mds診斷分型與治療-資料下載頁(yè)
2025-01-05 03:05本頁(yè)面
【正文】 根除病態(tài)造血克隆并恢復(fù)正常造血； ? 免疫調(diào)節(jié)藥（ IMiDs ） — 沙利度胺，雷那度胺 ： 刺激正常殘存造血干 /祖細(xì)胞和 (或 )改善病態(tài)造血克隆的造血效率； ? 免疫抑制劑治療 — 抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ ATG） ，環(huán)孢素 ? 組蛋白脫乙酰基酶 (HDAC)抑制劑 ，替匹法尼 , 氯法拉濱 , 高三尖杉酯堿，伊馬替尼等。 ? 高強(qiáng)度治療 ： ? 干細(xì)胞移植 ： 有治愈 MDS的可能，但老齡和供者限制以及 HSCT伴隨的風(fēng)險(xiǎn)使大多數(shù)患者不適于這項(xiàng)治療。 達(dá)珂移植前橋接，移植復(fù)發(fā)后應(yīng)用。 ? 化療藥物 ： 但對(duì)老年患者不能耐受，易復(fù)發(fā) ? 國(guó)內(nèi)化療現(xiàn)狀： 如小劑量 AraC為基礎(chǔ)化療方案（ CAG,HAG),有效患者維持 1年左右，無(wú)后續(xù)治療。小劑量 Mel, 2mg Qd, 針對(duì)老年人。 AML樣化療如蒽環(huán)類，去甲柔紅霉素聯(lián)合阿糖胞苷，拓?fù)涮婵档?，針?duì) 50歲以下。 MDS治療選擇 2022 MDS NCCN Guidelines (Version 2) 2022 MDS NCCN Guidelines (Version 2) cc,dd: 去甲基化治療或其他治療可作為移植前的橋接治療 。 MDS療效 評(píng)價(jià) 標(biāo)準(zhǔn) (IWG 2022)（療效維持必須 ≥4 周 ） MDS療效 評(píng)價(jià) 標(biāo)準(zhǔn) (IWG 2022) MDS療效 評(píng)價(jià) 標(biāo)準(zhǔn) (IWG 2022) 血液學(xué)改善 MDS的療效標(biāo)準(zhǔn) 基于不同研究組 MDS 的治療反應(yīng)質(zhì)和量方面定義的不統(tǒng)一 , 同時(shí)考慮到 MDS 的治療已進(jìn)入國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng) ( IPSS)預(yù)后分組治療 , 以及為了確認(rèn)MDS 不同亞型有交叉療效的臨床有效治療方案 , 2022 年提出了一個(gè) MDS 國(guó)際工作組療效標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)過(guò)去幾年中臨床試驗(yàn)對(duì)該療效標(biāo)準(zhǔn)的實(shí)際使用情況 , 2022年該工作組對(duì)此標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修訂。 MDS的療效標(biāo)準(zhǔn) 該工作組認(rèn)為 MDS的特點(diǎn)是慢性臨床過(guò)程，以及很多患者常并未轉(zhuǎn)化為 AML而遭受由慢性血細(xì)胞減少所導(dǎo)致的病苦和死亡。因此 MDS臨床治療實(shí)驗(yàn)的目的應(yīng)是延長(zhǎng)患者的生存期，其療效標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)反應(yīng)兩組不同的目標(biāo)：改變自然病史和緩解疾病相關(guān)合并癥以改善生活質(zhì)量。 MDS的療效標(biāo)準(zhǔn) ★ 改變疾病自然病史 完全緩解 骨髓 : 原始粒細(xì)胞 ≤5% 且所有細(xì)胞系成熟正常 應(yīng)注明 持續(xù)存在的發(fā)育異常 外周血 — 血紅蛋白 ≥110 g/L — 血小板 ≥100 109/L — 中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù) ≥1. 