20xx年醫(yī)學(xué)專題—大皰性皮膚病(本)(編輯修改稿)
2024-11-19 04:25 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 略隆起，表面有緊張性水皰或丘皰疹，尼氏征陰性? 瘙癢明顯，病程慢性，預(yù)后好，多數(shù)病例用藥物長期控制 (k242。ngzh236。)，少數(shù)可轉(zhuǎn)變成尋常型、落葉型天皰瘡。日曬后可加重第二十六 頁 ，共五十九 頁 。第二十七 頁 ，共五十九 頁 。尋常 (xnch225。ng)型天皰瘡：水皰位于基底膜上方。皰底有一層呈 “墓碑 ”的基底細(xì)胞。增殖型天皰瘡 與尋常型相同 (xiānɡ t243。nɡ)，但晚期病變有明顯的棘細(xì)胞肥厚和乳頭瘤樣或疣狀增生組 織 病 理第二十八 頁 ，共五十九 頁 。落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡： 裂隙或水皰位于 (w232。iy)棘層上部或顆粒層。顆粒層內(nèi)可見角化不良細(xì)胞第二十九 頁 ，共五十九 頁 。? 皰疹樣天皰瘡： 裂隙或水皰位于 (w232。iy)棘細(xì)胞層的中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞第三十 頁 ，共五十九 頁 。免 疫 病 理免疫病理顯示 IgG、IgA、 IgM或 C3在角質(zhì)形成 (x237。ngch233。ng)細(xì)胞間隙內(nèi)呈網(wǎng)狀沉積。 尋常型天皰瘡主要沉積在棘層的中下方；落葉型天皰瘡主要沉積在棘層的上方至顆粒層第三十一 頁 ，共五十九 頁 。? 主要診斷依據(jù)：? ① 皮膚發(fā)生不易愈合的松馳性水皰、大皰，容易破裂，遺留不易愈合的糜爛面，尼氏征陽性(y225。ngx236。ng)，可伴有口腔粘膜損害? ② 組織病理顯示表皮內(nèi)水皰及棘層松解? ③ 免疫病理可見棘細(xì)胞間有 IgG、 IgA、 IgM或C3網(wǎng)狀沉積。間接免疫熒光檢出血清中天皰瘡抗體診斷 (zhěndu224。n)與鑒別診斷 (zhěndu224。n)第三十二 頁 ，共五十九 頁 。? 主要與大皰性類天皰瘡鑒別? 大皰性類天皰瘡為皰壁緊張的大皰或血皰、不易破裂、尼氏征陰性，粘膜損害 (sǔnh224。i)少。組織病理為表皮下大皰。免疫病理檢查見皮膚基底膜帶 IgG和 /或 C3呈線狀沉積第三十三 頁 ，共五十九 頁 。治 療? 一般治療 : 高蛋白、高維生素飲食 (yǐnsh237。)，注意糾正水、電解質(zhì)平衡。全身衰竭者應(yīng)給予適量的血漿清蛋白，少量多次輸血或血漿? 糖皮質(zhì)激素 :首選。一旦確診盡早應(yīng)用。開始劑量要足夠，以盡快控制病情。用量與給藥方法應(yīng)根據(jù)天皰瘡的類型、皮損的范圍、粘膜有無損害、天皰瘡抗體的滴度的不同而異，一般來說，尋常型、增殖型用量要大，落葉型和紅斑型相對用量較小第三十四 頁 ，共五十九 頁 。216。 免疫抑制劑： 常作為糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥，能提高療效，減少大劑量激素的副作用。也可單獨(dú)應(yīng)用于病情較輕的及激素治療 (zh236。li225。o)抵抗的病人216。雷公藤多甙、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨喋呤、環(huán)孢素216。應(yīng)用免疫抑制劑應(yīng)注意副作用，如骨髓抑制、肝腎功能損害等。第三十五 頁 ，共五十九 頁 。丙種球蛋白或血漿置換療法： 對大劑量激素治療及與免疫抑制劑聯(lián)合治療病情不能控制者，可考慮采用抗感染： 并發(fā)細(xì)菌、真菌感染相當(dāng)常見局部 (jb249。)治療：? 護(hù)理：口腔、眼部。? 暴露療法：損害廣泛者宜采用暴露療法。第三十六 頁 ，共五十九 頁 。大皰性類天皰瘡Bullous Pemphigoid 是一種自身 (z236。shēn)免疫性表皮下大皰病，主要特征是皰壁較厚、緊張不易破的大皰，組織病理為表皮下大皰
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