右心室雙出口的診斷與治療-資料下載頁
2025-01-15 02:05本頁面
【正文】 伴或不伴PS到 TaussigBing 畸形以及完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并VSD之間的一系列復(fù)雜畸形。DORV在先天性心臟病中占1%～%。經(jīng)典的DORV應(yīng)符合以下3個(gè)基本條件：①主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈完全或主要開口于右室，兩組半月瓣基本位于同一水平；②半月瓣與房室瓣間無纖維連接而代之以肌性連接；③VSD為左心室的唯一出口。 近年來多數(shù)學(xué)者認(rèn)為兩大動(dòng)脈完全或幾乎完全起自右心室即可診斷DORV，而主動(dòng)脈二尖瓣或二尖瓣肺動(dòng)脈之間是否存在纖維連接并不重要［2］。從臨床治療角度看，這一診斷概念非常實(shí)用。除傳統(tǒng)意義上的DORV外，它還涵蓋了一部分騎跨率很高的法洛四聯(lián)癥病例。這類病例如果采用常規(guī)方法的Decron 補(bǔ)片修補(bǔ)VSD，可能會(huì)因?yàn)樽笫伊鞒龅廓M窄而致低心排，重者可能因此而致手術(shù)失敗。唯有采用DORV的矯治方法，用內(nèi)隧道形式修補(bǔ)VSD方能奏效。因此從治療角度出發(fā)將其歸入DORV是適宜的。目前對DORV的定義普遍接受50％規(guī)則，即一條大動(dòng)脈的全部和另一條大動(dòng)脈開口的50％以上起源于形態(tài)右心室者即稱為DORV。 超聲心動(dòng)圖檢查因其無創(chuàng)、簡便、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn),成為診斷DORV 的主要技術(shù)。本組早年所有患者均做心血管造影檢查，近年來僅靠超聲心動(dòng)圖檢查即可明確診斷。但對于嚴(yán)重肺動(dòng)脈發(fā)育不良或合并肺動(dòng)脈閉鎖或合并其他復(fù)雜畸形的病例,仍需進(jìn)一步做高速CT檢查或心血管造影檢查。 ?。?］DORV一經(jīng)確診，均需手術(shù)治療。由于目前DORV診斷的概念趨向于廣義，因此在手術(shù)治療過程中要根據(jù)病例的不同特點(diǎn)設(shè)計(jì)不同的手術(shù)方式，以期達(dá)到最佳療效。一般情況下，VSD修補(bǔ)要采用內(nèi)隧道形式，如為肺動(dòng)脈瓣下或遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈的VSD可采用內(nèi)管道形式；對于一些較小的VSD（VSD直徑小于主動(dòng)脈口徑）需要擴(kuò)大VSD后修補(bǔ)，但要注意切除的部位，避免損傷傳導(dǎo)束。右心室流出道處理要根據(jù)情況做補(bǔ)片加寬或做外管道連接，而連接的外管道又要根據(jù)主肺動(dòng)脈的位置關(guān)系來確定其位置走向。本組病例由于做到根據(jù)不同情況量體裁衣，因而均獲得較好的手術(shù)效果。 綜上所述，明確DORV的病理解剖關(guān)系，根據(jù)不同病變采取不同的手術(shù)方式予以矯治，是取得良好治療效果的保證。 【參考文獻(xiàn)】 ［1］［M］. 北京：人民衛(wèi)生出版社，1985,835. ?。?］［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，1996,382383. ?。?］李伯君，朱朗標(biāo)，高長青，［J］.中華外科雜志，2001，39：173.
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