【文章內(nèi)容簡介】 期 Ⅲ 、 Ⅳ期。治療可緩解。最終均復(fù)發(fā)， 5年生存率 72％。 常累及多個淋巴結(jié)、脾、骨髓、胃腸道和皮膚軟組織。 臨床特點(diǎn)：發(fā)病率占 NHL的 22％ 。 濾泡性淋巴瘤（ Follicalar Lymphoma， FL） 淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)被腫瘤性濾泡代替。 瘤細(xì)胞由中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞不同比例混合組成，腫瘤細(xì)胞內(nèi)中心母細(xì)胞數(shù)＜ 5個 /HPF為 Ⅰ 級， 6～ 15個 /HPF為 Ⅱ 級，＞ 15個 /HPF為 Ⅲ 級。 免疫表型： SIg+（ IgM）， B系抗原陽性、 bcl2+、CD10＋ /－ 、 CD5－ 。（ SLL時 CD5＋ 、 CD10－ ） 可出現(xiàn) t(14:18)(q32:q21)， 占 70～ 95％。伴 bcl2基因重排。 組織病理學(xué)改變 結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū) B細(xì)胞淋巴瘤 (Extranodal Marginal ZoneBcell lymphoma of Macoseassociated tissue type, MALT Lymphoma) 原發(fā)于淋巴結(jié)外部位的惡性淋巴瘤（原發(fā)性指結(jié)外病灶發(fā)現(xiàn)六個月內(nèi)未發(fā)現(xiàn)廣泛的播散）發(fā)病率占 NHL的8～ 10％。 組織部位發(fā)病率依次為胃腸道、鼻咽和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、 CNS、 骨、乳腺、宮頸和卵巢。 病因?qū)W可能與免疫異常和感染有關(guān)，確切機(jī)制尚不清。幽門螺桿菌感染可能與胃 MALT淋巴瘤有關(guān)。 臨床進(jìn)展緩慢，預(yù)后優(yōu)于結(jié)內(nèi)淋巴瘤。 臨床特點(diǎn) 一般在間質(zhì)內(nèi)浸潤生長，起源自生發(fā)中心后邊緣區(qū) B細(xì)胞，瘤細(xì)胞常圍繞血管生長并侵蝕血管壁。 腫瘤由邊緣區(qū)細(xì)胞組成，混有單核樣 B細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等反應(yīng)性細(xì)胞。 免疫分型： SIgM+， B系表達(dá)多于 T系。 CD5有助于與MCL鑒別 。在不同器官淋巴瘤中有差異，鼻腔淋巴瘤大部分為 T系。 遺傳學(xué)可見 t(11。18)(q21:q21)， t(1。14)， +3 IgH/L基因重排，無 bcl2重排。 結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū) B細(xì)胞淋巴瘤 (Extranodal Marginal ZoneBcell lymphoma of Macoseassociated tissue type, MALT Lymphoma) 組 織 病 理 學(xué) 改 變 淋巴結(jié)邊緣區(qū) B細(xì)胞淋巴瘤 Nodal Marginal Bcell Lymphoma。 NMZL 指腫瘤起源與淋巴濾泡邊緣區(qū) B細(xì)胞。淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)，具有 MALT淋巴瘤形態(tài)特點(diǎn)而不伴有結(jié)外邊緣區(qū) B細(xì)胞淋巴瘤病變。單核樣 B細(xì)胞為腫瘤細(xì)胞主要成分。 脾邊緣區(qū) B細(xì)胞淋巴瘤 Splenic Marginal Zone Lymphoma； SMZL 老年人多見，中位年齡 72歲。 脾明顯腫大伴骨髓和外周血累及（絨毛狀淋巴細(xì)胞） 常無周圍淋巴結(jié)腫大。 病情進(jìn)展緩慢，切脾可獲緩解。 1/3病例血清 IgM增高。 臨床特點(diǎn) :罕見 ， ＜ 1％ 各型惰性淋巴瘤的免疫表型（ B細(xì)胞型） 腫瘤 sIg cIg CD5 CD10 CD23 CD43 Bcl2 cyclinD1 FL M+/G － － ＋ /－ － － ＋ － SLL M+/D － /＋ ＋ － ＋ ＋ － － LPL M ＋ － － － － － － MALT M － /＋ － /＋ － － NMZL M － /＋ － － － /＋ － － － SMZL M+/D － /＋ － － － － － － 大多類型表達(dá) B系抗原 侵襲性淋巴瘤 B細(xì)胞型，中度惡性 彌漫大 B細(xì)胞淋巴瘤 Diffuse Large B cell Lymphoma, DLBCL 在 NHL中最常見，占 30～ 40％。常為原發(fā)，也可由低度惡性 B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來，如 FL、 SLL、 MZL等。 老年人多見，中位年齡 64歲。 60％首發(fā)于淋巴結(jié)， 40％首發(fā)于結(jié)外淋巴組織。 1/3患者有全身癥狀，臨床進(jìn)展快，惡性程度較高，對化療反應(yīng)較敏感。 臨床特點(diǎn) 腫瘤呈彌漫性生長，腫瘤細(xì)胞主要為大淋巴細(xì)胞，以中心母細(xì)胞和免疫母細(xì)胞為主。 免疫表型表達(dá)全 B抗原（ CD1 CD CD2CD79a）、 SIg+。 IgH/L基因重排。 染色體易位可見 t(3。14)， t(14。18)， t(8。14) 彌漫大 B細(xì)胞淋巴瘤 Diffuse Large B cell Lymphoma, DLBCL 組 織 病 理 學(xué) 改 變 套細(xì)胞淋巴瘤 Mantle Cell Lymphoma， MCL 老年男性多見，屬侵襲性淋巴瘤。 經(jīng)積極治療部分病例可獲短暫緩解，易復(fù)發(fā)。 五年生存率僅 27％，缺乏有效的治療手段。 來源于淋巴濾泡套區(qū)，瘤細(xì)胞排列方式呈結(jié)節(jié)性、彌漫性或套區(qū)生長方式。 瘤細(xì)胞呈多形性（中心母細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、不典型小淋巴樣細(xì)胞） 免疫表型表達(dá) B系抗原，sIgM+、 CD5+、 CD10－ 、bcl2+、 cyclinD1+ 染色體可見 t(11。14)(q13。q32) 臨 床 特 點(diǎn) 組織病理學(xué)改變 侵襲性淋巴瘤 T細(xì)胞型，中度惡性 間變性大細(xì)胞性淋巴瘤 Anaplastic Large Cell Lymphoma， ALCL 常累及淋巴結(jié)及結(jié)外器官。 一般預(yù)后較差。雖對化療尚敏感，短期內(nèi)進(jìn)展。 病變發(fā)展較快。