0 109/L — 原始細(xì)胞 0% 部分緩解 其他條件均達(dá)到 CR 標(biāo)準(zhǔn) (凡治療前有異常者 ) , 但骨髓原始細(xì)胞僅較治療前減少 ≥ 50% , 但仍 5%, 或轉(zhuǎn)變?yōu)檩^治療前更輕的 FAB亞型 不考慮細(xì)胞增生程度和形態(tài)學(xué) 。 (療效須維持 ≥4 周 ) MDS的療效標(biāo)準(zhǔn) ★ 改變疾病自然病史 骨髓完全緩解 骨髓 : 原始粒細(xì)胞 ≤5% , 且較治療前減少 ≥50%。 外周血 : 如果達(dá)血液學(xué)進(jìn)步 (H I) , 應(yīng)與骨髓完全緩解同時(shí)注明。 穩(wěn)定 未達(dá)到 PR 的最低標(biāo)準(zhǔn) , 但至少有 8 周以上無(wú)疾病進(jìn)展證據(jù)。 失敗 治療期間死亡或病情進(jìn)展 , 患者表現(xiàn)為血細(xì)胞減少加重、骨髓原始細(xì)胞 % 增高或進(jìn)展為較治療前更晚期的 FAB亞型。 CR 或 PR 后復(fù)發(fā) 有下列 ≥1 項(xiàng) : — 骨髓原始細(xì)胞 % 回升至治療前水平 — 粒細(xì)胞或血小板數(shù)較達(dá)最佳療效時(shí)下降 50%或以上 — 血紅蛋白下降 ≥15g/L 或依賴輸血。 MDS的療效標(biāo)準(zhǔn) ★ 改變疾病自然病史 疾病進(jìn)展 具有以下情況的患者 :（骨髓） — 原始細(xì)胞 5%: 原始細(xì)胞增高 ≥50% , 達(dá)到 5% — 原始細(xì)胞 5%～ 10%: 原始細(xì)胞增高 ≥50% , 達(dá)到 10% — 原始細(xì)胞 10%～ 20%: 原始細(xì)胞增高 ≥50% , 達(dá)到 20% 下列任何一項(xiàng)（周血） — 粒細(xì)胞或血小板數(shù)較最佳緩解 /療效時(shí)下降 ≥50% — 血紅蛋白下降 ≥20g/L — 依賴輸血 MDS的療效標(biāo)準(zhǔn) ★ 細(xì)胞遺傳學(xué)療效 (用常規(guī)細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)需分析 20個(gè)中期分裂象 ) 完全反應(yīng) （ 顯效） 原來(lái)有異常者無(wú)可檢出的細(xì)胞遺傳學(xué)異常 部分反應(yīng) （輕效） 異常核型減少 50%或以上。 MDS的療效標(biāo)準(zhǔn) ★ 血液學(xué)進(jìn)步 (HI) 紅系反應(yīng) (治療前 110g/L ) 血紅蛋白升高 ≥15 g/L 紅細(xì)胞輸注單位減少 , 與治療前 8 周輸注單位數(shù)相比 , 每 8 周輸注單位數(shù)至少減少 4 個(gè)。只有那些治療前血紅蛋白 ≤90g/L 而需紅細(xì)胞輸注者才納入紅細(xì)胞輸注療效評(píng)估。 血小板反應(yīng) (治療前 100 109/L ) 治療前血小板計(jì)數(shù) 20 109/L 的患者 , 血小板計(jì)數(shù)凈增值≥30 109/L 從 20 109/L 增高至 20 109/L 且至少增高 100% 中性粒細(xì)胞反應(yīng) (治療前 1. 0 109/L ) 100% 增高和絕對(duì)值增高 0. 5 109/L H I 后進(jìn)展或復(fù)發(fā) ≥以下 1 項(xiàng) : — 中性粒細(xì)胞或血小板數(shù)較最佳療效時(shí)下降 ≥50% — 血紅蛋白下降 ≥15 g/L — 輸血依賴 LOG
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