 風(fēng)險(xiǎn)的判斷 無(wú) 右室衰竭的臨床證據(jù) 是 逐步 進(jìn)展 迅速 II級(jí)和 III級(jí) WHO功能分級(jí) IV級(jí) 更長(zhǎng) (400 m) 6分鐘步行距離 更短 (300 m) 右室失功輕微 超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn) 心包積液 右室顯著失功 右房壓和心指數(shù)正常 /接近正常 血流動(dòng)力學(xué) 右房壓升高，心指數(shù)下降 NPLE19種臨床表現(xiàn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng) ? 腦血管病 ? 急性精神錯(cuò)亂 ? 脫髓鞘綜合征 ? 脊髓病 ? 癲癇發(fā)作 ? 精神障礙 ? 頭痛 ? 焦慮 ? 認(rèn)知障礙 ? 情緒失調(diào) ? 運(yùn)動(dòng)障礙 ? 無(wú)菌性腦膜炎 ? 周圍神經(jīng)系統(tǒng) ? 格林 巴利綜合征 ? 植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂 ? 單神經(jīng)病變 ? 重癥肌無(wú)力 ? 顱神經(jīng)病變 ? 神經(jīng)叢病變 ? 多發(fā)性神經(jīng)病變 NPLE的表現(xiàn) ? 彌漫性神經(jīng)精神狼瘡 ? 癲癇發(fā)作 ? 橫貫性脊髓炎 ? 必須除外化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎、病毒性腦膜腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。 NPLE的輔助檢查 ? 中樞狼瘡應(yīng)與腦部感染，特別是結(jié)核性腦炎、隱球菌腦膜炎相鑒別。 ? 神經(jīng)精神狼瘡腦脊液特點(diǎn)： 35%異常，壓力高 /蛋白高 /白細(xì)胞輕度增多；葡萄糖量極少降低。 ? 輔助檢查：腦 CT或 MRI，腦電圖。 NPLE的治療 ? 必須除外化腦、結(jié)腦、隱腦、病腦等 CNS感染 ? 彌漫性 NPLE：在控制 SLE的基礎(chǔ)藥物上強(qiáng)調(diào)對(duì)癥治療 ? 抗精神病藥物（與精神科醫(yī)生配合） ? 抗癲癇藥物 ? 注意加強(qiáng)護(hù)理，避免自殺、傷人等事件的發(fā)生 ? 局灶性 NPLE： ? ACL相關(guān)：如多發(fā)腦梗塞，加用抗凝、抗聚藥物 ? 血管炎：有全身血管炎表現(xiàn)的明顯活動(dòng)證據(jù)，大劑量 MP沖擊，可用到 5001000mg/d，連續(xù) 3天 → 控制 → 鞏固 → 減量。并可試用地塞米松 10mg鞘內(nèi)注射 /wk(含橫貫性脊髓炎） NPLE的治療 ? 最近的一項(xiàng)流行病學(xué)分析顯示頭痛與神經(jīng)精神狼瘡無(wú)關(guān)，神經(jīng)精神狼瘡患者焦慮和抑郁表現(xiàn)更明顯 ? CSF分析十分重要，可排除顱內(nèi)感染和出血，90%的彌漫或復(fù)雜性病變患者可有異常表現(xiàn) ? 腦電圖缺乏特異性 ? 抗磷脂抗體有報(bào)道與 NPLE相關(guān)，但診斷價(jià)值有限 ? CT、 MRI在診斷 NPLE中特異性和敏感性均不理想 NPLE 治療前 NPLE 治療后 關(guān)鍵問(wèn)題 ? 需要正確的臨床思維指導(dǎo)。 ? 三個(gè)重要環(huán)節(jié)： ? 明確 SLE診斷； ? 病情活動(dòng)性評(píng)估； ? 病情輕重程度（重要臟器功能損害）的評(píng)估。 病例思考 ? 26歲女性，四肢抽搐 2小時(shí)入院 ? 既往曾有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史 ? 頭顱 MRI未見(jiàn)明顯異常 ? 腦脊液未見(jiàn)明顯異常 ? 尿常規(guī)蛋白尿 + ? 補(bǔ)體 C3： ? 血象正常 ? 你的判斷，下一步診治？ 謝謝！
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