20xx年醫(yī)學(xué)專題—特異性心肌病-溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院-在線瀏覽
2024-11-12 01:23本頁(yè)面
【正文】 ）,圖2 肥厚(f233。u)性心肌病 不對(duì)稱性心室間隔肥厚,2007.04.15,liaoyongling,第二十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。i h242。,2．組織學(xué),心肌細(xì)胞顯著(xiǎnzh249。i h242。,心肌細(xì)胞排列(p225。)紊亂（圖5）,圖5 肥厚(f233。u)性心肌病 心肌細(xì)胞排列紊亂,2007.04.15,liaoyongling,第二十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。ngzhu224。 常見癥狀為：呼吸困難 心絞痛 暈厥及先兆暈厥,2007.04.15,liaoyongling,第二十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。ng)輕度增大，可聞及S4。,2007.04.15,liaoyongling,第二十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。ngjī) 及射血速度的因素使雜音變化,2007.04.15,liaoyongling,第二十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。)檢查：,1．心電圖 常見異常：STT改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置(d224。) 其次：1）左室肥大 2）明顯Q波異常（2050%病人） 見于II III AVF，V4V6 其他：心律失常,2007.04.15,liaoyongling,第三十頁(yè)，共八十六頁(yè)。,2．超聲心動(dòng)圖 1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主 2）舒張期室間隔厚度/左室后壁1.3 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng) (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在(ci)舒張功能異常,2007.04.15,liaoyongling,第三十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。,六．診斷(zhěndu224。n)：,診斷 家族遺傳(y237。n)史、癥狀、超聲心動(dòng)圖,2007.04.15,liaoyongling,第三十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。i h242。,七．預(yù)后(y249。u)：,臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率13%,10年存活率80%； 兒童發(fā)生猝死(c249。,2007.04.15,liaoyongling,第三十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。n)型心律失常,2007.04.15,liaoyongling,第三十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。li225。nz233。,目的： 馳緩肥厚(f233。u)的心肌 防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心率 減輕左室流出道狹窄 抗心律失常治療,2007.04.15,liaoyongling,第三十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。miǎn)及慎用的藥物 洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外) β受體激動(dòng)劑,2007.04.15,liaoyongling,第四十頁(yè)，共八十六頁(yè)。li225。,鈣拮抗劑 減輕鈣超負(fù)荷 改善(gǎish224。,非藥物(y224。)治療：,1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔 1974年應(yīng)用(y236。ng)于臨床,2007.04.15,liaoyongling,第四十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。)差超過(guò)50mmHg 顯著的空間隔肥厚者 有效率可達(dá)60％～70％，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)211％,2007.04.15,liaoyongling,第四十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。 目前世界(sh236。)上總例數(shù)己超過(guò)500例。,3） 起搏器治療 4） 高危(ɡāo wēi)患者，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）,2007.04.15,liaoyongling,第四十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。,一、特點(diǎn)(t232。ng)和室壁厚度正?；蚪咏?。,二、病理(b236。)壁順應(yīng)性降低。,三、臨床表現(xiàn)：,發(fā)熱、乏力(f225。)→心力衰竭癥狀 （初始） （晚期）,2007.04.15,liaoyongling,第五十頁(yè)，共八十六頁(yè)。li225。)剝離增厚的心內(nèi)膜,2007.04.15,liaoyongling,第五十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。nɡ)型右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC） （arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD） ARVD/C,第五十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。diǎn)：,家族性疾病，常染色體顯性遺傳 右室心肌被纖維脂肪組織替代 臨床表現(xiàn)：心律失常(xīn lǜ shī ch225。,第二節(jié) 特異性心肌病,第五十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。ngy236。ngyīn)明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。,包括(bāoku242。nm243。,圍生期心肌病 （periparta
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