【正文】 脈高壓）。　并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷　、體檢?！。盒挠罢；蛏源螅募鈭A鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰?！。弘娸S右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大?！。褐鲃用}騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。?。河倚膶?dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動脈。：對手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原則：：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%～。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防；②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。：宜在2～3歲以上手術(shù)。第十四單元　小兒造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 小兒造血及血液特點（一）造血特點：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3個不同的造血期。1）中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。2）肝造血期：在胚胎2個月時，至胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退。3）骨髓造血期：胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場所。：1）骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有的骨髓均為紅骨髓，小兒缺少黃髓（可以轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓起到代償作用），如果造血需要增加，就出現(xiàn)髓外造血。2）骨髓外造血：骨髓外造血極少。出生后，在嬰兒期，當(dāng)遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復(fù)。（二）血象特點：：出生時紅細(xì)胞數(shù)（～）1012/L，血紅蛋白量150～220g/L，未成熟兒可稍低。生后2～1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個月以后，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加。：生后4～6天時兩者比例約相等；，至4～6歲時兩者又相等。：小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300ml。兒童約占體重的8%～10%.成人血容量占體重的6%～8%。第二節(jié) 小兒貧血概論：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。Hb值的低限6個月～6歲為110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。我國小兒血液學(xué)會議暫定：新生兒Hb＜145g/L，1～4個月Hb＜90g/L ，4～6個月Hb＜100g/L者為貧血。：血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，＜30g/L為極重度；新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，＜60g/L為極重度。：（1）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（2）溶血性貧血（3）失血性貧血。第三節(jié) 營養(yǎng)性缺鐵性貧血血清鐵Tf：血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白約1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿中的 Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力，體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 （一）病因缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致的血紅蛋白合成減少而引起的一種以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點的貧血癥。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見者。小兒缺鐵的常見原因包括：。（二）臨床表現(xiàn)：6個月至2歲最多見。 皮膚黏膜蒼白，易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大：（1）消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退（3）心血管系統(tǒng)癥狀 心率增快（4）其他：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。發(fā)病機(jī)制 1 缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵→血紅素下降→Hb合成減少→胞內(nèi) Hb減少→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血 缺鐵對細(xì)胞的分裂、增殖影響較小→RBC數(shù)量減少程度不如Hb減少明顯2 缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 影響肌紅蛋白合成 多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退 組織器官的異常 細(xì)胞免疫功能降低→易感染（三）實驗室檢查：血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度減少。：幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。：（1）血清鐵蛋白（SF）：SF值可較靈敏地反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。測定值低于12μg/L提示缺鐵。（2）紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）：增高。（3）血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）：缺鐵性貧血時SI降低，TIBC增高及TS降低。（4）骨髓可染鐵：缺鐵時細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì)胞數(shù)亦可減少（小于15%），是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。（四）預(yù)防和治療：：母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富吸收率高的輔食；嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化；早產(chǎn)兒、低體重兒2個月給予鐵劑預(yù)防。：原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑1 一般治療：護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食補(bǔ)鐵2 去除病因：糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成，治療慢性失血性疾病3 鐵劑治療口服鐵劑為主，選用二價鐵易吸收。兩餐間服藥、同時口服維生素 鐵劑治療有效則2～3天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，5～7天達(dá)高峰，2～3周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無效則考慮診斷錯誤。第四節(jié) 營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血（一）病因：（1）攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者。（2）吸收和運(yùn)輸障礙：食物中的維生素B12進(jìn)入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細(xì)胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）結(jié)合，成為B12糖蛋白復(fù)合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進(jìn)入血循環(huán)，運(yùn)送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血。（3）需要量增加。：（1）攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個月之內(nèi)一般不會發(fā)病，此病的高峰年齡是4～7個月。（2）藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除，影響葉酸的供應(yīng)。（3）代謝障礙（二）臨床表現(xiàn)：維生素B12和葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下：：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點或瘀斑。：輕度或中度貧血者占大多數(shù)?；純好嫔n黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。：維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。（三）實驗室檢查：：呈大細(xì)胞性貧血，MCV94fl，MCH32pg。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。：骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變。：（1）血清維生素B12100 ng/L提示缺乏。（2）血清乳酸脫氫酶（LDH）水平明顯示增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標(biāo)。（三）預(yù)防和治療：（1）缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血①注意營養(yǎng)與護(hù)理，防治感染。②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長期肌注維生素B12的治療，每月1mg；當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應(yīng)按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6～7天時達(dá)高峰，均于2周時降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞于治療后6～72小時即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞，故骨髓檢查必須在治療前進(jìn)行才有助于診斷。③對癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療；重度貧血者可予輸血。（2）缺乏葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的治療①去除病因，改善營養(yǎng)。②葉酸治療，口服劑量為每次5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止。維生素C能促進(jìn)葉酸利用。同時口服可提高療效。溶血性貧血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：控制紅細(xì)胞膜蛋白的基因突變而引起的溶血性貧血，以不同程度貧血、反復(fù)出現(xiàn)黃疸、脾大、球形紅細(xì)胞增多及紅細(xì)胞滲透脆性增加為特征。溶血危象：起病急驟，可見頭痛、面色蒼白、黃疸和腎功能衰竭，甚至休克，雖骨髓紅細(xì)胞生成正常，但由于紅細(xì)胞破壞突然增加，使血紅蛋白急劇下降而導(dǎo)致的溶血危象(hemolytic crisis) 。再生障礙危象：有時可由紅細(xì)胞過度破壞及骨髓紅細(xì)胞生成突然減低，導(dǎo)致血紅蛋白急劇下降而發(fā)生再生障礙危象16