20xx年醫(yī)學(xué)專題—脊髓空洞癥與中央管擴(kuò)張(編輯修改稿)
2024-11-17 00:10 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 l232。i)I,空洞封閉成為獨(dú)立的囊腔，不與正常腦脊液循環(huán)相通，稱為非交通性脊髓空洞癥。無脊髓積水(jī shuǐ)。由于血液循環(huán)異常導(dǎo)致脊髓缺血、壞死及軟化而形成空洞。 非交通性脊髓空洞癥包括合并有chiari I型畸形、髓內(nèi)腫瘤、蛛膜炎空洞癥以及外傷型脊髓空洞癥。,第二十頁，共五十九頁。,脊髓(jǐ suǐ)空洞癥,原發(fā)性：,繼發(fā)性：,分類(fēn l232。i)II,是由于先天性發(fā)育(fāy249。)異常導(dǎo)致的脊髓空洞癥，有扁平顱底、小腦扁桃體下疝、腦積水、脊柱裂、頸肋和弓形足等畸形。,是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷、炎癥、頸椎病并椎管狹窄等脊髓壓迫癥而導(dǎo)致的脊髓空洞癥。,第二十一頁，共五十九頁。,脊髓(jǐ suǐ)空洞癥,交通(jiāotōng)性,分類(fēn l232。i)III：Shertman分類,特發(fā)性,外傷性,腫瘤性,脊髓空洞伴小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形，無腫瘤、外傷及蛛網(wǎng)膜炎。其中以chiari I型畸形最多見。,不伴有小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形及其他脊椎畸形，也不伴有外傷、腫瘤及蛛網(wǎng)膜炎。,均有明顯的脊椎外傷史。,凡繼發(fā)髓內(nèi)、外腫瘤者均屬于此類型。多見于室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、網(wǎng)織細(xì)胞瘤。,第二十二頁，共五十九頁。,脊髓(jǐ suǐ)空洞癥,①交通(jiāotōng)性中央管擴(kuò)張,②非交通性中央(zhōngyāng)管擴(kuò)張,分類IV─密歐赫來特(Milhorat)分類,③原發(fā)實(shí)質(zhì)空洞,④萎縮性空洞,⑤腫瘤性空洞,第二十三頁，共五十九頁。,①交通性中央(zhōngyāng)管擴(kuò)張,第四腦室出口堵塞形成腦積水，MRI顯示第四腦室均勻擴(kuò)大，與中央管連續(xù)，又稱“脊髓積水”。 常見原因包括(bāoku242。)腦膜炎和蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水，后腦復(fù)合畸形，如Chiari II畸形、腦膨出和Dandy—Walker畸形等。 組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)此型為單純性中央管擴(kuò)大，管壁完全或部分覆以室管膜。,第二十四頁，共五十九頁。,發(fā)病機(jī)制 第四腦室出口阻塞導(dǎo)致腦脊液滯留(zh236。li)腦室系統(tǒng)及脊髓中央管，造成局部脊髓中央管擴(kuò)張，形成交通性脊髓空洞癥。,第二十五頁，共五十九頁。,手術(shù)方式： 手術(shù)治療根據(jù)交通性脊髓(jǐ suǐ)空洞癥的形成機(jī)制，行腦室分流手術(shù)，如腦室腹腔分流術(shù)，即可解除腦積水，多數(shù)也能緩解交通性脊髓空洞癥。,第二十六頁，共五十九頁。,Diagram of pathological findings in a 6monthold girl with myelomeningocele, aqueductal stenosis(AS), Chiari II malformation, and communicating syringomyelia,第二十七頁，共五十九頁。,矢狀位像示頸髓脊髓空洞與第四腦室(nǎosh236。)交通及第四腦室擴(kuò)大,軸位像示中央(zhōngyāng)管擴(kuò)大,交通(jiāotōng)性脊髓空洞癥的MRI圖,圖片來源：許建強(qiáng)綜述《脊髓空洞癥的分類及手術(shù)治療》,第二十八頁，共五十九頁。,由于枕骨大孔及以下部位蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)障礙造成的局部脊髓中央管擴(kuò)大，但擴(kuò)大的中央管與第四腦室不相交通。 常見原因(yu225。nyīn)包括chiari I畸形、椎管狹窄、顱底凹陷癥、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、脊髓栓系、髓外壓迫如髓外腫瘤、獲得性小腦扁桃體下疝等。,②非交通性中央(zhōngyāng)管擴(kuò)張,第二十九頁，共五十九頁。,發(fā)病(fā b236。ng)機(jī)制 Stoodley等證明了非交通型脊髓空洞內(nèi)的囊液來源于脊髓實(shí)質(zhì)中的細(xì)胞外液，并證明了由于腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致的椎管內(nèi)壓力失衡，驅(qū)動(dòng)腦脊液通過脊髓細(xì)胞外間隙流動(dòng)蓄積形成脊髓空洞。,第三十頁，共五十九頁。,組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)大片空洞壁無室管膜覆蓋、中央周圍(zhōuw233。i)實(shí)質(zhì)皸裂以及空洞隔的形成。相對(duì)于交通性SM，非交通性SM更容易擴(kuò)散入周圍實(shí)質(zhì)，以脊髓背外側(cè)多見，并可穿破軟腦膜與脊髓蛛網(wǎng)膜下隙交通。神經(jīng)系統(tǒng)查體可發(fā)現(xiàn)與MRI表現(xiàn)對(duì)應(yīng)的體征。,第三十一頁，共五十九頁。,
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