醫(yī)學(xué)ppt課件】血液生化-資料下載頁(yè)
2025-01-04 05:48本頁(yè)面
【正文】 卟啉 Ⅸ 血紅素 糞卟啉原 Ⅲ 氧化脫羧酶 亞鐵螯合酶 原卟啉原 Ⅸ 氧化酶 過程：四個(gè)階段 ① δ氨基 γ酮基戊酸的生成（線粒體） （ δaminolevulinic acid,ALA） 關(guān)鍵酶 — ALA合成酶 ②膽色素原的生成（細(xì)胞漿） ③尿 卟 林原 Ⅲ 及糞 卟 林原 Ⅲ 的生成（細(xì) 胞漿） ④血紅素的生成（線粒體） 血紅素進(jìn)入細(xì)胞漿 + 珠蛋白 Hb ① 合成的主要部位是 骨髓 和 肝臟 ，但成熟紅細(xì)胞不能合成； ② 合成的原料簡(jiǎn)單： 琥珀酰 CoA、甘氨酸 、 Fe2+等小分子物質(zhì)； ③ 合成過程的起始與終止階段在 線粒體 ，中間階段在 胞液 。 血紅素合成的特點(diǎn) ① ALA合成酶 是血紅素合成的限速酶 受血紅素反饋抑制 高鐵血紅素強(qiáng)烈抑制 某些固醇類激素可誘導(dǎo)其生成 ⑵ 合成的調(diào)節(jié) ② 促紅細(xì)胞生成素的調(diào)節(jié) (erythropoietin, EPO) 與膜受體結(jié)合，加速有核紅細(xì)胞的成熟以及血紅素和 Hb的合成 ,促使原始紅細(xì)胞的繁殖和分化。 三、葉酸、維生素 B12對(duì)紅細(xì)胞成熟的影響 ? 葉酸缺乏時(shí) ，核苷酸特別是胸腺嘧啶核苷酸合成減少，紅細(xì)胞中 DNA合成受阻，細(xì)胞分裂增殖速度下降，細(xì)胞體積增大，核內(nèi)染色質(zhì)疏松，導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞貧血。 ? 維生素 B12缺乏時(shí) ，轉(zhuǎn)甲基反應(yīng)受阻，影響四氫葉酸的周轉(zhuǎn)利用 ,間接影響胸腺嘧啶脫氧核苷酸的生成，同樣導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞貧血。
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