20xx年醫(yī)學(xué)專題—紅細(xì)胞酶缺乏癥(編輯修改稿)
2024-11-16 04:16 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 2。h243。ng d224。nb225。i)還原試驗(yàn)（methemoglobin reduction test MHbRT）,第二十一頁，共四十六頁。,[原理]在血液中加入亞硝酸鹽使紅細(xì)胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細(xì)胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP（氧化型輔酶Ⅱ ）變成NADPH（還原型輔酶Ⅱ ），其脫的氫通過亞甲藍(lán)試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白（Fe3+）還原成亞鐵血紅蛋白（Fe2+）,通過比色可觀察(guānch225。)還原的多少。當(dāng)G6PD缺乏時(shí)，高鐵血紅蛋白還原率下降。,第二十二頁，共四十六頁。,[參考值] 正常人高鐵血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)還原率≥75%（臍帶血≥77%），高鐵血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)0.3 ∽ 1.3g/L。,第二十三頁，共四十六頁。,[臨床意義] 1.減低：蠶豆病和伯氨喹啉(ku237。 l237。n)藥物溶血性貧血。純合子G6PD缺乏時(shí)，高鐵血紅蛋白還原率＜30%，臍血＜40%，雜合子G6PD缺乏，高鐵血紅蛋白為31%∽74%,臍血為41% ∽77% 2.血紅蛋白H病、不穩(wěn)定血紅蛋白病、高脂蛋白血癥和巨球蛋白血癥等有假陽性。,第二十四頁，共四十六頁。,[評價(jià)] 該試驗(yàn)是國內(nèi)應(yīng)用較多的方法(fāngfǎ)，其簡便易行，敏感性高，但特異性稍差，是G6PD缺乏癥的篩選試驗(yàn)。,第二十五頁，共四十六頁。,2.變性珠蛋白小體生成試驗(yàn) [原理]取G6PD缺乏的病人(b236。ngr233。n)血樣加入乙酰苯肼于37℃孵育2 ∽4小時(shí)，用煌焦油藍(lán)染色觀察紅細(xì)胞中珠蛋白小體的生成情況，計(jì)算含5個(gè)及以上珠蛋白小體的紅細(xì)胞的百分率。,第二十六頁，共四十六頁。,[參考值] 正常人含5個(gè)及以上(yǐsh224。ng)珠蛋白小體的紅細(xì)胞一般＜30%。 [臨床意義] 1.G6PD缺乏癥陽性細(xì)胞常高于45%,第二十七頁，共四十六頁。,3.接觸硝基苯、苯肼、苯胺(běn 224。n)等化學(xué)物質(zhì)時(shí)也增高。 2.不穩(wěn)定Hb，HbH病等也常＞45%，還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高。,第二十八頁，共四十六頁。,3.葡萄糖6磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測定 [原理(yu225。nlǐ)]在G6PD和NADP+存在下，G6PD能使NADP +還原成NADPH，后者在紫外線照射下會(huì)發(fā)出熒光。NADPH的吸收峰在波長340nm處，可通過單位時(shí)間生成的NADPH的量來測定G6PD活性。,第二十九頁，共四十六頁。,[參考值] 正常人有很強(qiáng)熒光（10min內(nèi)出現(xiàn)熒光） 正常人酶活性定量(d236。ngli224
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