【文章內容簡介】 因診斷 腦CT掃描MRI及DSA是確診本病病因的重要依據。 (1)顱內動脈瘤：蛛網膜下腔出血半數以上是由于顱內動脈瘤引起。好發(fā)部位為腦底動脈環(huán)及分支的起始部位其中前交通動脈及大腦前動脈動脈瘤發(fā)病率最高臨床表現為：①動眼神經麻痹②海綿竇或眶上裂綜合征 (即有一側第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經及第Ⅴ腦神經第1支損害)。③明顯的視野缺損。DSA能明確診斷，較大的動脈瘤MRA也能診斷。 (2)高血壓腦動脈硬化：多見于老年人，起病緩慢(huǎnm224。n)，頭痛嘔吐和腦膜刺激征可不明顯，意識障礙和精神癥狀明顯。CT表現呈廣泛性對稱性的腦室、腦池、腦裂內積血，而且出血量大。 (3)動靜脈畸形：70%～80%動靜脈畸形容易發(fā)生蛛網膜下腔出血，病變大多位于皮質，其中顳葉大腦外側裂多見火罐網，按大腦中動脈分布出血前常有頭痛、癲癇樣發(fā)作，顱內壓增高及顱內血管雜音等。出血灶密度不均健康搜索，畸形血管團伴有鈣化者，表現為線狀環(huán)狀斑片狀鈣化 (4)腦腫瘤：腦部腫瘤破壞血管也可致血性腦脊液，但在出血前先有腦受損的局灶性癥狀和體征及顱內壓增高的表現。腦強化CT掃描或腦MRI檢查能明確診斷，DSA檢查可發(fā)現局部有占位性改變的血管走形。 (5)其他：感染性栓塞性動脈瘤破裂、血液病、結節(jié)性動脈周圍炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及應用抗凝劑等也可引起蛛網膜下腔出血。,第五十七頁，共一百四十七頁。,病例(b236。ngl236。)十,第五十八頁，共一百四十七頁。,第五十九頁，共一百四十七頁。,脫髓鞘疾病(j237。b236。ng)分類,一、髓鞘形成障礙（腦白質營養(yǎng)不良） 異染性腦白質營養(yǎng)不良。 球形細胞腦白質營養(yǎng)不良。 腎上腺腦白質營養(yǎng)不良。 先天性皮質外軸索再生(z224。ishēng)障礙癥。 巨腦性嬰兒腦白質營養(yǎng)不良。 海綿狀腦白質營養(yǎng)不良。,第六十頁，共一百四十七頁。,二、原發(fā)性脫髓鞘疾病 多發(fā)性硬化。 同心圓硬化。 彌漫性硬化。 急性(j237。x236。ng)播散性腦脊髓炎。,第六十一頁，共一百四十七頁。,三、繼發(fā)性脫髓鞘疾病 進行性多灶性白質腦病——病毒性。 橋腦中央髓鞘溶解癥——消耗性。 播散性壞死性白質腦病——壞死性。 放射損傷性白質腦病——中毒性(d x236。nɡ)。 皮層下動脈硬化性腦病——缺血性。腦室旁白質軟化癥——缺氧性。,第六十二頁，共一百四十七頁。,異染性腦白質(b225。izh236。)營養(yǎng)不良－概述,本病的發(fā)生是由于染色體的芳香基硫酸脂酶A位點的等位基因發(fā)生突變而不能正常翻譯、表達出硫酸脂酶A。細胞中這種溶酶體酶缺乏，最終導致MLD.然而，基因突變(jī yīn tū bi224。n)并不能形成完全的硫酸脂酶A缺乏，不同個體的基因突變(jī yīn tū bi224。n)也不完全一樣，所造成的酶缺乏程度也不同。臨床表現與芳香基硫酸脂酶A缺乏程度密切相關，完全性的酶缺乏才導致形成MLD.,第六十三頁，共一百四十七頁。