肺高血壓定義及相關(guān)概念-預(yù)覽頁
【正文】 2020年威尼斯會議 PH臨床診斷分類 第四類 慢性血栓和 /或栓塞性肺高壓 1 血栓栓塞近端肺動脈 2 血栓栓塞遠端肺動脈 3 非血栓性肺栓塞（腫瘤，蟲卵和 /或寄生蟲， 外源性物質(zhì) ) 2020年威尼斯會議 PH臨床診斷分類 第五類 混合性肺高壓 類肉瘤樣病，組織細胞增多癥，淋巴血管瘤病，肺 血管壓迫（腺瘤，腫瘤，纖維性縱隔炎）等。 5 新生兒持續(xù)性 PH 2020年 Dana Point最新分類 第一類：肺動脈高壓 1‘ 肺靜脈閉塞?。?PVOD）和（或）肺毛細血管瘤樣增生癥（ PCH） 第二類 左心疾病相關(guān)性 PH 1 收縮功能障礙 2 舒張功能障礙 3 心臟瓣膜疾病 2020年 Dana Point最新分類 第三類 與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)的肺高壓 1 慢性阻塞性肺疾病 2 間質(zhì)性肺疾病 3 其他同時存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病 4 睡眠呼吸障礙 5 肺泡低通氣綜合征 6 慢性高原病 2020年 Dana Point最新分類 第四類 慢性血栓栓塞性肺高壓 （ CTEPH） 2020年 Dana Point最新分類 是肺血栓栓塞癥的并發(fā)癥，據(jù)報道 , 急性肺栓塞后 6個月、 1年、2年 CTEPH的發(fā)生率分別是 % , % , %。 原因： 部分散發(fā)型特發(fā)性 PAH攜帶特定基因突變，但沒有 家族史；而部分家族性 PAH并未發(fā)現(xiàn)特定的基因突變。 2020年 Dana Point最新分類 主要修訂內(nèi)容 – 第一大類 1?? 類型 ?? ?? 單純?nèi)獍昵胺至鳎?ASD 完全或部分肺靜脈畸形引流 ?? ?? 單純?nèi)獍旰蠓至鳎?VSD PDA ?? ?? 聯(lián)合分流：需描述聯(lián)合分流的類型 , 同時確定以哪一缺損為主 ?? ?? 復(fù)雜的先天性心臟?。和耆苑渴议g隔缺損 永存動脈干等 2?? 大小 (對每個先天性缺損做出詳細說明 ) ?? ?? 血流動力學(xué) (肺循環(huán)血流量 /體循環(huán)血流量 )：限制性 非限制性 ?? ?? 解剖學(xué)：小到中等缺損 (ASD＜ 2 cm, VSD＜ 1 cm ) ?? ?? 大的缺損 (ASD 2 cm, VSD 1 cm ) 3?? 分流方向 ：左向右分流 右向左分流 雙向分流 4?? 與心臟和心外畸形相關(guān) 5?? 手術(shù)修補狀態(tài) ：未手術(shù)修補 部分手術(shù)修補 已修補 先天性體肺分流性 PH 解剖學(xué) 病理生理學(xué)分類 (2020年威尼斯分類修訂 ) 對心內(nèi)畸形進行早期糾正可防止 PAH發(fā)生。 2020年 Dana Point最新分類 主要修訂內(nèi)容 – 第一大類 4. 1’ 單獨一類：為肺靜脈閉塞病和 /或肺毛細血管瘤 肺靜脈閉塞病和肺毛細血管瘤與特發(fā)性 PAH具有相似的臨床表現(xiàn)及肺小動脈病理學(xué)改變。 將原屬于此類的 “ 血吸蟲病相關(guān) PH”歸到第一大類。 注意：血液系統(tǒng)疾病中，除慢性溶血性貧血所致 PAH歸在第 一大類之外，其余均歸在第五大類。 I級和 Ⅱ 級 患者的平均存活期為 6年， Ⅲ 級為 ， lV級為 6個月 。 PH尤其是 PAH是一種潛在的致命性疾病，預(yù)后極差
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