【正文】 積；大細胞（免疫母細胞、透明細胞、多核巨細胞） 免疫表型：表達成熟 T系抗原（ CD CD CDCD7） 同時濾泡 DC呈 CD21＋、 CD35＋。 TCR基因重排，少數(shù) IgH重排。 3號、 5號、 X染色體三體型。 血管免疫母細胞性 T細胞淋巴瘤 Angioimmunoblastic T Cell Lympoma， AITL 組織病理學(xué)改變 侵襲性淋巴瘤 B細胞型，高度惡性 前 B淋巴母細胞性淋巴瘤 Precursor B lymphoblastic lymphoma， PBL Kiel分類稱 B淋巴母細胞性淋巴瘤， WHO分類稱為 PBL。 占淋巴母細胞性淋巴瘤 20％以下，兒童、青年多見。 除累及淋巴結(jié)外常累及皮膚、軟組織、骨及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝脾，一般不伴縱隔腫塊。 經(jīng)有效治療大多能獲 CR。 前 B淋巴母細胞性淋巴瘤 Precursor B lymphoblastic lymphoma， PBL 臨 床 特 點 瘤細胞呈彌漫、密集排列，大小一致，染色質(zhì)細致，核分裂像多見，胞漿少。 免疫表型 TdT＋ 、 CD79a＋ 、 CD19＋ 、 CD10＋ /－ 、sIg－ 。 IgH基因重排。 前 B淋巴母細胞性淋巴瘤 Precursor B lymphoblastic lymphoma， PBL 組織病理學(xué)改變 Burkitt淋巴瘤 主要發(fā)生在兒童，好發(fā)于非洲地區(qū)。 EB病毒感染和發(fā)病有密切關(guān)系， HIV感染者幾率高。 主要累及部位為頜骨、腭部、腹部器官。尚可累及睪丸、眼眶、 CNS。 周圍淋巴結(jié)常不累及。骨髓受累多出現(xiàn)在病變晚期，白血病象罕見。 發(fā)病快，病程短，對化療有一定敏感性但易復(fù)發(fā)。 臨 床 特 點 瘤細胞彌漫生長，成片緊密排列。其間大量散在分布的吞噬核碎片的巨噬細胞，形成 “ 星空結(jié)構(gòu) ” 瘤細胞形狀一致，中等大小，染色質(zhì)粗而聚成小塊狀，胞漿嗜堿性。 免疫表型表達 B系相關(guān)抗原（ CD1 CDCD79a）、 sIgM＋ 、 bcl6＋ 、 TdT－ 、 Ki67＋ 。 Burkitt淋巴瘤 組織病理學(xué)改變 侵襲性淋巴瘤 T細胞型，高度惡性 占所有淋巴母細胞性淋巴瘤的 90％左右。 男性多見，主要原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，少數(shù)原發(fā)于結(jié)外。 50～ 80％病例伴縱隔腫塊、上腔靜脈綜合征和胸膜滲出性病變，易累及周圍血、骨髓及 CNS并常發(fā)展為白血病。 臨床進展快，預(yù)后差。強烈化療能緩解，療效不如 B淋巴母細胞淋巴瘤。 T淋巴母細胞性淋巴瘤 T lymphoblastic lymphoma， TL 臨 床 特 點 瘤細胞形態(tài)基本同 BL， 僅從形態(tài)學(xué)無法區(qū)別。 免疫表型 TdT＋ 、 表達 T系相關(guān)抗原（ CD1a、 CDCD CD CD CD7） TCR基因重排， IgH基因重排 ＋ /－ T淋巴母細胞性淋巴瘤 T lymphoblastic lymphoma， TL 組織病理學(xué)改變 肝脾 T細胞淋巴瘤 Hepatosplenic T cell Lymphoma 少見，好發(fā)于青少年。 臨床表現(xiàn)為明顯的肝脾腫大，周圍淋巴結(jié)常無明顯腫大，長期發(fā)熱。 骨髓常累及。全血細胞減少。少數(shù)伴噬血細胞綜合癥，需鑒別。肝功能常異常，伴黃疸、 LDH升高。 