[藥學(xué)]蛋白質(zhì)的分解代謝-資料下載頁
2025-01-19 07:44本頁面
【正文】 ——————————————————— 去甲腎上腺素 腎上腺素 RNA 甲基化的 RNA 胍乙酸 肌酸 DNA 甲基化的 DNA 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰膽堿 蛋白質(zhì) 甲基化的蛋白質(zhì) ——————————————————————— ( 2) 蛋氨酸循環(huán) N5CH3FH4 FH4 N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶 蛋氨酸 (C H 2)2SC H 3C HNH 2C O O H ATP SAM PPi +Pi ROCH2O HO HS+( C H2)2C H3C N H2C O O HHH2O 腺苷 同型半胱氨酸 HS(C H 2 ) 2C N H 2C O O HHRH S腺苷同型 半胱氨酸 ROCH2O HO HS( C H2)2C N H2C O O HHRCH3 * 使 N5CH2FH4釋出 CH3重新變成游 離的 FH4，繼續(xù)運載一碳單位。 蛋氨酸循環(huán)的生理意義 ： N5CH3FH4轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶為維生素 B12，當 維生素 B12缺乏 時，影響四氫葉酸的再生，一碳單位轉(zhuǎn)運受 阻，導(dǎo)致核酸合成障礙， 可產(chǎn)生巨幼紅細胞性貧血 。 * 減少蛋氨酸的凈消耗，重復(fù)利用以 滿足機體對甲基化的供體的需要。 小 結(jié) 同型半胱氨酸 甲硫氨酸是體內(nèi)利用 N5CH3FH4的唯一反應(yīng) （ 3）肌酸的合成 甘氨酸 精氨酸 CO O HCH 2 NH 2(CH2)3NHCHNH2COOHCNH2NH 肌酸 轉(zhuǎn)甲基酶 SAM SAH CH2NC O O HC = N HNH2C H3胍乙酸 鳥氨酸 轉(zhuǎn)脒基酶 CH2NHCOOHC=NHNH2(C H2)3NH2C H N H2C O O H（ 3）肌酸的合成 肌酸 CH2NC O O HC = N HNH2C H3 肌酸激酶 (CK) ATP ADP 磷酸肌酸 CH2NC O O HC = N HNHC H3~PO3H2 H2O +Pi H2O C NHCNCH 2OH3CNH肌酸酐 2. 半胱氨酸與胱氨酸的代謝 （ 1）半胱氨酸與胱氨酸的互變 + 2H C O O HCHNH 2CH 2 SH2 半胱氨酸 – 2H C O O HCHNH 2CH 2C O O HCHNH 2CH 2—S——S— 胱氨酸 ATP + SO4 – PPi AMPSO3 腺苷 5‘磷酸硫酸 + ATP 3PO3H2AMPSO3 + ADP 3`磷酸腺苷 5`磷酸硫酸（ PAPS） 2. 半胱氨與胱氨酸的代謝 （ 2）硫酸根的代謝 PAPS是活性硫酸根，參與轉(zhuǎn)硫酸基反應(yīng) （ 3）谷胱甘肽的生成和生理功用 2. 半胱氨酸與胱氨酸的代謝 2GSH 還原型 氧化型 GSSG + 2H – 2H 谷氨酸 + 半胱氨酸 ? 谷氨酰半胱氨酸 谷胱甘肽（ GSH） ? 谷氨酰半胱 氨酸合成酶 ATP ADP+Pi 甘氨酸 +ATP 谷胱甘肽合成酶 ADP+Pi 生成： 谷胱甘肽的生理功用： 2. 半胱氨酸與胱氨酸的代謝 * 2GSH + 2HbFe3+ GSSG + 2HbFe2+ + 2H2O 2GSH + H2O2 GSSG + 2H2O * 作為抗氧化劑，維持酶 SH的還原性和膜的完整性 * 參與生物轉(zhuǎn)化 * 參與氨基酸轉(zhuǎn)運 四、芳香族氨基酸的代謝 苯丙氨酸羥化酶 苯丙氨酸和酪氨酸的代謝 苯丙氨酸 CH2CH N H2CO O H+ H2O 酪氨酸 CH2CH N H2CO O HO H+ O2 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 NADPH +H+ NADP+ 酪氨酸羥化酶 CO2 （ 1）兒茶酚胺與黑色素的合成 酪氨酸 CH2CH N H2CO O HO H多巴 CH2C H N H2C O O HO HOH多巴胺 CH2CH2NH2O HOH（ 1）兒茶酚胺與黑色素的合成 多巴胺 CH2CH2NH2O HOH去甲腎上腺素 C H O HCH2NH2O HOHCH3 腎上腺素 C H O HCH2NHO HOHSAM 腺苷同型半胱氨酸 兒茶酚胺 酪氨酸合成黑色素 （ 2）酪氨酸的分解代謝 酪氨酸 皮膚、毛發(fā)等的黑色素由酪氨酸通過酪氨酸酶催化生 成。人體缺乏此酶，則黑色素合成障礙，導(dǎo)致白化病。 尿黑酸 尿黑酸氧化酶 延胡索酸 + 乙酰乙酸 （生糖兼生酮） （ 3）苯丙酮酸尿癥 C O O HN H 2苯丙氨酸 C O O HO苯丙酮酸 (主 ) C O O HO H苯乳酸 NADH + H+ NAD+ CH 2 C O O H苯乙酸 NAD+ NADH + H+ – CO2 苯乙酰谷氨酰胺 先天性缺少苯 丙氨酸羥化酶 酪氨酸 苯丙酮酸的堆積對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，導(dǎo)致患兒智力發(fā)育障礙 五、支鏈氨基酸的代謝 纈氨酸 亮氨酸 異亮氨酸 轉(zhuǎn)氨基作用 相應(yīng)的 ?酮酸 氧化脫羧基作用 相應(yīng)的脂肪酰 CoA 纈氨酸 琥珀酸單酰 CoA 亮氨酸 乙酰輔酶 A及乙酰乙酰輔酶 A 異亮氨酸 乙酰輔酶 A及琥珀酸單酰輔酶 A 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 生酮氨基酸
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