20xx年醫(yī)學專題—紅細胞酶缺乏癥(編輯修改稿)
2024-11-16 04:16 本頁面
【文章內容簡介】 2。h243。ng d224。nb225。i)還原試驗（methemoglobin reduction test MHbRT）,第二十一頁，共四十六頁。,[原理]在血液中加入亞硝酸鹽使紅細胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP（氧化型輔酶Ⅱ ）變成NADPH（還原型輔酶Ⅱ ），其脫的氫通過亞甲藍試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白（Fe3+）還原成亞鐵血紅蛋白（Fe2+）,通過比色可觀察(guānch225。)還原的多少。當G6PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。,第二十二頁，共四十六頁。,[參考值] 正常人高鐵血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)還原率≥75%（臍帶血≥77%），高鐵血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)0.3 ∽ 1.3g/L。,第二十三頁，共四十六頁。,[臨床意義] 1.減低：蠶豆病和伯氨喹啉(ku237。 l237。n)藥物溶血性貧血。純合子G6PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率＜30%，臍血＜40%，雜合子G6PD缺乏，高鐵血紅蛋白為31%∽74%,臍血為41% ∽77% 2.血紅蛋白H病、不穩(wěn)定血紅蛋白病、高脂蛋白血癥和巨球蛋白血癥等有假陽性。,第二十四頁，共四十六頁。,[評價] 該試驗是國內應用較多的方法(fāngfǎ)，其簡便易行，敏感性高，但特異性稍差，是G6PD缺乏癥的篩選試驗。,第二十五頁，共四十六頁。,2.變性珠蛋白小體生成試驗 [原理]取G6PD缺乏的病人(b236。ngr233。n)血樣加入乙酰苯肼于37℃孵育2 ∽4小時，用煌焦油藍染色觀察紅細胞中珠蛋白小體的生成情況，計算含5個及以上珠蛋白小體的紅細胞的百分率。,第二十六頁，共四十六頁。,[參考值] 正常人含5個及以上(yǐsh224。ng)珠蛋白小體的紅細胞一般＜30%。 [臨床意義] 1.G6PD缺乏癥陽性細胞常高于45%,第二十七頁，共四十六頁。,3.接觸硝基苯、苯肼、苯胺(běn 224。n)等化學物質時也增高。 2.不穩(wěn)定Hb，HbH病等也常＞45%，還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高。,第二十八頁，共四十六頁。,3.葡萄糖6磷酸脫氫酶熒光斑點試驗和活性測定 [原理(yu225。nlǐ)]在G6PD和NADP+存在下，G6PD能使NADP +還原成NADPH，后者在紫外線照射下會發(fā)出熒光。NADPH的吸收峰在波長340nm處，可通過單位時間生成的NADPH的量來測定G6PD活性。,第二十九頁，共四十六頁。,[參考值] 正常人有很強熒光（10min內出現(xiàn)熒光） 正常人酶活性定量(d236。ngli224
環(huán)評公示相關推薦
鄂ICP備17016276號-1