20xx年醫(yī)學(xué)專題—淀粉樣變病的胃腸道表現(xiàn)(編輯修改稿)
2024-11-15 06:19 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 限于尸檢病例。消化管各層都可見到淀粉樣纖維沉積，以黏膜下組織的血管壁最明顯，其次為固有肌層及黏膜層。,第十一頁，共二十五頁。,發(fā)病(fā b236。ng)機(jī)制,淀粉樣纖維沉積的血管壁肥厚，腔狹窄，血管周圍的結(jié)締組織也可看到淀粉樣纖維沉積。特別在腫塊形成(x237。ngch233。ng)和管壁肥厚明顯的部位，固有肌層的淀粉樣沉積顯著。 胃、小腸、大腸的淀粉樣纖維沉積程度在各型之間以及個(gè)體之間存有差異，以原發(fā)性及伴隨骨髓瘤性淀粉樣變病者明顯，而在FAP患者較輕。從部位上看，胃、小腸的淀粉樣沉積，黏膜固有層的沉積也比較明顯。在原發(fā)性淀粉樣變病及FAP中，胃黏膜內(nèi)淀粉樣纖維沉積較大腸嚴(yán)重。,第十二頁，共二十五頁。,臨床表現(xiàn),消化系統(tǒng)癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀。原發(fā)性淀粉樣變病最為顯著。病變部位不同(b249。 t243。nɡ)可呈現(xiàn)出不同(b249。 t243。nɡ)的臨床癥狀。 1.惡心、嘔吐、食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導(dǎo)致消化道運(yùn)動(dòng)功能障礙。在食管下咽困難，胃引起內(nèi)容物停滯，出現(xiàn)惡心、嘔吐、食欲不振等癥狀。2.便秘、腹瀉 下消化道淀粉樣纖維沉積導(dǎo)致便秘或腹瀉。頑固性便秘使用瀉藥后會(huì)轉(zhuǎn)變成嚴(yán)重腹瀉，然后轉(zhuǎn)為便秘與腹瀉交替，腹瀉嚴(yán)重時(shí)可有大便失禁，也有主訴腹痛者。,第十三頁，共二十五頁。,臨床表現(xiàn),對治療有抵抗的長期持續(xù)的腹瀉應(yīng)懷疑淀粉樣變病。 3.吸收不良(b249。li225。ng) 吸收不良(b249。li225。ng)的發(fā)生率為4.0%～5.8%，在小腸淀粉樣纖維沉積導(dǎo)致黏膜上皮的萎縮、糜爛、血管障礙，少數(shù)病例可出現(xiàn)吸收不良綜合征，表現(xiàn)為脂肪瀉、巨幼紅細(xì)胞貧血或蛋白漏出性腸病。 4.出血、梗死、穿孔 淀粉樣蛋白向毛細(xì)血管沉積可因血管障礙引起缺血、糜爛，乃至潰瘍，消化管的任何部位都可能發(fā)生潰瘍，潰瘍出血可出現(xiàn)嘔血、便血。亦有引起乙狀結(jié)腸的梗死和回腸的穿孔的病例報(bào)告。,第十四頁，共二十五頁。,臨床表現(xiàn),5.腸梗阻 大量淀粉樣蛋白在胃腸平滑肌沉積，進(jìn)而自主神經(jīng)障礙引起運(yùn)動(dòng)功能障礙，發(fā)生率6%～8%。所謂淀粉樣瘤(amyloid tumor)，好發(fā)于胃竇幽門及遠(yuǎn)側(cè)結(jié)腸，和同部位(b249。w232。i)的惡性腫瘤一樣可引起消化道梗阻癥狀。沒有器質(zhì)性狹窄的病變者，有時(shí)也可能出現(xiàn)急性腸梗阻的癥狀。Iegge等把這種狀態(tài)稱為假性腸梗阻。淀粉樣瘤常見于
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