【正文】 脈高壓）。　并發(fā)癥為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷　、體檢?！。盒挠罢；蛏源?，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰?！。弘娸S右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大?！。褐鲃用}騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈?！。河倚膶Ч苓M入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。：對手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原則：：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%～。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預防；②預防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。：宜在2～3歲以上手術(shù)。第十四單元　小兒造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 小兒造血及血液特點（一）造血特點：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3個不同的造血期。1）中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。2）肝造血期：在胚胎2個月時，至胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退。3）骨髓造血期：胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場所。：1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有的骨髓均為紅骨髓，小兒缺少黃髓（可以轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓起到代償作用），如果造血需要增加，就出現(xiàn)髓外造血。2）骨髓外造血：骨髓外造血極少。出生后，在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復。（二）血象特點：：出生時紅細胞數(shù)（～）1012/L，血紅蛋白量150～220g/L，未成熟兒可稍低。生后2～1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個月以后，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加。：生后4～6天時兩者比例約相等；，至4～6歲時兩者又相等。：小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300ml。兒童約占體重的8%～10%.成人血容量占體重的6%～8%。第二節(jié) 小兒貧血概論：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。Hb值的低限6個月～6歲為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。我國小兒血液學會議暫定：新生兒Hb＜145g/L，1～4個月Hb＜90g/L ，4～6個月Hb＜100g/L者為貧血。：血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，＜30g/L為極重度；新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，＜60g/L為極重度。：（1）紅細胞和血紅蛋白生成不足（2）溶血性貧血（3）失血性貧血。第三節(jié) 營養(yǎng)性缺鐵性貧血血清鐵Tf：血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白約1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿中的 Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力，體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 （一）病因缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導致的血紅蛋白合成減少而引起的一種以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點的貧血癥。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見者。小兒缺鐵的常見原因包括：。（二）臨床表現(xiàn)：6個月至2歲最多見。 皮膚黏膜蒼白，易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大：（1）消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退（3）心血管系統(tǒng)癥狀 心率增快（4）其他：因細胞免疫功能低下，常合并感染。發(fā)病機制 1 缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵→血紅素下降→Hb合成減少→胞內(nèi) Hb減少→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血 缺鐵對細胞的分裂、增殖影響較小→RBC數(shù)量減少程度不如Hb減少明顯2 缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成 多種含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退 組織器官的異常 細胞免疫功能降低→易感染（三）實驗室檢查：血紅蛋白降低比紅細胞減少明顯，呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。網(wǎng)織紅細胞數(shù)正常或輕度減少。：幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。：（1）血清鐵蛋白（SF）：SF值可較靈敏地反應體內(nèi)貯鐵情況。測定值低于12μg/L提示缺鐵。（2）紅細胞游離原卟啉（FEP）：增高。（3）血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：缺鐵性貧血時SI降低，TIBC增高及TS降低。（4）骨髓可染鐵：缺鐵時細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞數(shù)亦可減少（小于15%），是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標。（四）預防和治療：：母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富吸收率高的輔食；嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進行強化；早產(chǎn)兒、低體重兒2個月給予鐵劑預防。：原則：去除病因、補充鐵劑1 一般治療：護理、睡眠、預防感染；貧血重者保護心功能；飲食補鐵2 去除病因：糾正不良飲食習慣和食物組成，治療慢性失血性疾病3 鐵劑治療口服鐵劑為主，選用二價鐵易吸收。兩餐間服藥、同時口服維生素 鐵劑治療有效則2～3天后網(wǎng)織紅細胞增高，5～7天達高峰，2～3周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無效則考慮診斷錯誤。第四節(jié) 營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血（一）病因：（1）攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者。（2）吸收和運輸障礙：食物中的維生素B12進入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）結(jié)合，成為B12糖蛋白復合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進入血循環(huán)，運送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。（3）需要量增加。：（1）攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個月之內(nèi)一般不會發(fā)病，此病的高峰年齡是4～7個月。（2）藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細菌被清除，影響葉酸的供應。（3）代謝障礙（二）臨床表現(xiàn)：維生素B12和葉酸所致的巨幼細胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下：：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。：輕度或中度貧血者占大多數(shù)?；純好嫔n黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。：維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。（三）實驗室檢查：：呈大細胞性貧血，MCV94fl，MCH32pg。紅細胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細胞為主，中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。：骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞出現(xiàn)巨幼變。：（1）血清維生素B12100 ng/L提示缺乏。（2）血清乳酸脫氫酶（LDH）水平明顯示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標。（三）預防和治療：（1）缺乏維生素B12所致的巨幼細胞貧血①注意營養(yǎng)與護理，防治感染。②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應給予長期肌注維生素B12的治療，每月1mg；當有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細胞增加，6～7天時達高峰，均于2周時降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細胞于治療后6～72小時即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞，故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。③對癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸血。（2）缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療①去除病因，改善營養(yǎng)。②葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。維生素C能促進葉酸利用。同時口服可提高療效。溶血性貧血遺傳性球形紅細胞增多癥：控制紅細胞膜蛋白的基因突變而引起的溶血性貧血，以不同程度貧血、反復出現(xiàn)黃疸、脾大、球形紅細胞增多及紅細胞滲透脆性增加為特征。溶血危象：起病急驟，可見頭痛、面色蒼白、黃疸和腎功能衰竭，甚至休克，雖骨髓紅細胞生成正常，但由于紅細胞破壞突然增加，使血紅蛋白急劇下降而導致的溶血危象(hemolytic crisis) 。再生障礙危象：有時可由紅細胞過度破壞及骨髓紅細胞生成突然減低，導致血紅蛋白急劇下降而發(fā)生再生障礙危象16