【正文】 珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。因此，鐵是構(gòu)成血紅蛋白必需的原料，嚴(yán)重鐵缺乏必然引起小細(xì)胞低色素性貧血。人體血紅蛋白鐵約占機(jī)體總鐵量的70%。余下的30%以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存在肝、脾、骨髓等組織稱儲(chǔ)存鐵，當(dāng)鐵供應(yīng)不足時(shí)，儲(chǔ)存鐵可供造血需要。所以鐵缺乏早期無貧血表現(xiàn)。當(dāng)鐵缺乏進(jìn)一步加重，儲(chǔ)存鐵耗竭時(shí)，才有貧血出現(xiàn)。故缺鐵性貧血是缺鐵的晚期表現(xiàn)。2．對(duì)非造血系統(tǒng)的影響 體內(nèi)許多含鐵酶和鐵依賴酶，如細(xì)胞色素c、過氧化酶、單胺氧化酶、腺苷脫氨酶等。這些酶控制著體內(nèi)重要代謝過程。其活性依賴鐵的水平。因此，鐵與組織呼吸、氧化磷酸化、膠原合成、卟琳代謝、淋巴細(xì)胞及粒細(xì)胞功能、神經(jīng)介質(zhì)的合成與分解、軀體及神經(jīng)組織的發(fā)育都有關(guān)系。鐵缺乏時(shí)因酶活性下降（可開始出現(xiàn)于缺鐵的早期），導(dǎo)致一系列非血液學(xué)改變。如上皮細(xì)胞退變、萎縮、小腸粘膜變薄致吸收功能減退；大腦皮質(zhì)層、下丘腦5羥色胺、多巴胺等介質(zhì)堆積引起神經(jīng)功能紊亂；甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞壞死、t4分泌減低；細(xì)胞免疫功能及中性粒細(xì)胞功能下降引起抗感染能力減低?！九R床表現(xiàn)】 任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月～2歲最多。緩慢起病。皮膚粘膜逐漸蒼白、以唇、口腔粘膜、甲床最明顯。頭發(fā)枯黃、倦怠乏力、不愛活動(dòng)或煩躁、注意不集中，記憶力減退、學(xué)習(xí)成績下降、智能多較同齡兒低。常有食欲不振、少數(shù)有異食癖（如喜吃泥土、煤渣）。重者出現(xiàn)口腔炎、舌乳頭萎縮、吸收不良綜合征、反甲、心臟擴(kuò)大或心力衰竭等。患兒易患呼吸道感染。中耳炎等。年長兒童可訴頭昏、耳鳴。臨床表現(xiàn)有①原發(fā)病的臨床表現(xiàn)；②貧血本身引起的癥狀；③由于含鐵酶活力降低致使組織與器官內(nèi)呼吸障礙而引起的癥狀。一、上皮組織損害引起的癥狀：細(xì)胞內(nèi)含鐵酶減少，是上皮變化的主要原因。（１）口角炎與舌炎：約10－70％患者有口角炎、舌面光滑與舌乳頭萎縮，尤其老年人明顯。（２）食道蹼。（３）萎縮性胃炎與胃酸缺乏。（４）皮膚與指甲變化：皮膚干燥、角化和萎縮、毛發(fā)易折與脫落；指甲不光整、扁平甲，反甲和灰甲。二、神經(jīng)系統(tǒng)方面癥狀：約15－30％患者表現(xiàn)神經(jīng)痛（以頭痛為主），感覺異常，嚴(yán)重者可有顱內(nèi)壓增高和視乳頭水腫。5－50％患者有精神、行為方面的異常，例如注意力不集中，易激動(dòng)、精神遲滯和異食癖。原因是缺鐵不僅影響腦組織的氧化代謝與神經(jīng)傳導(dǎo)，也能導(dǎo)致與行為有關(guān)的線粒體單胺酸氧化酶的活性降低。三、脾腫大：其原因與紅細(xì)胞壽命縮短有關(guān)。檢查一、血象：早期或輕度缺鐵可以沒有貧血或僅極輕度貧血。晚期或嚴(yán)重缺鐵有典型的小細(xì)胞低色素型貧血。紅細(xì)胞壓積和血紅蛋白濃度降低的程度通過紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的程度。紅細(xì)胞、血紅蛋白低于正常。紅細(xì)胞體積小、含色素低。二、骨髓象：骨髓增生活躍，粒紅比例降低，紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍。中幼紅細(xì)胞比例增多，體積比一般的中幼紅細(xì)胞略小，邊緣不整齊，胞漿少，染色偏蘭，核固縮似晚幼紅細(xì)胞，表明胞漿發(fā)育落后于核，粒系細(xì)胞和巨核細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)均正常。三、骨髓鐵染色。骨髓涂片可見幼紅細(xì)胞內(nèi)、外可染鐵明顯減少或消失。四、血清鐵蛋白。血清鐵蛋白減少（16ug/l）。五、血清鐵。血清鐵減低（10．7umol/l）?？傝F結(jié)合力增高（62．7umol/l）。運(yùn)鐵蛋白飽和度減低（）。紅細(xì)胞游離原卟琳增高（9umol/l）。治療治療缺鐵性貧血的原則是：①病因治療：盡可能除去引起缺鐵和貧血的原因；②補(bǔ)充足夠量的鐵以供機(jī)體合成血紅蛋白，補(bǔ)充體內(nèi)鐵的貯存量至正常水平。一、病因治療：病因治療對(duì)糾正貧血的效果，速度及防止其復(fù)發(fā)均有重要意義。二、鐵劑治療：（一）口服鐵劑：最常用的制劑為硫酸亞鐵，富馬酸鐵（富血酸）。服藥時(shí)忌茶，以免鐵被鞣酸沉淀而不能被吸收。（二）注射鐵劑：一般盡量用口服藥治療，僅在下列情況下才應(yīng)用注射鐵劑：①腸道對(duì)鐵的吸收不良，例如胃切除或胃腸吻合術(shù)后、慢性腹瀉、脂肪痢等；②胃腸道疾病可由于口服鐵劑后癥狀加重，例如消化性潰瘍，潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性結(jié)腸炎、胃切除后胃腸功能紊亂及妊娠時(shí)持續(xù)嘔吐等；③口服鐵劑雖經(jīng)減量而仍有嚴(yán)重胃腸道反應(yīng)。常用的鐵注射劑有右旋糖酐鐵及山梨醇枸櫞酸鐵。（三）輔助治療：加強(qiáng)營養(yǎng)，增加含鐵豐富的食品。再生障礙性貧血（再障）概述再生障礙性貧血（簡稱再障）是一種多能干細(xì)胞疾病。臨床上常出現(xiàn)較重的貧血，感染和出血。患者以青壯年占絕大多數(shù)，男性多于女性。病因約半數(shù)以上病例因找不到明顯的病因，稱為原發(fā)性再障。部分病例顯然由于化學(xué)、物理或生物因素對(duì)骨髓的毒性作用所引起，稱為繼發(fā)性再障。