20xx年醫(yī)學(xué)專題—佝僂病-王滬榮(編輯修改稿)
2024-11-04 18:27 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 病的臨床癥狀和體征，結(jié)合血生化改變及X線改變做出診斷。 應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期患兒骨骼改變不明顯，多汗、煩躁、夜驚等神經(jīng)精神癥狀無特異性，需結(jié)合患兒年齡、季節(jié)、病史及相關(guān)檢查做出綜合判斷。,第三十二頁，共四十九頁。,－－－血鈣、磷,－－－堿性(jiǎn x236。nɡ)磷酸酶（ALP）,由成骨細(xì)胞分泌，是反映骨鈣代謝障礙的重要生化指標(biāo) 佝僂病早期(zǎoqī)，軟骨鈣化障礙，成骨細(xì)胞代償性增生，功能活躍，合成ALP增多. 但是ALP還可來自肝、膽、腸、腎和肺等多種組織器官，其活性受多種因素影響，因此特異性不強(qiáng).,－－－骨堿性(jiǎn x236。nɡ)磷酸酶（BALP）,BALP由成骨細(xì)胞合成，直接反映成骨細(xì)胞的活性，是反映骨生長障礙最特異、最敏感的指標(biāo).佝僂病早期，軟骨鈣化障礙，成骨細(xì)胞代償性增生，功能活躍，合成BALP增多，且隨著病情進(jìn)展不斷上升，檢測靈敏性、特異性高，采血微量、簡捷、方便。,－－－血清25(OH)D3,可以反映體內(nèi)內(nèi)源性和外源性維生素D的營養(yǎng)狀況，可作為確診維生素D缺乏性佝僂病及預(yù)后觀察的較好指標(biāo)。,第三十三頁，共四十九頁。,早期診斷(zhěndu224。n)—小結(jié),國內(nèi)外佝僂病主要診斷方法較多，但各有其優(yōu)缺點(diǎn)，應(yīng)進(jìn)行綜合分析 并非一個(gè)佝僂病的診斷均要用到以上方法 臨床中，應(yīng)根據(jù)經(jīng)濟(jì)、實(shí)用、可推廣(tuīguǎng)、簡單、準(zhǔn)確等原則選擇適當(dāng)?shù)脑\斷方法,第三十四頁，共四十九頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,腎性佝僂病 由于先天或后天性腎疾患引起腎功能不全，出現(xiàn)繼發(fā)性1羥化酶缺乏，導(dǎo)致1，25(OH)D生成減少而發(fā)病。 由于血磷高，血鈣低，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)?？沙霈F(xiàn)佝僂病、骨軟化癥、纖維性骨炎及腎軟組織鈣化(g224。ihu224。)，多伴有酸中毒。 骨X射線檢查可見骨普遍脫鈣，骨骺端呈典型的佝僂病改變。血鈣雖低，但很少見手足搐搦癥，因酸中毒及低蛋白血癥使離子鈣維持一定水平。 一般劑量的維生素D治療無效。,第三十五頁，共四十九頁。,維生素D依賴性佝僂病 常染色體隱性遺傳病，多有家族史。為腎小管1羥化酶缺陷。 發(fā)病多在1歲以內(nèi)，可有肌乏力，抽搐，發(fā)病緩者可在成人期出現(xiàn)。 除佝僂病改變外，血清 25(OH)D正常，甲狀旁腺素（PTH）增高(zēnggāo)，尿磷增高，有氨基酸尿。 用大劑量維生素D治療反應(yīng)好，用藥后佝僂病
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