20xx年醫(yī)學專題—神經(jīng)母細胞瘤(編輯修改稿)
2024-11-15 13:23 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見，一般在腫塊(zhǒnɡ ku224。i)較大時才出現(xiàn)癥狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿捫及腫塊(zhǒnɡ ku224。i)、胃腸道癥狀。 (2)原發(fā)于胸腔：有縱隔壓迫相關癥狀及呼吸道癥狀，如氣促、咳嗽等。 2.晚期表現(xiàn) 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼，表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫，其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫癥狀，如有椎管內(nèi)浸潤壓迫時出現(xiàn)運動障礙、大小便失禁等。,第十四頁，共四十一頁。,3.轉(zhuǎn)移途徑 ：NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變(b236。ngbi224。n)病人中約35%有局部淋巴結浸潤，血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚，終末期或復發(fā)時可有腦和肺轉(zhuǎn)移，但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變(b236。ngbi224。n)、局限性病變(b236。ngbi224。n)伴有局部淋巴結轉(zhuǎn)移、播散性病變(b236。ngbi224。n)分別為39%、18%和25%；但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%，也即大年齡患兒就診時多數(shù)已處疾病晚期。,第十五頁，共四十一頁。,七、并發(fā)癥,可發(fā)生(fāshēng)貧血、消瘦、高血壓、運動障礙及發(fā)生(fāshēng)轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)。,第十六頁，共四十一頁。,八、診斷(zhěndu224。n),組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段，有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。 影像診斷：85%的實性腫塊內(nèi)存有鈣化影。腫瘤極易發(fā)展跨過中線范圍，并且傾向于包繞而不是推擠血管。肝臟轉(zhuǎn)移可能是低密度腫塊或是不均質(zhì)侵犯，大的腫塊可能由于出血或液化壞死而密度不均。在彩色多普勒中腫瘤可顯示豐富血供，MR檢查對于是否侵犯脊髓椎管有意義，骨掃描可充分顯示原發(fā)灶和骨轉(zhuǎn)移灶的藥物(y224。ow249。)攝取劑量，對于產(chǎn)生兒茶酚胺的腫瘤使用MIBG（metaiodobenzylguanidine，間碘芐胍）,第十七頁，共四十一頁。,神經(jīng)(sh233。njīng)母細胞瘤（原發(fā)腎上腺并肝轉(zhuǎn)移）,第十八頁，共四十一頁。,第十九頁，共四十一頁。,第二十頁，共四十一頁。,第二十一頁，共四十一頁。,第二十二頁，共四十一頁。,診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發(fā)腫瘤的性質(zhì)和范圍.以下檢查用于可評估轉(zhuǎn)移病灶： 從多個部位抽取骨髓檢查,骨骼探查,骨掃描,CT,有時還可用 131I金屬碘苯胍掃描.65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高；同時伴有高香草酸升高者占90%以上.雖然單次的尿液檢查通常(tōngch225。ng)已足夠,但收集24小時尿液也有價值.當腫瘤切除后,應取部分腫瘤作DNA指數(shù)(定量地測定染色體含量)和MYCN原癌基因擴增分析. 有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷如病理診斷有困難時，染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或Nmyc擴增支持NB診斷。,第二十三頁，共四十一頁。,九、鑒別(ji224。nbi233。)診斷：,鑒別診斷： 包括Wilms瘤,腎臟腫塊,橫紋肌肉瘤(r242。uli),肝細胞瘤,白血病以及起源于生殖系統(tǒng)的腫瘤.,第二十四頁，共四十一頁。,十、.分期(fē
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