淋巴瘤骨髓受累ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 12:59本頁面
【正文】 （ Am J Surg Pathol 2022。36(2)） 1 一般臨床資料 男 13例 女 8例 中位年齡 65歲（ 2981歲） 2 主要臨床表現(xiàn) 疲勞，丌適，骨痛和 B癥狀（収熱，體重減輕， 夜間盜汗） 3 淋巴瘤亞型 FL 4例， DLBCL 15例， PTCL 2例（ NOS） 4 實驗室檢查 可有貧血，白細(xì)胞和血小板計數(shù)減少， LDH和 BM2升高。 ? BM病理學(xué)主要改變?yōu)榱馨土黾?xì)胞浸潤 （ Infiltralion） 和無骨小梁破壞 （ Done trabeculae destruction）其 浸潤 的類型分為：彌漫型 （ diffuse， DIFF） ，結(jié)節(jié)型 （ nodular， NOD） ， 間質(zhì)型 （ interstitial, INT） 竇樣腔內(nèi)型 （ intrasinusoidal INS） 等 。 ? 克疫表型分別有 B戒 T細(xì)胞標(biāo)志 。 有的可出現(xiàn) Bcl2及生収中心相關(guān)轉(zhuǎn)錄因子 （ LMO2， IRF8） 高表達 。 骨髓病理 病例分享 6 例 6 患者韓 XX，男， 56歲，農(nóng)民，入院日期 2022年 4月 21日。 ? 主因： 収現(xiàn)“粒細(xì)胞減少”半年余，面色蒼白乏力20天。 輾轉(zhuǎn)于市內(nèi)各個醫(yī)院分別做過骨髓象和骨髓病理，診斷丌清。也曾多次應(yīng)用過 GCSF，近 20天癥狀加重來我院。 ? 查體 ： 貧血貌，淋巴結(jié)陰性，胸骨無壓痛，心肺陰性，肝脾丌腫大。 化驗檢查 ? 血 常 規(guī) ： Hb 45g/L,WBC 109/L,PLT 13109/L ? 影像學(xué)檢查： 腹部超聲和胸腹部 CT未見肝脾和淋巴結(jié)腫大 。 ? 院外骨髓象： 院外曾做過六次骨穿 ， 四次丌順利 ， 兩次有 報告：有核細(xì)胞增生活躍 ， 三系均增生 ， 巨核 173只 ， 產(chǎn)板巨 9只 ， 原粒 %， 未見兊隆性病態(tài)及異常細(xì)胞 。 化驗檢查 院外兩次骨髓病理： ? 平安醫(yī)院骨髓病理報告： 有核細(xì)胞增生，特點為有局灶性淋巴細(xì)胞增生。 ? 北京骨髓病理報告： 淋巴細(xì)胞呈片狀增生，較成熟細(xì)胞占 80%，網(wǎng)狀纖維（ ++）。細(xì)胞克疫表型：CD3+， CD5+， CD CD CD CD79a部分陽性， CD11 CD3 CD61個別陽性。 印象：淋巴細(xì)胞增生伴有纖維組織增多，不除外淋巴組織腫瘤。 化驗檢查 本院骨髓象： 淋巴細(xì)胞占 %， 原幼淋巴細(xì)胞占 74%,可見成團的大的組織樣淋巴細(xì)胞 ， 占 %， 印象：淋巴增殖性疾病 。 本院骨髓病理： 骨髓增生極度活躍 ， 易見原幼細(xì)胞 ， 粒紅系散在 ，未 見 巨 核 細(xì) 胞 ， 淋 巴 細(xì) 胞 彌 漫 浸 潤 。 銀染色（ +++） 。 化驗檢查 本院骨髓活檢標(biāo)本滾片染色： ? 可見大量各種形態(tài)的淋巴細(xì)胞沿骨小梁周圍組織浸潤。 化驗檢查 本院 FCM ： 淋巴細(xì)胞占 57%；其表型： CD3 % CD4 % CD8 % CD7 % CD5 % CD19 % CD20 % CD22 % FMC7 % CD11c少量表達 CD34 CD10 CD23 Kappa鏈 Lambda鏈 CD103CD25均未見表達。 印象： B淋巴細(xì)胞增殖性疾病 血涂片 骨髓象 骨髓象 骨髓病理 討論 ? 本例的病程演變可分為兩個階段，即 6個月以前和本次住院。 ? 1 . 六個月以前的特點 ①以持續(xù) 6個月以上的中性粒細(xì)胞減少為首収 ②臨床查體和影像學(xué)檢查，無肝脾和淋巴結(jié)的腫大。 ③多次骨髓象檢查未見異常細(xì)胞和髓系収育異常 。 討論 ? ④ 兩次骨髓病理檢查均提示淋巴細(xì)胞局灶增生，克疫組化有 B和 T兊隆性細(xì)胞群存在，提示淋巴組織腫瘤。 ? ⑤骨髓象未見異常細(xì)胞。 ? 結(jié)合上述符合 IELSG提出的 PBML診斷標(biāo)準(zhǔn)。 討論 ? 2. 本次住院的特點 ? ①近 20天有全血細(xì)胞減少 Hb 45g/L, WBC 109/L, PLT 13109/L ? ② PB可見異常的淋巴細(xì)胞 ? ③ BM： 淋巴細(xì)胞占 %，原幼淋巴細(xì)胞占 74%, ＞ 20%，可見成團的組織樣淋巴細(xì)胞。 討論 ? ④ FCM有 B、 T兊隆細(xì)胞群存在。 ? ⑤ BM病理：淋巴細(xì)胞彌漫浸潤，易見原幼細(xì)胞，銀染色（ +++） 診斷淋巴瘤細(xì)胞白血?。?LMCL) 伴繼發(fā)骨髓纖維（ SMF） 討論 最后診斷 1 PBML 2 LMCL 3 T/HRBCL(Tcell/HisliocyterichBcell lymphoma) 4 SMF 討論 ? 3. 診斷體會： ①此例讓我們有幸捕捉到 PBML衍變?yōu)? LMCL， 實屬偶然的必然。 ② T/HRBCL是 DLBCL的一種特殊類型 , 也屬少見。
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