【正文】 素 （ GH） 是由腺垂體嗜酸性細(xì)胞分泌的由 191個(gè)氨基酸殘基組織的直鏈多肽類激素 。 每日 GH分泌存在晝夜節(jié)律性波動(dòng) ， 分泌主要在熟睡后 1小時(shí)左右 ， 呈脈沖式進(jìn)行 。 釋放入血液中的 GH不與血漿蛋白結(jié)合 ， 以游離形式運(yùn)送到全身各靶組織發(fā)揮作用 。 GH的生理作用最主要的是對(duì)成年前長骨生長的促進(jìn) 。 GH亦參與代謝調(diào)節(jié) ， 主要表現(xiàn)為與生長相適應(yīng)的蛋白質(zhì)同化作用 ， 產(chǎn)生正氮平衡；促進(jìn)體內(nèi)脂肪分解 ， 血中游離脂肪酸升高；促進(jìn)肝糖原分解 ， 升高血糖 。 GH的分泌主要受下丘腦 GHRH和 GHIH的控制。除 GH和 SM可反饋性調(diào)節(jié) GHRH和 GHIH釋放外，劇烈運(yùn)動(dòng)、多巴胺、中樞 α2腎上腺素受體激動(dòng)劑等，可通過作用于下丘腦、垂體或下丘腦以外的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，促進(jìn) GH的分泌。 （ 二 ） 生長激素功能紊亂 1. 生長激素缺乏癥 又稱垂體性侏儒癥是由于下丘腦 垂體 GHSM中任一過程受損而產(chǎn)生的兒童及青少年生長發(fā)育障礙。可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。 原發(fā)性 可能是在胚胎發(fā)育或圍產(chǎn)期下丘腦損傷 ， 致 GHRH合成 、 分泌不足 ，或垂體損傷產(chǎn)生的特發(fā)性 GH缺乏癥 ， 約占 70%。 繼發(fā)性 由于下丘腦 垂體的后天性病變或損傷 ， 如腫瘤壓迫 、 感染 、 外傷等 ，致 GH分泌不足 。 【 臨床表現(xiàn) 】 出生時(shí)身長 、 體重一般正常 ， 但成年后身高一般不超過 130cm。 面容幼稚 ， 四肢手腳比例相稱 ， 但都短小 ， 身長比指距長 。 第二性征缺如 。 骨齡落后實(shí)際年齡 。 區(qū)別于呆小癥 。 身高不足 巨人癥和肢端肥大癥是由 GH過度分泌所致。若 起病于生長發(fā)育期表現(xiàn)為 巨人癥 ，而在 成人起病則表現(xiàn)為 肢端肥大癥 ，巨人癥多可繼續(xù)發(fā)展為肢端肥大癥。 大多數(shù)為垂體腺瘤 、 癌或 GH分泌細(xì)胞增生所致 。 少數(shù)系可分泌 GHRH或 GH的垂體外腫瘤產(chǎn)生的異源性 GHRH或 GH綜合征 ， 如胰腺癌 、 胰島細(xì)胞癌 、 腸及支氣管類癌等 。 【 臨床表現(xiàn) 】 單純巨人癥以身材異常高大 、 肌肉發(fā)達(dá) 、 性早熟為突出表現(xiàn) 。 此外 ， 還有： 、 頭頸皮增厚 、 皮膚粗糙 ， 皮脂溢出 。 ， 巨鼻大耳 ， 眼眶上嵴增大 。 。 ， 心臟增大 ， 肝脾腫大等 。 （三）生長激素的測(cè)定 （漿） GH測(cè)定 均用免疫化學(xué)法測(cè)定。由于 GH每日分泌主要在夜間熟睡中，呈脈沖式釋放的生理性波動(dòng)特點(diǎn)，而其半壽期又僅 20min。 因此若在非脈沖式釋放期取樣測(cè)定， GH水平再低也無多大意義。故在診斷 GH缺乏癥時(shí)，最好在病兒熟睡后 。更為嚴(yán)格的是插入留置式取血導(dǎo)管后，進(jìn)行 24h或晚 8點(diǎn)到次晨 8點(diǎn)內(nèi)每 血測(cè)定 GH， 了解全天或夜間 GH分泌的總體情況。若測(cè)定結(jié)果為低，則還需做興奮試驗(yàn)證實(shí)。 【 正常參考值 】 新生兒 1540μg/L 24歲兒童平均約 8μg/L 成人為 13μg/L 2. 