yang-第07章氨基酸代謝-資料下載頁
2025-05-14 22:33本頁面
【正文】 甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān) 腺苷轉(zhuǎn)移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S— 腺苷甲硫氨酸(SAM) 目錄 甲基轉(zhuǎn)移酶 RH R— CH3 腺苷 SAM S— 腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 ? SAM為 體內(nèi)甲基的直接供體 目錄 ? 甲硫氨酸循環(huán) (methionine cycle) 甲硫氨酸 S腺苷同型 半胱氨酸 S腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5— CH3— FH4 N5— CH3— FH4 轉(zhuǎn)甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R CH3 目錄 ? VitB12缺乏 巨幼紅細胞貧血 機理： VitB12缺乏 游離 FH4不足 不能轉(zhuǎn)運一碳單位參與嘌呤和嘧啶核苷酸的合成 ， 核酸不能合成 影響細胞分裂 巨幼紅細胞貧血 目錄 磺胺 類 藥 物的作用機制 磺胺藥 FH2合成酶 FH2還原酶 對氨基苯甲酸等 FH2 FH4 不能轉(zhuǎn)運一碳單位參與嘌呤和嘧啶核苷酸的合成 ，核酸不能合成 抑制細菌生長繁殖 抑制 目錄 甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基 ?肌酸 (creatine)和磷酸肌酸 (creatine phosphate)是能量儲存 、 利用的重要化合物 。 ?肝是合成肌酸的主要器官 。 ?肌酸以 甘氨酸 為骨架 ， 由 精氨酸 提供脒基 ，SAM提供 甲基 而合成 。 ?肌酸在肌酸激酶的作用下 ， 轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。 ?肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。 目錄 （三）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì) 半胱氨酸與胱氨酸可以互變 2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 目錄 半胱氨酸可轉(zhuǎn)變成 ?；撬? ??；撬崾?結(jié)合膽汁酸 的組成成分之一 。 CO2 磺基丙氨 酸脫羧酶 CH2SO3H CH2NH2 ?；撬? CH2SO3H CHNH2 COOH 磺基丙氨酸 CH2SH CHNH2 COOH Ｌ－半胱氨酸 3[O] 目錄 半胱氨酸可生成 活性硫酸根 SO42 + ATP AMP SO3 (腺苷 5180。磷酸硫酸 ) 3PO3H2AMPSO3 （ 3180。磷酸腺苷 5180。磷酸硫酸， PAPS） ? PAPS為 活性硫酸根 ，是體內(nèi)硫酸基的供體。 目錄 四、芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì) 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 目錄 苯丙氨酸羥化生成酪氨酸 ? 此反應為苯丙氨酸的 主要代謝途徑 。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝有聯(lián)系又有區(qū)別 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羥化酶 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 目錄 ? 苯丙酮酸尿癥 (phenyl keronuria, PKU) 體內(nèi) 苯丙氨酸羥化酶缺陷 ，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔奖彼峤?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并 從尿中排出的一種遺傳代謝病 。 目錄 酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)?兒茶酚胺 和 黑色素 或徹底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 ? 黑色素 (melanin) 的生成 目錄 ? 兒茶酚胺 (catecholamine) 的生成 S腺苷同型半胱氨酸 目錄 ? 帕金森病 (Parkinson disease)患者 多巴胺生成減少 。 ? 人體 缺乏酪氨酸酶 ， 黑色素合成障礙 ， 皮膚 、 毛發(fā)等發(fā)白 ， 稱為 白化病 (albinism)。 目錄 ? 酪氨酸的分解代謝 ?體內(nèi) 代謝尿黑酸的酶 先天缺陷時，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn) 尿黑酸尿癥 。 目錄 （二）色氨酸的分解代謝可產(chǎn)生丙酮酸和乙酰乙酰 CoA 色氨酸 5羥色胺 一碳單位 丙酮酸 + 乙酰乙酰 CoA 維生素 PP 目錄 五、支鏈氨基酸的分解有相似的代謝過程 支鏈氨基酸 亮氨酸 異亮氨酸 纈氨酸 CH3CHCH2C H NH2C OOHCH3CH3CHC H NH2C OOHCH3CH3CHCH2C H NH2C OOHCH3目錄 ? 支鏈氨基酸的分解代謝 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、 Gln、 Gly 嘌呤堿 含氮堿基、核酸成分 Asp 嘧啶堿 含氮堿基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血紅素、細胞色素 Gly、 Arg、 Met 肌酸、磷酸肌酸 能量儲存 Trp 尼克酸、 5羥色胺 維生素、神經(jīng)遞質(zhì) Tyr 、 Phe 兒茶酚胺 神經(jīng)遞質(zhì)、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮膚色素 Cys ?；撬? 結(jié)合膽汁酸成分 His 組胺 血管舒張劑 Glu γ氨基丁酸 神經(jīng)遞質(zhì) Orn 、 Met 精胺、精脒 細胞增殖促進劑 Arg 一氧化氮（ NO） 細胞信號轉(zhuǎn)導分子
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