血液的生物化學(2)-資料下載頁
2025-01-07 08:01本頁面
【正文】 功能。 是 RBC的儲能物質(zhì)； 調(diào)節(jié) Hb的攜氧功能 葡萄糖6磷酸 6磷酸 葡萄糖酸 NADP+ NADP++H+ 2GSH GSSG H2O2 2H2O 6－磷酸葡萄糖脫氫酶 谷胱甘肽 還原酶 谷胱甘肽過氧化物酶 谷胱甘肽的氧化與還原及其有關(guān)代謝 RBC經(jīng)主動參入和被動交換不斷與血漿脂蛋白進行脂質(zhì)交換，維持 RBC正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。 （二）脂代謝 （三）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié) （ Hemoglobin， Hb） 1. 組成與結(jié)構(gòu) 2. 合成代謝（原料、過程、調(diào)節(jié)） 1. Hb的組成與結(jié)構(gòu) Hb 4條珠蛋白鏈 ： α141 2； β146 2 （共 574個 AA， Mw： 66700） 4分子血紅素 每條多肽鏈結(jié)合一個血紅素分子構(gòu)成一個 Hb單位 （稱為：亞基） ∴ Hb是四聚體，在 RBC中占干重的 97％ Hb的組成 血紅素的結(jié)構(gòu) 血紅素： 是鐵卟啉化合物 8 1 2 7 8 2. 血紅素的生物合成 部位 ：線粒體（起始和終末） 胞 液 （中間階段） 原料 ： 甘氨酸、琥珀酰輔酶 A及 Fe2＋ 過程 ：四個步驟： 1. δ 氨基 γ 酮戊酸 (δ aminplevulinic acid,ALA)的生成 2. 卟 膽原的生成 3. 尿卟啉原 Ⅲ 與糞卟啉原 Ⅲ 的生成 4. 血紅素的生成 （一） δ 氨基 γ 酮戊酸 (ALA)的生成 地點： 線粒體 ALA 合 酶 （磷酸吡哆醛） δ 氨基 γ 酮戊酸 CH2NH2 COOH COOH CH2 CH2 C~SCoA O COOH CH2 CH2NH2 C＝ O CH2 合 成 酶（ synthetase) 合 酶 (synthase) HSCoA + CO2 ALA 琥珀酸 Gly （二） 膽色素原 的生成 ALA ALA 注意： ALA脫水酶結(jié)構(gòu)中含有 —SH，易被鉛等重金屬離子所抑制 膽色素原 （三）尿卟啉原 Ⅲ 和糞卟啉原 Ⅲ 的生成 1. 4分子 PBG在膽色素原脫氨酶作用下，脫氨縮合生成線狀四吡咯。 2. 在尿卟啉原 Ⅲ 同合酶催化下，線狀四吡咯環(huán)化生成尿卟啉原 Ⅲ 。 式中： A－乙酸基； P－丙酸基 膽色素原 1 2 3 4 6 5 8 7 尿卟啉原 Ⅲ 糞卟啉原 Ⅲ 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M M: CH3 A: CH2COOH 4 CO2 尿卟啉原 Ⅲ 脫羧酶 血紅素的生物合成 血紅素合成的特點 ，但 主要部位是骨髓與肝 ，成熟紅細胞不含有線粒體，故不能合成。 原料是琥珀酰輔酶 A、甘氨酸、Fe 等小分子物質(zhì) 起始與最終過程均在線粒體 中進行；中間階段在胞漿 。 ALA合酶。 2＋ （四）影響血紅素合成的因素 ALA合酶 : 血紅素合成的限速酶 血紅素別構(gòu)抑制該酶并反饋抑制其合成。 高鐵血紅素 (hematin)，強烈抑制 ALA合酶并阻遏其合成。 促紅細胞生成素 (EPO)：在紅細胞生長，分化中發(fā) 揮關(guān)鍵作用。 成人 Epo主要由腎臟合成，胎兒和新生兒主要由肝臟合成。 Epo可促進原始紅細胞的增殖和分化、加速有核紅細胞的成熟，并促進 ALA合酶生成，從而促進血紅素的生成。 某些固醇類激素的影響 ：如丙酸睪丸酮抑制 ALA合酶的活性。 鉛 可抑制 ALA脫水酶和亞鐵螯合酶抑制血紅素的 珠蛋白的合成與一般蛋白質(zhì)相同。 珠蛋白的合成受血紅素的調(diào)控。 血紅素的氧化產(chǎn)物 高鐵血紅素 能促進血紅蛋白的合成，機制為高鐵血紅素能抑制 cAMP激活蛋白激酶 A的作用，使 eIF2保持去磷酸化的活性狀態(tài)。 高鐵血紅素對起始因子 2的調(diào)節(jié) :見下圖 高鐵血紅素 cAMP + 2C+cAMP2R eIF2 （ 有活性 ） eIF2— （無活性） P － ATP ADP ATP ADP + 高鐵血紅素對起始因子 2的調(diào)節(jié) eIF2激酶 — （有活性） P R2C2 (PKA) + eIF2激酶 （無活性） 復(fù)習思考題 。 BUN或肌酐能反應(yīng)腎臟的排泄情況。 G/A比值＝ 。 pH＝ 177。 。 。 6. RBC 中 MHb增高會引起發(fā)紺。 ， 2， 3－ DPG增高，利于組織從血液中獲得氧。 Pr是血漿中專一的載體蛋白。 K濃度為 。 。 一、判斷題 二、問答題 1. 用電泳法可將血漿蛋白合成幾種成分 ? 簡述血漿蛋白的主要功能。 2. 什么叫 NPN？臨床上測定 NPN有何意義？ 3. 合成 Hb的原料有哪些？哪一個酶是合成過程的限速酶？ 4. 簡述 RBC代謝的主要特點。 5. 什么叫血液凝固？簡述外源性和內(nèi)源性凝血途徑的過程。 二、名詞解釋 1. 急性時相蛋白質(zhì) 2. NPN 3. 2,3DPG支路
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