運(yùn)動(dòng)興奮試驗(yàn)： 可合作年齡兒童空腹取血作基礎(chǔ)對(duì)照后，劇烈運(yùn)動(dòng) 2030min， 運(yùn)動(dòng)結(jié)束后2030min取血測(cè)定。因劇烈運(yùn)動(dòng)及可能存在的血糖水平偏低均可刺激腺垂體釋放 GH， 故運(yùn)動(dòng)后，正常者血清 GH值應(yīng)較基礎(chǔ)對(duì)照值明顯升高或≥10μg/L； GH缺乏癥者，運(yùn)動(dòng)后 GH水平＜ 5μg/L。 二 、 下丘腦分泌的激素 下丘腦可分泌不同的調(diào)節(jié)腺垂體分泌功能有關(guān)的調(diào)節(jié)激素 （ 因子 ） ， 這些激素 （ 因子 ） 都是多肽 。 下丘腦分泌的調(diào)節(jié)激素 激 素 名 稱 調(diào)節(jié)的腺垂體激素 促甲狀腺激素釋放激素 （ TRH） TSH（ 主要 ） ， GH， PRL， FSH 促性腺激素釋放激素 （ GnRH） LH， FSH 促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素 （ CRH） ACTH 生長激素釋放激素 （ GHRH） GH 生長激素抑制激素 （ GHIH） GH（ 主要 ） ， TSH， ACTH， PRL 催乳素釋放激素 （ PRH） PRL 黑色細(xì)胞刺激素釋放激素 （ MRH） MSH 黑色細(xì)胞刺激素抑制激素 （ MIH） MSH 三 、 下丘腦 腺垂體激素分泌的調(diào)節(jié) 下丘腦 腺垂體激素分泌的調(diào)節(jié) ， 主要是靶腺體分泌激素的反饋調(diào)節(jié) （ 長反饋 ） ， 以負(fù)反饋為主 。其中 甲狀腺激素的長反饋主要作用于腺垂體 ， 其它外周激素長反饋主要作用于下丘腦水平 。 另一方面 ，腺垂體分泌的激素可負(fù)反饋調(diào)節(jié)下丘腦相關(guān)激素的釋放 （ 短反饋 ） 。 此外 ， 應(yīng)激狀態(tài) 、 外周神經(jīng)感覺沖動(dòng)及情緒活動(dòng)等 ， 均可通過神經(jīng)中樞系統(tǒng)影響下丘腦 垂體激素的分泌 ， 進(jìn)而影響外周內(nèi)分泌腺的功能 。 這種神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)內(nèi)分泌的控制 ， 還表現(xiàn)為多種內(nèi)分泌功能的晝夜節(jié)律性 。 本章小結(jié) 1. AMI血清中心肌酶活性改變的機(jī)制 （ 酶釋放速度 、 在細(xì)胞間的分布和轉(zhuǎn)運(yùn) 、 酶的清除 ） 。 2. AMI的酶類標(biāo)志物 （ CK和 CKMB、 LDH和 LDH AST） 測(cè)定 。 3. AMI后心肌酶的時(shí)相變化 （ 最早 CKMB、最長 LDH） 。 4. AMI的蛋白類標(biāo)志物 （ 肌紅蛋白 、 心肌肌鈣蛋白 、 CKMB質(zhì)量 ） 。 5. 心臟標(biāo)志物的選擇和評(píng)價(jià) （ 早期標(biāo)志物 、中晚期標(biāo)志物 、 確證性標(biāo)志物 ） 。 復(fù)習(xí)思考題 1. 常用的心臟酶類標(biāo)志物有哪些 ？ 2. 簡(jiǎn)述心肌酶測(cè)定的方法學(xué)及其發(fā)展 。 3. 從臨床應(yīng)用的角度 ， 希望的心臟標(biāo)志物應(yīng)具備哪些特征 ？ 4. 心臟標(biāo)志物依據(jù)特點(diǎn)的不同可分為哪幾類 ？ 參考文獻(xiàn)： 《現(xiàn)代臨床生物化學(xué)檢驗(yàn)》 主編 張秀明 人民軍醫(yī)出版社 《臨床生物化學(xué)及生物化學(xué)檢驗(yàn)》 主編 周 新 人民衛(wèi)生出版社 結(jié)束 預(yù)習(xí)內(nèi)容： 第十五章 心臟標(biāo)志物檢驗(yàn)