氣管軟化癥影像學ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 12:22本頁面
【正文】 塌陷。 復發(fā)性多軟骨炎 復發(fā)性多軟骨炎 診斷 ? 國內(nèi)外文獻廣泛采用 McAdom在 1976年提出的診斷標準：①雙耳廓復發(fā)性軟骨炎。②非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎。③鼻軟骨炎。④眼炎癥。⑤喉和 (或 )氣管軟骨炎。⑥耳蝸和 (或 )前庭受損。具備以上 3個或 3個以上依據(jù)就可以確診，無需組織病理學證實。 ? 胸部 CT表現(xiàn)及其診斷價值：復發(fā)性多軟骨炎的典型表現(xiàn)包括氣管、支氣管管腔狹窄、管壁增厚或伴鈣化。另一種常見的 CT表現(xiàn)為功能性氣管異常。包括：氣管軟化和肺內(nèi)的空氣滯留征。這些改變用動態(tài)呼氣相 CT更易檢測到，也常是早期 RPC的惟一可見的氣道異常 治療 ? 復發(fā)性多軟骨炎目前仍無特異性藥物治療。疾病早期首選糖皮質(zhì)激素治療，抑制炎癥對氣道軟骨破壞，并可緩解臨床癥狀。免疫抑制劑或氨苯砜與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用具有協(xié)同效應，并可減少對激素的依賴及不良反應。 ? 復發(fā)性多軟骨炎呼吸道受累晚期，因氣道軟骨廣泛破壞導致管腔塌陷，管腔狹窄嚴重，藥物治療常難奏效，常繼發(fā)呼吸道感染、呼吸衰竭，是復發(fā)性多軟骨炎最主要的死因。 鑒別診斷 ? 氣管支氣管內(nèi)膜結(jié)核：是發(fā)生在氣管支氣管黏膜或黏膜下層的結(jié)核病變，可致氣管支氣管管腔狹窄、阻塞、管壁增厚，大多好發(fā)于雙上肺及雙肺下葉背段，發(fā)病部位與肺結(jié)核的好發(fā)部位一致。支氣管狹窄的管壁不規(guī)則增厚，結(jié)節(jié)狀突起、腔內(nèi)不光整、管腔扭曲變形甚至僵直。常伴發(fā)肺內(nèi)結(jié)核病變。 ? 原發(fā)性氣管癌：也可表現(xiàn)為氣管管腔狹窄、阻塞、管壁增厚，局部管腔不規(guī)則增厚狹窄，有突入氣管腔內(nèi)的軟組織腫物，或穿透管壁向腔外生長，氣管腔呈偏心性狹窄。 鑒別診斷 ? 原發(fā)性支氣管淀粉樣變：表現(xiàn)為氣管、支氣管管壁波浪狀不規(guī)則增厚、腔內(nèi)腫塊，管腔環(huán)形或不對稱狹窄，可出現(xiàn)管壁鈣化。 ? 氣管結(jié)節(jié)?。簹夤?、支氣管內(nèi)肉芽腫導致管壁增厚，但較少引起明顯的管腔狹窄，一般無鈣化，常有雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)增大。 鑒別診斷 ? 氣管 Wegner肉芽腫： 59%的 Wegner肉芽腫有氣道異常， 7%有氣道狹窄，受累氣管管壁增厚，呈息肉狀、乳頭樣結(jié)節(jié)改變，可有鈣化，管腔不規(guī)則狹窄，多并有肺內(nèi)病變。 ? 骨化性氣管支氣管?。簹夤?、主支氣管前壁及兩側(cè)壁廣泛性增厚，呈小結(jié)節(jié)、小斑片狀，其間可見多發(fā)斑點樣鈣化突起，向腔內(nèi)突入，大小 1～ 3 mm，個別可達 10mm，與氣管軟骨環(huán)不連接。
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