肺高血壓定義及相關(guān)概念-資料下載頁
2024-10-11 10:30本頁面
【導(dǎo)讀】肺高血壓定義及相關(guān)概念1. 2020年WHO威尼斯分類3. 2020年WHODanaPoint最新分類4. 2020年中國肺高血壓診治指南中國專家共識。肺循環(huán)發(fā)生高血壓，包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和。PH是一種惡性肺血管疾病，往往引起右心衰竭甚至死。PH可由多種心、肺、肺血管本身或全身性疾病引起。正常人肺動(dòng)脈平均壓：14±3mmHg，最高不超過20mmHg。嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)參照右心導(dǎo)管檢查數(shù)據(jù)，并非無創(chuàng)檢查手段估測的數(shù)據(jù)。強(qiáng)度的不同而有很大差異，因此很難界定運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈壓力。這一診斷標(biāo)準(zhǔn)可能不利于早期識別PH。尚達(dá)不到PH的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈壓卻出現(xiàn)明顯升高。難判斷哪些患者為生理性升高，哪些為病理性升高。IPAH是指沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳、病毒或藥物等。原因引起的肺動(dòng)脈高壓，呈散發(fā)病例，并排除肺靜脈壓力增高。1891年，Romberg在尸檢中觀察到首例“肺動(dòng)脈硬化”，這是對。1951年，Dresdale首次報(bào)道了1例原因不明的PH患者，并將其命。2020年美國DanaPoint，WHO第四次PH會議進(jìn)行更新。5新生兒持續(xù)性PH
【正文】 將發(fā)病機(jī)制不明的疾病歸于此類，包括全身性疾病、代謝 性疾病、血液系統(tǒng)疾病和少見病等。 注意：血液系統(tǒng)疾病中，除慢性溶血性貧血所致 PAH歸在第 一大類之外，其余均歸在第五大類。 擴(kuò)大了肺動(dòng)脈高壓的病因譜 , 有利于指導(dǎo)臨床對肺動(dòng)脈高 壓進(jìn)行病因篩查 , 并針對病因進(jìn)行治療。 2020年 Dana Point最新分類 主要修訂內(nèi)容 PH 的血流動(dòng)力學(xué)分類 P H mPAP≥25mmHg 適用于所有分類 毛細(xì)血管前性 PH mPAP≥25mmHg 除第二類左心疾病相關(guān) PH PCWP≤15mmHg 外，適用于其余各類 。 毛細(xì)血管后性 PH mPAP≥25mmHg 適用于第二類左心疾病相 PCWP＞ 15mmHg 關(guān) PH 1 藥物和毒物 明確有致病作用：阿米雷司，芬氟拉明 (氟苯丙胺 )，右芬氟 拉明，毒性菜籽油 非?？赡苡兄虏∽饔茫喊卜撬?， L 色氨酸， 可能有致病作用：甲基 安非他明，可卡因，化療藥物 不太可能有致病作用：抗抑郁藥，口服避孕藥，治療劑量雌 激素，吸煙 2 相關(guān)因素 明確的相關(guān)因素 可能的相關(guān)因素：妊娠，高血壓 不太可能的相關(guān)因素：肥胖， PAH易患因素和相關(guān)因素分類標(biāo)準(zhǔn) 1 明確的疾病： HIV 感染 2 非?？赡艿募膊。?門靜脈高壓 / 肝病，結(jié)締組織疾病，先天性體 肺心內(nèi)分流性心臟病 3 可能的疾病： 甲狀腺疾病，脾切除后，罕見的遺傳性或代謝性疾病（ Ⅰ 型糖原貯積病， 脂質(zhì)貯積障礙等），血紅蛋白病（ 鐮刀細(xì)胞病， 地中海貧血， 骨髓增生異常綜合征） 易并發(fā) PAH的疾病分類標(biāo)準(zhǔn) PH 臨床分級 I級： 有肺動(dòng)脈高壓，體力活動(dòng)不受限制； Ⅱ 級： 有肺動(dòng)脈高壓，體力活動(dòng)輕度受限； Ⅲ 級： 有肺動(dòng)脈高壓，體力活動(dòng)明顯受限；低于日?；顒?dòng)的運(yùn)動(dòng) 量就引起呼吸困難、乏力； Ⅳ 級： 有肺動(dòng)脈高壓，不能進(jìn)行任何體力活動(dòng)，有右心衰的體征 休息時(shí)可有呼吸困難和 /或乏力 1998年 Evian會議根據(jù) NYHA心功能分級方法，制定了 PH分級，沿用至今。 I級和 Ⅱ 級 患者的平均存活期為 6年， Ⅲ 級為 ， lV級為 6個(gè)月 。 我國 PH 發(fā)病不容忽視 阜外醫(yī)院 1996～ 2020年 資料統(tǒng)計(jì) , PH 患者占住院患者的 %。 各類 PH 總的構(gòu)成比依次為 : 先天性心臟病 % , 左心疾病性 % , 血栓性 % , 特發(fā)性 % ,呼吸性 % ,膠原血管病性 % ,肺血管炎性 % ,肝病門脈高壓 %。 美國： PH 患病率可能已超過 30～ 50 人 /100 萬 人。 PH尤其是 PAH是一種潛在的致命性疾病，預(yù)后極差。國外資料表明，多數(shù) IPAH患者在出現(xiàn)癥狀后 2年左右才明確診斷，而診斷后的自然病程平均不超過 3年。 臨床醫(yī)師需熟悉 PH 概念和臨床分類，盡可能對高危人群進(jìn)行早期篩查，按照 WHO標(biāo)準(zhǔn)對 PH進(jìn)行分類診斷，采取針對性治療措施。 Rubin LJ． Pulmonary arterial hypertension． Proc Am Thorac Soc， 2020， 3： 111— 115 熟悉 PH 分類，助您一臂之力
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