20xx年醫(yī)學(xué)專題—可逆性后部腦病綜合征(rpes)(編輯修改稿)
2024-11-05 03:42 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 jiāzh242。ng)或阻止了小動(dòng)脈和微小動(dòng)脈的肌源性反應(yīng)，使血漿從毛細(xì)血管壁滲出進(jìn)大腦間質(zhì)，從而產(chǎn)生腦水腫。,病因(b236。ngyīn)和發(fā)病機(jī)制,第九頁(yè)，共二十七頁(yè)。,病因和發(fā)病(fā b236。ng)機(jī)制,已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)(fāxi224。n)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā) RPLS的病人會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮損傷的存在。,第十頁(yè)，共二十七頁(yè)。,新命名(m236。ng m237。ng),雖然 Hinchey在首次報(bào)道中以腦白質(zhì)病來(lái)定義該綜合征，即可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS ，reversible posterior leukoencephalopathy syndrome）但事實(shí)上RPLS中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，更能抗拒大量水腫的形成，所以(suǒyǐ)RPLS病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。 因此2000年Casey等對(duì)RPLS提出新的命名，即可逆性后部腦病綜合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES）,第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。,由于RPES是一類預(yù)后相對(duì)良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過(guò)現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行的。 只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查(jiǎnch225。)結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。,病 理,第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。,臨床表現(xiàn),基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕?、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。 顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。 癲癇發(fā)作(fāzu242。)：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。 精神異常、意識(shí)障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。 視覺(jué)障礙：包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。 局灶神經(jīng)定位體征 臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。,第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。,影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxi224。n),本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見(jiàn)，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次(yīc236。)為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對(duì)稱，但也可不對(duì)稱，占位效應(yīng)輕； CT顯示等或低密度；MRI顯示T1等或低信號(hào)、T2或FLAIR像高信號(hào)，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信號(hào)，且T2異常信號(hào)區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。,第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。,影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxi224。n),有學(xué)者進(jìn)行DWI以及表觀(biǎo ɡuān)彌散成像（appar
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