20xx年醫(yī)學專題—可逆性后部腦病綜合征(rpes)(編輯修改稿)
2024-11-05 03:42 本頁面
【文章內容簡介】 jiāzh242。ng)或阻止了小動脈和微小動脈的肌源性反應，使血漿從毛細血管壁滲出進大腦間質，從而產生腦水腫。,病因(b236。ngyīn)和發(fā)病機制,第九頁，共二十七頁。,病因和發(fā)病(fā b236。ng)機制,已有相關研究發(fā)現(xiàn)(fāxi224。n)子癇及應用神經毒性藥物并發(fā) RPLS的病人會出現(xiàn)紅細胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實了血管內皮損傷的存在。,第十頁，共二十七頁。,新命名(m236。ng m237。ng),雖然 Hinchey在首次報道中以腦白質病來定義該綜合征，即可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS ，reversible posterior leukoencephalopathy syndrome）但事實上RPLS中可出現(xiàn)皮質病變。只是由于皮質的結構較白質緊實，更能抗拒大量水腫的形成，所以(suǒyǐ)RPLS病例中白質病灶較皮質病灶多。 因此2000年Casey等對RPLS提出新的命名，即可逆性后部腦病綜合征（reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES）,第十一頁，共二十七頁。,由于RPES是一類預后相對良好的疾病，目前還缺乏細致的病理研究，多數(shù)研究都是通過現(xiàn)代影像學技術進行的。 只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查(jiǎnch225。)結果，顯示腦內病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據。,病 理,第十二頁，共二十七頁。,臨床表現(xiàn),基礎疾?。簮盒愿哐獕?、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。 顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經乳頭水腫。 癲癇發(fā)作(fāzu242。)：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強直—陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。 精神異常、意識障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。 視覺障礙：包括偏盲、幻視及皮質盲等。 局灶神經定位體征 臨床癥狀和神經系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。,第十三頁，共二十七頁。,影像學表現(xiàn)(biǎoxi224。n),本病影像學改變的特點為皮質下白質腦水腫，以雙側頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次(yīc236。)為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質重于灰質，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側基本對稱，但也可不對稱，占位效應輕； CT顯示等或低密度；MRI顯示T1等或低信號、T2或FLAIR像高信號，彌散加權成像（DWI）顯示等或低信號，且T2異常信號區(qū)域主要為血管源性水腫而非細胞毒性水腫。,第十四頁，共二十七頁。,影像學表現(xiàn)(biǎoxi224。n),有學者進行DWI以及表觀(biǎo ɡuān)彌散成像（appar
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