20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—大骨節(jié)病基本知識(shí)(編輯修改稿)
2024-11-19 04:13 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 軟骨細(xì)胞壞死、基質(zhì)變性、較小的無(wú)細(xì)胞區(qū)等缺乏特征的輕度改變，和對(duì)照組相比缺乏質(zhì)的差別，因而難以判斷其價(jià)值。近年來(lái)比較成功的是在恒河幼猴用病區(qū)糧、水所進(jìn)行的實(shí)驗(yàn)。在飼以病區(qū)水或糧 6個(gè)月或 18個(gè)月后，大部分猴的關(guān)節(jié)軟骨和骺板軟骨深層出現(xiàn)灶狀、帶狀壞死及壞死后的一系列繼發(fā)變化，基本上重現(xiàn)了大骨節(jié)病的病理發(fā)展過(guò)程和主要病變特征。實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示病區(qū)水和糧中都有致病因素存在 (cnz224。i)；這類(lèi)致病因素對(duì)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的致病作用并沒(méi)有隨該病區(qū)病情減輕而變?nèi)?；單用病區(qū)水亦可引起明顯軟骨壞死，故基本病因不太像是某種微量元素的缺乏。第二十五 頁(yè) ，共五十五 頁(yè) 。四、大骨節(jié)病 (d224。 ɡǔ ji233。 b236。nɡ)的病理 軟骨的基本病理變化 本病主要累及軟骨內(nèi)成骨的骨骼，特別是四肢骨，表現(xiàn)為透明軟骨的變性壞死及伴隨的吸收、修復(fù)性變化。軟骨細(xì)胞常見(jiàn)凝固性壞死，細(xì)胞核固縮、碎裂、溶解消失后，殘留紅染的細(xì)胞影子 (yǐng zi)。進(jìn)而殘影消失，基質(zhì)紅染，成為灶狀、帶狀的無(wú)細(xì)胞區(qū)。壞死區(qū)還可進(jìn)一步崩解、液化。壞死灶周?chē)嬖诘能浌羌?xì)胞常有反應(yīng)性增生，形成大小不等的軟骨細(xì)胞團(tuán)。在鄰近骨組織處，壞死部倍可發(fā)生病理性鈣化；初級(jí)骨髓的血管和結(jié)締組織侵入壞死灶丙，出現(xiàn)機(jī)化、骨化，最終為骨組織所代替。 軟骨壞死以累及成熟中的軟骨細(xì)胞（肥大軟骨細(xì)胞）為主，呈現(xiàn)近骨性分布。壞死擴(kuò)大時(shí)，也會(huì)波及其他層次的軟骨細(xì)胞。壞死灶常為多發(fā)性，大小不一，呈點(diǎn)狀、片狀或帶狀。 第二十六 頁(yè) ，共五十五 頁(yè) 。 骺板軟骨病變 骺板軟骨的壞死 (hu224。i sǐ)主要發(fā)生于肥大細(xì)胞層，重者可貫穿骺板全層。骺板深層發(fā)生壞死 (hu224。i sǐ)后，該部由干骺端來(lái)的血管不能侵入，正常的軟骨內(nèi)成骨活動(dòng)停止；但壞死 (hu224。i sǐ)灶上方存活的增生層軟骨細(xì)胞還能繼續(xù)增生、分化，導(dǎo)致骺板的這一局部增厚。在壞死 (hu224。i sǐ)灶的近骨緣常發(fā)生退行性鈣化，并可沿壞死 (hu224。i sǐ)灶的干骺緣沉積骨質(zhì)，形成不規(guī)則的骨片或橫骨梁，表示正常骨化過(guò)程停頓。而骺板的其他部分成骨活動(dòng)仍在繼續(xù)，因而造成骺板的厚薄不均和骨化線的參差不齊。 第二十七 頁(yè) ，共五十五 頁(yè) 。 當(dāng)壞死 (hu224。i sǐ)灶貫穿整個(gè)骺板時(shí)，由骺板和干骺端兩個(gè)方向進(jìn)行壞死 (hu224。i sǐ)物的吸收、機(jī)化和骨化，終于導(dǎo)致骺板提前骨性閉合，該管狀骨的縱向生長(zhǎng)早期停止，造成短指（趾）或短肢畸形。 由于干骺端血管豐富，骺板軟骨壞死后的吸收、機(jī)化和骨化發(fā)展較為迅速，因而其 X線影像在較短時(shí)間（數(shù)月于 1年）內(nèi)可明顯加重或好轉(zhuǎn)愈復(fù)。 第二十八 頁(yè) ，共五十五 頁(yè) 。 