q-t間期延長(zhǎng)綜合征-資料下載頁
2025-04-30 18:18本頁面
【正文】 導(dǎo)聯(lián)間最大和最小的 QT和 QTc間的差值 QTd = QTmax– QTmin， QTcd = QTcmax QTcmin ? 健康人 QTcd的正常值有 2025ms、 40177。 10ms、 46177。 11ms、46177。 14ms、 65177。 16ms等 ? LQTS的 QTd與 QTcd值明顯延長(zhǎng)， QTcd為 120177。 50ms、156177。 58ms、 177。 ，尤以暈厥和發(fā)生 TdP前增加更顯著 ? β 受體阻滯劑心得安等藥物治療有效控制暈厥后， QTc和QTcd均明顯縮短。因此可應(yīng)用 QTcd來預(yù)測(cè) LQTS發(fā)生心律失常的危險(xiǎn)性，觀察藥物與胸高位交感神經(jīng)節(jié)切除的效果 ? LQTS的療效不應(yīng)以 QTc是否縮短來衡量而應(yīng)以長(zhǎng)期隨訪無暈厥， QTcd縮短作為指征 ? 有學(xué)者共同側(cè)定 QTcd和心室晚電位（ VLP），發(fā)現(xiàn)二者呈正相關(guān)。 VLP陽性組 QTcd顯著高于 VLP陰性組。 QTcd和 VLP測(cè)試結(jié)合可增加預(yù)測(cè)導(dǎo)致室性心律失常的可靠性 LQTS的基因治療 ? 以往應(yīng)用 β 受體阻滯劑，切斷左胸高位交感神經(jīng)節(jié)等方法取得了較好療效，但在口服 β 受體阻滯劑病人中，暈厥、心室停搏和 LQTS有關(guān)的死亡繼續(xù)發(fā)生，尤以服藥前已有癥狀的患者為然。也不能解決復(fù)極延遲這一根本問題 ? Schwartz等給 SCN5A（ LQT3）基因畸變患者鈉離子通道慢心律治療后發(fā)現(xiàn) QT間期明顯縮短而對(duì) HERG（ LQT2）基因畸變者的療效不如前者，故在緊迫狀態(tài)下，以慢心律治療的LQT3患者不易發(fā)生暈厥和猝死 ? 對(duì) HERG通道 ， 因細(xì)胞外鉀濃度升高即可被激活 ， 延遲整流鉀電流中的 IKr增大 ， 外向整流作用增強(qiáng) ， 加快復(fù)極化過程 ，故對(duì) HERG基因變異者補(bǔ)充鉀離子 ,初步顯示單純補(bǔ)鉀就可以使 QT間期恢復(fù)正常 ? 對(duì)先天性 LQTS患者可先投以鈉通道阻滯劑慢心律 ， 如 QT間期明顯縮短 ， 則可能為 LQT3患者 。 如 QT間期不變 ， 則可能為 LQT1或 LQT2， 可給予補(bǔ)鉀 ， 患者 QT間期可能恢復(fù)正常 。對(duì) KvLQT1突變的 LQT1患者 ， 應(yīng)用鉀通道開放劑 （ 尼可地爾 ）治療有效 在正常交感神經(jīng)張力下， β 受體阻滯劑心得安減輕心肌細(xì)胞膜的透壁復(fù)極離散， LQT1優(yōu)于 LQT2。說明β 受體阻滯劑對(duì) LQT1L效果優(yōu)于 LQT2。在交感神經(jīng)受刺激時(shí)（靜注腎上腺素）， β 受體阻滯劑也在 LQT1和LQT2受交感神經(jīng)刺激而等量增加的心肌細(xì)胞膜的復(fù)極離散和外向整流作用的復(fù)極離散時(shí)抑制交感神經(jīng)的影響 LQTS治療 LQT1 LQT2 LQT3 對(duì) QT影響 心動(dòng)過速 延長(zhǎng) — 縮短 血清鉀高 — 縮短 — 慢心律 — 輕度縮短 明顯縮短 鉀通道 開放劑 ＋＋ ＋＋ — β 阻滯劑預(yù)防 +++ ++ — 設(shè)想不遠(yuǎn)的未來，把合成的離子通道蛋白分子基礎(chǔ)接種入帶有遺傳標(biāo)記的 LQTS心律失?；颊唧w內(nèi)以改善有缺陷和異常通道的功能而達(dá)到治療目的將成為可能 謝 謝！
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