最常見的原因是藥用工業(yè)或生活中接觸到化學(xué)物質(zhì)的中毒或過敏，其次是各種形式的電離輻射，主要的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血，出血及感染，其輕重與血細(xì)胞減少的程度及發(fā)展的速度有關(guān)。疲乏、軟弱無力、皮膚粘膜蒼白等貧血癥狀，皮膚、粘膜瘀點(diǎn)及瘀斑、齒齦出血、鼻衄、女性患者有月經(jīng)過多、還有口腔、肛門周圍、皮膚和上呼吸等感染癥狀。一般無淋巴結(jié)和脾臟腫大，反復(fù)感染及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。一、急性型：多數(shù)起病急，癥狀輕重，早期突出的癥狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見，重者可因敗血癥而死亡，皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經(jīng)過多等出血癥狀較多見。這類病例病情險(xiǎn)惡、病程短促。二、慢性型：大多起病緩，主要的表現(xiàn)常常是倦怠無力、勞累后氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內(nèi)臟出血較少見。感染、發(fā)熱一般較輕微，出現(xiàn)較晚，治療后較易控制。肝、脾淋巴結(jié)均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長，患者可以生存多年，病情逐漸好轉(zhuǎn)甚至接近痊愈。部分患者轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙孕汀z查一、血象：全血細(xì)胞減少為最主要的特點(diǎn)，但紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板的減少程度不等。二、骨髓象：急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴顯然增多，鏡下，骨髓增生減低或重度減低，有核細(xì)胞顯著減少，主要是粒及紅系細(xì)胞減少，巨核細(xì)胞減少或消失。淋巴細(xì)胞比例增多，非造血細(xì)胞如漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和組織嗜鹼細(xì)胞增多。三、骨髓活檢：骨髓活檢病理切片上造血組織顯著減少，代替以脂肪組織，其間有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞分布在疏松的間質(zhì)中。治療一、防止濫用對(duì)造血系統(tǒng)有損害的藥物，特別是氯霉素、保泰松等一類藥物，必須使用時(shí)，加強(qiáng)觀察血象，及時(shí)采取適當(dāng)措施。二、長期接觸能引起本病的化學(xué)、物理因素的人員，應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行防護(hù)措施，嚴(yán)格遵守操作規(guī)程，防止有害的化學(xué)和放射性物質(zhì)污染周圍環(huán)境。溶血性貧血概述溶血性貧血系指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會(huì)發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。病因根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因，可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血。（一）紅細(xì)胞膜的缺陷。（二）血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷。（三）紅細(xì)胞酶的缺陷。二、紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血。外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi)，也可在血管外。癥狀溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場所有關(guān)。一、急性溶血：起病急驟、可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩燥、亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由于紅細(xì)胞大量破壞，其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時(shí)，即由尿液排出，出現(xiàn)血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或醬油樣，12小時(shí)后可出現(xiàn)黃疸，溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞，引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管，以及周圍循環(huán)衰弱等因素，可致急性腎功能衰竭。由于貧血，缺氧、嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。二、慢性溶血：起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見，膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見于鐮形細(xì)胞性貧血患者。檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，一般呈正細(xì)胞正色素性貧血。血清間接膽紅素增多。紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短。骨髓象。特殊試驗(yàn)：紅細(xì)胞形態(tài)觀察；紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)；抗人球蛋白試驗(yàn)；酸化血清溶血試驗(yàn)；高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)；自溶血試驗(yàn)；異丙醇試驗(yàn)及（或）熱變性試驗(yàn)；血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗(yàn)。治療溶血性貧血是一類性質(zhì)不同的疾病，其治療方法不能一概而論?？偟闹委熢瓌t如下：一、病因治療：去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖；蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物，藥物引起的溶血，應(yīng)立即停藥；感染引起的溶血，應(yīng)予積極抗感染治療；繼發(fā)于其他疾病者，要積極治療原發(fā)病。二、糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑：如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等，每日強(qiáng)的松40－60mg，分次口服，或氫化考的松每日200－300mg，靜滴，如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或達(dá)那唑等。三、脾切除術(shù)：脾切除適應(yīng)證：①遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效時(shí)，可考慮脾切除術(shù)；③地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者可作脾切除術(shù)；④其他溶血性貧血，如丙酮酸激酶缺乏，不穩(wěn)定血紅蛋白病等，亦可考慮作脾切除術(shù)，但效果不肯定。四、輸血：貧血明顯時(shí)，輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下，也具有一定的危險(xiǎn)性，例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng)，給pnh病人輸血也可誘發(fā)溶血，大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能,所以應(yīng)盡量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機(jī)能糾正貧血。五、其它：并發(fā)葉酸缺乏者，口服葉酸制劑，若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補(bǔ)鐵。但對(duì)pnh病人補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎，因鐵缺鐵性貧血的形態(tài)學(xué)分類篇三根據(jù)紅細(xì)胞的mcv、mch、mchc對(duì)貧血的形態(tài)學(xué)分類貧血形態(tài)學(xué)類型mcv(fl)mch(pg)mchc正常細(xì)胞性貧血80—10027—34—小細(xì)胞低色素性貧血8026 單純小細(xì)胞性貧血8026 大細(xì)胞性貧血10034—(二)根據(jù)紅細(xì)胞mcv和rdw對(duì)貧血的形態(tài)學(xué)分類rdw正常mcv正常急性失血、溶血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，慢性疾病性貧血rdw正常mcv增大再生障礙性貧血，mds,肝病性貧血 rdw正常mcv降低輕型地中海貧血，慢性疾病性貧血 rdw增高mcv正常早期造血物質(zhì)缺乏，鐵粒幼細(xì)胞性貧血rdw增高mcv降低缺鐵性貧血，紅細(xì)胞破碎rdw增高mcv增高巨幼細(xì)胞性貧血，自身免疫性貧血，mds,化療后缺鐵性貧血的形態(tài)學(xué)分類篇四貧血的形態(tài)學(xué)分類……………………………………………………………………………………………………貧血的形態(tài)學(xué)分類mcvmchmchcc臨床意義正常細(xì)胞性貧血8010027343236再生障礙性貧血、骨髓病貧血如白血病等大細(xì)胞性貧血＞100＞343236巨幼細(xì)胞貧血及惡性貧血小細(xì)胞低色素性貧血＜80＜27＜32缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血。鐵粒幼細(xì)胞性貧血單純性小細(xì)胞貧血＜80＜27323慢性感染炎癥，肝病，尿毒癥，惡性腫瘤，風(fēng)濕性疾病所致的貧血……………………………………………………………………………………………………參考值：mcv(平均紅細(xì)胞體積)80100 f lmch(平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量)2734 p gmchc(平均血紅蛋白濃度)32036 g/lmcv(fl)=hct / rbc(紅細(xì)胞壓積/紅細(xì)胞總數(shù))如下圖mcv平均紅細(xì)胞體積=hct 紅細(xì)胞壓積/ rbc紅細(xì)胞總數(shù))x =……….(四舍五入法得出 ) mch平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量=h b(血紅蛋白/ rbc紅細(xì)胞總數(shù)x=117/=…….(四舍五入法得出 29)mchc平均血紅蛋白濃度= h b(血紅蛋白/hct紅細(xì)胞壓積x=117/=…….()不同人種及地區(qū)人群范圍不完全相同、兒童與成人的范圍不相同,男性與女性不同（可留意報(bào)告單值）如下圖