關(guān)節(jié)軟骨病變 和骺板軟骨的壞死灶一樣，關(guān)節(jié)軟骨的病變也呈近骨性分布，即首先是深層成熟中的軟骨細(xì)胞受累。由于此部壞死物質(zhì)的吸收較為緩慢，壞死存在時(shí)間較久，故壞死灶周邊 (zhōu biān)部增生垢軟骨細(xì)胞團(tuán)往往更引人注目。在較大的壞死灶當(dāng)壞死物質(zhì)崩解、液化后，形成裂隙或囊腔。在重力和磨擦等機(jī)械作用下，其表層軟骨組織每易成片剝落（分離性骨軟骨炎），形成關(guān)節(jié)游離體（關(guān)節(jié)鼠），而局部關(guān)節(jié)面則留下大小不等的潰瘍。重者病變部關(guān)節(jié)軟骨可全層破壞消失，造成大片骨質(zhì)裸露。第二十九 頁(yè) ，共五十五 頁(yè) 。 在關(guān)節(jié)面的邊緣部分，與軟骨壞死相伴隨常有軟骨增生反應(yīng)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)邊緣部分增厚，且可骨化而形成骨性邊緣增生物，由此而引起患者骨端增大，關(guān)節(jié)變形和活動(dòng)受限。后期關(guān)節(jié)滑膜結(jié)締組織增生、鈣化和骨化，更加重了關(guān)節(jié)粗大。由于關(guān)節(jié)軟骨的變性壞死、崩解剝落和修筆增生等過(guò)程反復(fù)進(jìn)行，以致晚期病例表現(xiàn)為變形性關(guān)節(jié)病的改變 (gǎibi224。n)。但從未見(jiàn)發(fā)生骨性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。 關(guān)節(jié)軟骨壞死的吸收機(jī)化只能板殼的正缺點(diǎn)口處開(kāi)始，修復(fù)反應(yīng)相對(duì)較弱，病變發(fā)展較為緩慢。因此，在 X線下關(guān)節(jié)面（骨端）的病變往往比干骺端的病變顯影較晚，修復(fù)過(guò)程發(fā)展緩慢，歷經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間而變化甚微。 第三十 頁(yè) ，共五十五 頁(yè) 。 軟骨損害 (sǔnh224。i) 的發(fā)生機(jī)制 目前主要有以下 3種見(jiàn)解： 一種意見(jiàn)認(rèn)為，本病軟骨損害的生物化學(xué)基礎(chǔ)是硫代謝障礙。硫酸軟骨素（ Chs）是軟骨基質(zhì)的重要成分。持這種見(jiàn)解的研究者發(fā)現(xiàn)本病病人尿中 Chs的排泄量增高，硫酸化程度降低，分子量變小，尿中各種氨基多糖的比例失調(diào)；他們認(rèn)為這些變化提示有硫的利用障礙。體內(nèi) Chs的硫酸化受肝、腎等臟器產(chǎn)生的硫酸化因子 (yīnzǐ)（ SF）所調(diào)控。他們發(fā)現(xiàn)本病兒童患者血清 SF活力明顯低于當(dāng)?shù)亟】祵?duì)照兒童，后者又低于非病區(qū)對(duì)照兒童；他們認(rèn)為硫代謝障礙是 SF活力降低的結(jié)果，本病的致病因素是通過(guò)干擾 SF的生物功能而引起一系列軟骨損害的。第三十一 頁(yè) ，共五十五 頁(yè) 。 磷 脂 另一種意見(jiàn)認(rèn)為，細(xì)胞的膜缺陷狀態(tài)是構(gòu)成本病發(fā)病的生物化學(xué)基礎(chǔ)。他們發(fā)現(xiàn)本病患兒紅細(xì)胞的膜脂組成中磷脂減少，膽固醇 /磷脂的分子比增加；在磷脂中又以磷脂酰膽堿（ PC）降低為主，鞘磷脂（ SM）變化較小， SM/PC的分子比升高。這些 (zh232。xiē)變化意味著生物膜的老化。上述情況同樣也見(jiàn)于本病患兒尸檢材料的軟骨分析中，他們認(rèn)為生態(tài)環(huán)境低溫、低硒和食物單調(diào)（磷脂攝入不足）的共同作用，導(dǎo)致膜系統(tǒng)脆弱和抗氧化能力降低而發(fā)病。 還有一種意見(jiàn)認(rèn)為，外源性自由基源既可引起軟骨細(xì)胞壞死，又可導(dǎo)致
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