20xx年醫(yī)學(xué)專題—大皰性皮膚病1(編輯修改稿)
2024-11-19 04:02 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 16。 大部分活 動(dòng) 期患者血液循 環(huán) 中存在自身抗體；216。 主要是 IgG，個(gè) 別為 IgM， IgA；216。 抗體滴度與病情活 動(dòng) 的 嚴(yán) 重程度具有相關(guān)性。組織 (zǔzhī)病理及免疫病理第三十 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。Direct immunofluorescence showing intercellular immunoglobulin G throughout the epidermis of a patient with pemphigus vulgaris.組織 (zǔzhī)病理及免疫病理第三十一 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。增殖型天皰瘡增殖型天皰瘡216。 基底層上松解，但多輕微，而鱗狀上皮增生顯著；216。 炎癥浸潤(rùn)明顯，表皮內(nèi)膿腫 (n243。ngzhǒng)常見(jiàn)；組織 (zǔzhī)病理及免疫病理第三十二 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。落葉型天皰瘡落葉型天皰瘡216。 水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細(xì)胞松解、裂隙與大皰；216。 陳舊 (ch233。nji249。)皮損角化過(guò)度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生；216。 顆粒層內(nèi)棘細(xì)胞松解形成角化不良的谷粒細(xì)胞；216。 真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞較多的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。組織 (zǔzhī)病理及免疫病理第三十三 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。紅斑型天皰瘡紅斑型天皰瘡216。 血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體；216。 表皮棘細(xì)胞間 IgG和 C3沉積；216。 面部等暴露 (b224。ol249。)部位基底膜帶存在 IgG和 C3線狀沉積。組織 (zǔzhī)病理及免疫病理第三十四 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。– 正常皮膚或紅斑上發(fā)生松馳性水皰、大皰，壁薄易破，形成糜爛面、結(jié)痂，常伴粘膜 (zhān m243。)損害，尼氏征陽(yáng)性。 – 皰液皰底涂片查到棘層松解細(xì)胞。– 組織病理主要為表皮內(nèi)水皰和棘層松解。– 免疫病理示棘層細(xì)胞間有 IgG、 C3或 IgA呈網(wǎng)狀沉積。診斷 (zhěndu224。n)第三十五 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。? 大皰性類天皰瘡 :老年人，皰壁緊張，尼氏征陰性。組織病理為表皮下水皰。免疫熒光基底膜帶有 IgG、 C3呈線狀沉積。? 線狀 IgA大皰性皮膚病 :兒童和成年人，弧形或環(huán)形排列的緊張性水皰、大皰，尼氏征陰性。組織病理表皮下水皰。免疫病理 IgA呈線狀沉積于基底膜帶。? 皰疹 (p224。o zhěn)樣皮炎 :中青年，以水皰為主的多形性損害簇集成群或呈環(huán)狀排列，皰壁緊張，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。組織病理表皮下水皰及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫病理示真皮乳頭層有 IgA、 C3呈顆粒狀沉積。? 天皰瘡口腔粘膜損害需與阿弗他口腔炎和扁平苔蘚鑒別。鑒別 (ji224。nbi233。)診斷第三十六 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。治治 療療———— 以阻斷自身以阻斷自身 (z236。shēn)免疫性損傷為核心免疫性損傷為核心第三十七 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。216。 一般治療 :高蛋白、高維生素飲食，注意糾正水電解質(zhì)平衡。必要時(shí)輸血漿或鮮血 (xiānxu232。)。216。 局部護(hù)理 :預(yù)防感染216。 系統(tǒng)用藥： 首選糖皮質(zhì)激素，次選其他免疫抑制劑 :硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素、雷公藤多甙及大劑量丙種球蛋白等。216。 其他療法 ： 血漿置換等。治療 (zh236。li225。o)第三十八 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。? 首選治療– 糖皮質(zhì)激素? 根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量? 潑尼松劑量 ~2mg/公斤體重 日? 病情未控制可加量或加用其他免疫抑制劑，直至控制病情? 病情平穩(wěn) 1周后逐漸減量? 皮損消退后可小劑量潑尼松（ ≤），長(zhǎng)期維持，直至停止治療。? 常用藥物 (y224。ow249。)：– 強(qiáng)的松與強(qiáng)的松龍：口服– 氫化可的松：用于急性期迅速控制病情– 甲基強(qiáng)的松龍：口服或靜脈給藥治療 (zh236。li225。o)第三十九 頁(yè) ，共六十一 頁(yè) 。? 并發(fā)癥的治療–
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