20xx年醫(yī)學(xué)專題—肝豆?fàn)詈俗冃灾改?(1)(編輯修改稿)
2024-11-16 06:55 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 者，不管用了多長時間，仍需規(guī)則地檢查血常規(guī)和尿常規(guī)（Ⅲ級證據(jù)）。肝脾B超3～6個月檢查1次。同時必需密切觀察藥物的副反應(yīng)。,第二十二頁，共四十七頁。,治療(zh236。li225。o)方案,飲食治療： 藥物治療 驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物 對癥治療藥物 中藥治療 手術(shù)(shǒush249。)治療：脾切除和肝移植 康復(fù)及心理治療,第二十三頁，共四十七頁。,應(yīng)采用低銅、高蛋白、高維生素、低脂飲食，每日攝銅量限制在 1.5mg 以下(yǐxi224。)，避免食用含銅較多的食物，如豌豆、蠶豆、玉米等。,①避免進(jìn)食含銅量高的食物：豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝和血、巧克力、可可。某些中藥（龍骨、牡蠣(mǔl236。)、蜈蚣、全蝎）等。②盡量少食含銅量較高的食物：小米、蕎麥面、糙米。③適宜的低銅食物：精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。④高氨基酸或高蛋白飲食。⑤勿用銅制的食具及用具。,第二十四頁，共四十七頁。,驅(qū)銅及阻止(zǔzhǐ)銅吸收的藥物,驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物：主要有兩類； ①絡(luò)合劑，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、二巰丁二酸鈉、二巰丁二酸，能強(qiáng)力促進(jìn)(c249。j236。n)體內(nèi)銅離子排出； ②阻止腸道對外源性銅的吸收（鋅劑、四硫鉬酸鹽）。,第二十五頁，共四十七頁。,D青霉胺(penicillamine, PCA),PCA對不同類型WD患者其療效和副反應(yīng)有很大差異，故要求個體化給藥, 即根據(jù)患者年齡、臨床(l237。n chu225。nɡ)分型、病程及用藥后尿排銅量等確定其服用劑量及服用持續(xù)時間。,第二十六頁，共四十七頁。,用法(y242。nɡ fǎ),青霉素皮試陰性才可服用。劑量為750～1000mg/d，最大劑量可達(dá)2000mg/d。應(yīng)從小劑量（250mg/d）開始(kāishǐ)，每3～4天遞增250mg，至尿銅量較用藥前明顯增高或PCA總量達(dá)1000～2000mg/d為止。 小兒劑量為20～30mg/kg d 。維持量成人為750～1 000mg/d，兒童為600～800mg/d左右。 應(yīng)空腹服藥，最好在餐前1小時、餐后2小時或睡前服，勿與鋅劑或其他藥物混服。,第二十七頁，共四十七頁。,推薦用于：除嚴(yán)重肢體痙攣、畸形、嚴(yán)重構(gòu)音障礙的腦型患者及對PCA過敏的患者慎用或不用外，其它類型WD患者均適用PCA。由于PCA療效肯定、藥源充足、價較廉、使用方便，在我國目前仍作為治療WD的主要(zhǔy224。o)藥物。PCA主要缺點(diǎn)是副作用較大。,第二十八頁，共四十七頁。,不良反應(yīng),早期有消化道癥狀、皮疹、發(fā)熱等；長期可引起多種自身免疫疾病和血液病等 過敏反應(yīng)（高熱、皮疹）多在用藥后幾天發(fā)生，應(yīng)即停藥。過敏輕者經(jīng)抗過敏治療、癥狀消失(xiāoshī)后再從小劑量開始，逐漸加量，同時口服小劑量強(qiáng)的松 約37%～50%患者用藥早期發(fā)生神經(jīng)癥狀加重，其中約半數(shù)患者其加重的神經(jīng)癥狀不可逆,第二十九頁，共四十七頁。,療效(li225。oxi224。o)觀察和減量指標(biāo),每24周檢測24小時尿銅 多次測定24小時尿銅量均為200500μg左右，且癥狀穩(wěn)定，表示用量足夠(zg242。u)，可減量或間歇用藥，例如服兩周停兩周，或服10日停10日。,第三十頁，共四十七頁。,推薦用于有輕中度肝損害以及神經(jīng)和精神(jīngsh233。n)癥狀的WD患者。,曲恩汀(trientine) ： 又名三乙撐四胺、triene。本藥對銅的絡(luò)合作用較青霉胺弱
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