心肌致密化不全—家族性？大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院劉巖(編輯修改稿)
2024-11-16 18:04 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 （致密化不全型心肌病可能性大） ? 心功能 I級 治 療 改善心室重構(gòu)：替米沙坦 40mg/d 比索洛爾 討 論 定 義 ? 心肌致密化不全 (nonpaction of ventricular myocardium， NVM)是一種罕見的原發(fā)性心肌病 (發(fā)病率低于 ％ )。 有家族發(fā)病的傾向，也有散發(fā)病例，有家族發(fā)病傾向的患者占 18％－ 50％ 。 ? 2020年美國心臟病協(xié)會 (AHA) 將 NVM歸為遺傳性心肌病。 ? 2020年歐洲心臟病協(xié)會 (ESC) 將其歸為未定型心肌病。 發(fā)病機制 ? 又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài) ? 它是胚胎發(fā)育早期，網(wǎng)狀肌小梁致密化過程失敗導(dǎo)致小梁化心肌持續(xù)存在 ? 以無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩為特征。 發(fā)病機制 ? 在胚胎發(fā)育的前 4周，在冠脈循環(huán)形成之前，胚胎心肌呈海綿狀結(jié)構(gòu)，心肌纖維間有豐富的血竇與心腔相通，心肌細胞通過血竇獲得血供。 ? 隨著冠脈循環(huán)的形成，胚胎心肌逐漸致密化，其間的血竇壓縮為毛細血管形成冠脈微循環(huán)系統(tǒng)。 ? 如這一心肌致密化的過程受阻就會導(dǎo)致海
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