病情進展快，治療反應(yīng)差，預(yù)后不良。 臨 床 特 點 瘤細胞在肝臟呈竇性分布，在脾臟彌漫性累及紅髓的索和竇。瘤細胞形態(tài)較一致。 免疫表型呈 CD3＋ 、 CD7＋ 。 TCR基因重排。 肝脾 T細胞淋巴瘤 Hepatosplenic T cell Lymphoma 組織病理學(xué)改變 淋巴瘤的分期 Ann Arbor 國際會議分期（ 1971） Ⅰ 期：病變侵犯一個淋巴結(jié)區(qū) (Ⅰ )，或一個淋巴結(jié)外器官或部位 (Ⅰ E) Ⅱ 期：病變累及橫膈一側(cè)兩個或多個淋巴結(jié)區(qū) (Ⅱ )，或橫膈一側(cè)侵犯一個結(jié)外部位伴一個或多個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ E) Ⅲ 期：病變侵及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié) (Ⅲ )，或伴結(jié)外侵犯(Ⅲ E)， 或脾受累 (Ⅲ S)， 或兩者均受侵犯 (Ⅲ ES) Ⅳ 期：彌漫性或播散性侵犯一個或更多的結(jié)外器官，同時伴或不伴有淋巴結(jié)的侵犯。 A組：無全身癥狀 B組：有全身癥狀（ 38℃ 以上不明原因發(fā)熱、盜汗、六月內(nèi)體重減輕 10％） Cotswolds分期（ 1989） Ⅰ 期：同 Ann Arbor 分期 Ⅱ 期：同 Ann Arbor 分期，但縱隔是一個部位，肺門淋巴結(jié)雙側(cè)受累是兩個部位。侵犯部位數(shù)目標明如 Ⅱ 3 Ⅲ 期：同 Ann Arbor 分期，但再分為 Ⅲ 1期、 Ⅲ 2期。 Ⅲ 1期：伴或不伴脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結(jié)受侵 Ⅲ 2期：伴主動脈旁、髂窩、腸系膜淋巴結(jié)受侵。 Ⅳ 期：侵犯淋巴結(jié)（脾）以外的器官。 X： 巨塊病變：腫塊最大直徑 10cm， 縱隔腫物大于胸廓內(nèi)徑 1/3。 St Jude分期（ 2022） Ⅰ 期：單個淋巴結(jié)區(qū)受侵（縱隔及腹腔淋巴結(jié)除外） Ⅱ 期：橫膈同側(cè)兩個或以上淋巴結(jié)受侵犯；單個結(jié)外腫塊伴局部淋巴結(jié)受累；原發(fā)于胃腸道的腫塊。 Ⅲ 期：橫膈兩側(cè)大于兩個淋巴結(jié)或結(jié)外病變；原發(fā)于胸腔內(nèi)腫塊；腹腔廣泛病變；脊柱旁或硬膜外腫塊。 Ⅳ 期：中樞神經(jīng)系統(tǒng)或骨髓受累 淋巴結(jié)分區(qū) 韋氏環(huán) 頸、鎖骨上、頸后、耳前。 鎖骨下 腋下及胸肌 縱隔 肺門 肺 滑車上 腸系膜 主動脈旁 髂窩 腹股溝 腘窩 結(jié)外及特殊類型淋巴瘤分期 韋氏環(huán)及鼻腔惡性淋巴瘤分期 美國腫瘤聯(lián)合會（ ATCC） 采用 TNM分期 Ⅰ 期：局限于鼻腔病變。 Ⅱ 期：侵犯一個以上部位鼻竇鼻腔。 Ⅲ 期：侵犯兩個以上部位鼻竇鼻腔。 原發(fā)于消化道的 NHL分期 Musshoff 分 期 Ⅰ E期：腫瘤局限于消化道粘膜及粘膜下層。 Ⅱ E1期：腫瘤伴區(qū)域淋巴結(jié)侵犯。 Ⅱ E2期：腫瘤伴區(qū)域以外淋巴結(jié)侵犯，如主動脈旁、髂窩等。 Ⅲ EⅣ 期：腫瘤伴腹內(nèi)器官侵犯如肝脾或腹外侵犯如胸腔、骨髓等。 剖腹探察分期 需分別對待，慎重，目前不再推薦使用。 低危： 0～ 1個危險因素 高 中危： 3個危險因素 低 中危： 2個危險因素 高危： 4～ 5個危險因素 預(yù)后積分（臨床） 年齡（＞ 60歲）；臨床分期；血清 LDH水平； PS積分；大腫塊（ ＞ 10cm） 及多處結(jié)外受累； B癥狀 危險因素