20xx年醫(yī)學專題—白--血--病(姚)(編輯修改稿)
2024-11-15 13:22 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 四頁。,3.免疫(miǎny236。)分型,第三十八頁，共七十四頁。,臨床(l237。n chu225。nɡ)常見白血病染色體改變,染色體改變 融合基因 M2 t(8。21)(q22。q22) AML1/ETO M3 t(15:17)(q22。Q21) PML/RARα， RARα/PML M4Eo int/del(16)(q22) CBFB/MYH11 M5 t/del(11)(q23) MLL/ENL L3(BALL) t(8:14)(q24。q32) MYC與IgH并列 ALL（520%） t(9:22)(q34。q11) bcr/abl,m bcr/abl M3 PML/RARα維A酸治療有效(yǒuxi224。o)的分子基礎,第三十九頁，共七十四頁。,t(8。21),t(15。17),第四十頁，共七十四頁。,4.染色體 核型異常 如M3 t(15,17),M2 t(8,21), M4E0 第16號染色體異常, B細胞型急淋 t(8,14)等。 染色體對診斷、分型及預后判斷(p224。ndu224。n) 有重要意義。 預后較好組：t（8，21）和inv（16） 預后中等組：t（15，17）和二倍體； 預后最差組：t（9，22），t(8,14)。,急性(j237。x236。ng)白血病,第四十一頁，共七十四頁。,診斷(zhěndu224。n),臨床表現(xiàn) 血象(xu232。xi224。ng) 骨髓象,第四十二頁，共七十四頁。,中樞神經(jīng)(zhōngshūsh233。njīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)的診斷,1.顱壓增高的癥狀和體征、顱神經(jīng)麻痹、偏癱、截癱、神智和/或精神異常、抽搐等。 2. 腰椎穿刺: 顱壓↑.CSF中WBC﹥0.01109/L、蛋白定性(潘氏試驗)陽性(y225。ngx236。ng)、定量450mg/L,或糖降低(同時測定血糖值的一半)。 3.CSF找到白血病細胞(如當時周圍血中有白血病細胞，而腰穿有明顯損傷者，應復查后確定，以排除腰穿操作帶來的假像)。 4.以ALL尤為突出,第四十三頁，共七十四頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,一、骨髓增生異常綜合綜合征 二、某些(mǒu xiē)感染引起的白細胞異常 三、巨幼細胞貧血 四、再生障礙性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜 五、急性粒細胞缺乏癥恢復期,第四十四頁，共七十四頁。,治療(zh236。li225。o),成人急非淋白血病和急淋白血病完全緩解率分別達60% ~85%和72%~77%；5年無病生存率分別達30%~40%和50%。 一、一般治療 （一）防治感染 （二）糾正(jiūzh232。ng)貧血 （三）控制出血 （四）防治高尿酸血癥腎病 （五）維持營養(yǎng),第四十五頁，共七十四頁。,二、化學治療,目的(m249。d236。)：達到完全緩解延長生存期。 完全緩解標準: 1.白血病的癥狀和體征消失 2.血象: Hb≥100g/L（男）或90g/L（女及兒童）， 中性粒細胞絕對值≥1.5109/L, 血小板≥100109/L, 外周血白細胞分類中無白血病細胞. 3.骨髓象:原粒細胞+早幼粒細胞(原單核+幼單核 或原淋巴+幼淋巴細胞) ≤5%, 紅細胞及巨核細胞系列正常.,第四十六頁，共七十四頁。,（一）、誘導緩解治療(zh236。li225。o)(標準方案),AML: DA 1.柔紅霉素(DNR) 2.阿糖胞苷(AraC): 100～150mg/m2/d.iv.dl～7 ALL: VDLP 1.長春(ch225。nɡ chūn)新鹼(VCR): 1.5mg/m2/d,iv.dl,8,15,22 2.柔紅霉素(DNR): 40～50mg/m2/d,iv.dl,2,3 3.左旋門冬酰胺酶(LASP): 6000U/m2/d,iv.dl6～25 4.強的松(Pred
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