20xx年醫(yī)學專題—特異性心肌病-溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院-全文預覽
【正文】 ,特點(t232。o)：,對癥治療 預后差 栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療 手術(shǒush249。 l236。nglǐ)：,心內膜及心內膜下纖維化， 心室(xīnsh236。diǎn)：,心室充盈受限和舒張容量下降 收縮功能(gōngn233。,2007.04.15,liaoyongling,第四十五頁，共八十六頁。,2）經皮間隔心肌消融術(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA) Sigwart于1995年首次應用于臨床。ngy242。n)舒張功能 改善冠脈循環(huán) 治療心律失常,2007.04.15,liaoyongling,第四十二頁，共八十六頁。,治療(zh236。i h242。o):,原則(yu225。,與心源性猝死相關(xiāngguān)的危險因素,年輕 有猝死家族史 持續(xù)性室性或室上性心動過速 年輕時反復發(fā)作暈厥 緩慢(huǎnm224。h242。,鑒別診斷 心絞痛 心電圖Q波、STT改變——與冠心病鑒別 心電圖高電壓 超聲心動圖心室肥厚(f233。n)及鑒別診斷(zhěndu224。nz224。ozh236。,影響心肌收縮力、左室容積(r243。,2．體格檢查：,a．無流出道梗阻無癥狀者，心臟(xīnz224。,四．臨床表現(xiàn)：, 癥狀(zh232。ili232。)肥大，核大而濃染（圖4）,圖4 肥厚(f233。,圖3 肥厚(f233。,三．病理(b236。 2．兒‘茶酚胺代謝異常(y236。,根據(jù)左心室流出道有無(yǒu wu)性心肌病,（hypertrophic cardoiomyopathy HCM）,第十九頁，共八十六頁。nyīn) 心力衰竭和嚴重心律失常。)、心律失常 治療常規(guī)： 1)地高辛、利尿劑、ACEI、β受體阻滯劑 2)抗凝治療—LVEF30%、Af或有栓塞史者 華法林 使INR維持在2.03.0 3)心臟移植,2007.04.15,liaoyongling,第十七頁，共八十六頁。,七．治療(zh236。nbi233。n)：,臨床 心臟增大、心律失常、心力衰竭 超聲心動圖 心腔擴大(ku242。)：,a．胸部(xiōnɡ b249。,體格檢查 心臟擴大(ku242。 心肌間質纖維化——最常見,2007.04.15,liaoyongling,第十一頁，共八十六頁。 2 心腔內附壁血栓 3 二尖瓣及三尖瓣關閉不全。) 病毒感染 免疫學異常,2007.04.15,liaoyongling,第九頁，共八十六頁。男多于(duō ynɡ)型右室心肌病（ARVD/C） 未分類心肌病,2007.04.15,liaoyongling,第五頁，共八十六頁。ng 224。n)的一組疾病。,心 肌 病,第二頁，共八十六頁。shǔ)第二醫(yī)院 兒童心血管內科 任悅,第一頁，共八十六頁。),除心臟瓣膜病、冠狀動脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)(biǎoxi224。i) (WHO/ISFC工作組1996年公布),心肌病的定義 伴有心功能障礙(zh224。i),擴張型心肌病 肥厚型心肌病 限制性心肌病 致心律失常(xīn lǜ shī ch225。,擴張性心肌病,（dilated cardiomyopathy, DCM） 發(fā)病率較高,發(fā)病率為510/10萬。 二．病因: 尚不清楚 有三種可能的機制： 家族性及遺傳性因素(yīn s249。zhāng)。,組織學檢查 心肌細胞肥大、肌漿變性，失去收縮(shōu suō)成分。,2007.04.15,liaoyongling,第十二頁，共八十六頁。,五、實驗室檢查(jiǎnch225。n)及鑒別診斷(zhěndu224。,鑒別(ji224。,2007.04.15,liaoyongling,第十六頁，共八十六頁。 shuāi ji233。u)：,死亡原因(yu225。i h242。ngxiǎn)致心肌肥厚的病因 非對稱性心肌肥厚，心室腔變小 主動脈瓣下存在壓力階差(1/4病人) 舒張期順應性下降，左室血液充盈受阻,2007.04.15,liaoyongling,第二十頁，共八十六頁。ngyīn)：,1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因 突變。,2007.04.15,liaoyongling,第二十二頁，共八十六頁。u)性心肌病 不對稱性心室間隔肥厚,2007.04.15,liao
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