20xx年醫(yī)學(xué)專題—特異性心肌病-溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院(編輯修改稿)
2024-11-12 01:23 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率13%,10年存活率80%； 兒童發(fā)生猝死(c249。 sǐ)的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。,2007.04.15,liaoyongling,第三十六頁，共八十六頁。,與心源性猝死相關(guān)(xiāngguān)的危險(xiǎn)因素,年輕 有猝死家族史 持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過速 年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥 緩慢(huǎnm224。n)型心律失常,2007.04.15,liaoyongling,第三十七頁，共八十六頁。,八．治療(zh236。li225。o):,原則(yu225。nz233。): 緩解癥狀 防止并發(fā)癥 減少死亡危險(xiǎn),2007.04.15,liaoyongling,第三十八頁，共八十六頁。,目的： 馳緩肥厚(f233。i h242。u)的心肌 防止心動(dòng)過速及維持正常竇性心率 減輕左室流出道狹窄 抗心律失常治療,2007.04.15,liaoyongling,第三十九頁，共八十六頁。,藥物： 避免(b236。miǎn)及慎用的藥物 洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外) β受體激動(dòng)劑,2007.04.15,liaoyongling,第四十頁，共八十六頁。,治療(zh236。li225。o)藥物：,β受體阻滯劑 降低心肌(xīnjī)耗氧,減少心絞痛發(fā)作 防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重 抗心律失常作用 預(yù)防猝死,2007.04.15,liaoyongling,第四十一頁，共八十六頁。,鈣拮抗劑 減輕鈣超負(fù)荷 改善(gǎish224。n)舒張功能 改善冠脈循環(huán) 治療心律失常,2007.04.15,liaoyongling,第四十二頁，共八十六頁。,非藥物(y224。ow249。)治療：,1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔 1974年應(yīng)用(y236。ngy242。ng)于臨床,2007.04.15,liaoyongling,第四十三頁，共八十六頁。,有下述情況者可考慮(kǎolǜ)外科手術(shù)治療：,藥物治療差或無效； 左室流出道壓力(yāl236。)差超過50mmHg 顯著的空間隔肥厚者 有效率可達(dá)60％～70％，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)211％,2007.04.15,liaoyongling,第四十四頁，共八十六頁。,2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA) Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。 目前世界(sh236。ji232。)上總例數(shù)己超過500例。,2007.04.15,liaoyongling,第四十五頁，共八十六頁。,3） 起搏器治療 4） 高危(ɡāo wēi)患者，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）,2007.04.15,liaoyongling,第四十六頁，共八十六頁。,限制性心肌病 （restrictive cardiomyopathy）,第四十七頁，共八十六頁。,一、特點(diǎn)(t232。diǎn)：,心室充盈受限和舒張容量下降 收縮功能(gōngn233。ng)和室壁厚度正?；蚪咏?。,2007.04.15,liaoyongling,第四十八頁，共八十六頁。,二、病理(b236。nglǐ)：,心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化， 心室(xīnsh236。)壁順應(yīng)性降低。,2007.04.15,liaoyongling,第四十九頁，共八十六頁。,三、臨床表現(xiàn)：,發(fā)熱、乏力(f225。 l236。)→心力衰竭癥狀 （初始） （晚期）,2007.04.15,liaoyongling,第五十頁，共八十六頁。,四、治療(zh236。li225。o)：,對(duì)癥治療 預(yù)后差 栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療 手術(shù)(shǒush249。)剝離增厚的心內(nèi)膜,2007.04.15,liaoyongling,第五十一頁，共八十六頁。,致心律失常(xīn lǜ shī ch225。nɡ)型右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC） （arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD） ARVD/C,第五十二頁，共八十六頁。,特點(diǎn)(t232。diǎn)：,家族性疾病，常染色體顯性遺傳 右室心肌被纖維脂肪組織替代 臨床表現(xiàn)：心律失常(xīn lǜ shī ch225。nɡ)、右心擴(kuò)大和猝死 治療：植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器 （im
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