,異染性腦白質(b225。izh236。)營養(yǎng)不良－概述,MLD是一種致死性的病理過程，但很多情況則是假性缺乏，他沒有明顯的臨床癥狀和體征。 介于MLD和PD之間的則是一組MLD/PD雜合子(h233。zǐ)，表現為芳香基硫酸脂酶A活性不同程度降低，含量減少，介于MLD與PD之間。雜合子(h233。zǐ)可有神經系統(tǒng)癥狀及病理表現，也可以沒有。與MLD不同的是，雜合子(h233。zǐ)呈良性病理過程。,第六十四頁，共一百四十七頁。,異染性腦白質(b225。izh236。)營養(yǎng)不良臨床表現,晚嬰型最多見，占全部病例的60%～70%，初生時正常，85%發(fā)病前已能正常行走。多在2歲左右起病。早期步態(tài)異常，共濟失調，斜視，肌張力低下，自主運動減少，腱反射引不出，神經傳導速度減慢。后者是由于末梢神經受累(sh242。u lěi)之故。中期智力減退、反應減少、語言消失、病理反射陽性、不注視、瞳孔對光反應遲鈍、可有視神經萎縮。晚期呈去大腦強直體位，偶有抽搐發(fā)作。有球麻痹征。病程持續(xù)進展，多在4～8歲間死于間發(fā)感染。晚發(fā)型發(fā)病年齡自3～10歲至青春期、甚至成人期不等。起病時也以進行性行走困難為主，伴有腱反射減退、神經傳導速度降低等外周神經受累(sh242。u lěi)表現；發(fā)病年齡較晚的青少年或成年人常先有學習或工作成績下降、行為異常、認知障礙等，然后才出現共濟失調等動作異常和錐體束征。本型病程約為5～10年。,第六十五頁，共一百四十七頁。,異染性腦白質營養(yǎng)不良－影像(yǐnɡ xi224。nɡ)表現,根據發(fā)病年齡分為嬰兒型、少年型和成年型。 雙側側腦室旁白質區(qū)和半卵圓形中心(zhōngxīn)呈廣泛對稱性、彌漫性脫髓鞘改變。脫髓鞘區(qū)內軸索嚴重破壞，腦白質硬化，可有海綿狀空腔。 皮層下弓形纖維不受累。 腦灰質一般不受累，常伴有腦積水。 無占位征象。靜脈注入對比劑后無強化表現。 腦干和小腦白質可受累。,第六十六頁，共一百四十七頁。,第六十七頁，共一百四十七頁。,弓形纖維(xiānw233。i)不受累,第六十八頁，共一百四十七頁。,第六十九頁，共一百四十七頁。,弓形纖維(xiānw233。i)不受累,第七十頁，共一百四十七頁。,病例(b236。ngl236。)十一,第七十一頁，共一百四十七頁。,第七十二頁，共一百四十七頁。,腦裂畸形(jīx237。ng),腦裂畸形系大腦半球內存在不同形狀的裂隙，在病理上，裂隙表面均襯以異位的腦灰質。 根據裂隙形態(tài)本病還可以(kěyǐ)分為閉合型腦裂畸形（裂隙兩側皮層靠近，裂隙呈閉合狀）和開放型腦裂畸形（裂隙間形成腔，其大小不一，可與側腦室相通或不相通）。,第七十三頁，共一百四十七頁。,MRI表現： 在半球內顯示特征性的裂隙，裂隙的寬窄不一，邊緣較光滑，其內部為腦脊液信號。 裂隙向內達側腦室，向外與腦表面相通。 沿裂隙折入的異位灰質無論Ｔ1還是Ｔ2，均顯示與其他部位腦灰質信號相同(xiānɡ t243。nɡ)。 側腦室在與裂隙相對應處常局限性擴大、突起。,第七十四頁，共一百四十七頁。,病例(b236。ngl236。)十二,第七十五頁，共一百四十七頁。,第七十六頁，共一百四十七頁。,第七十七頁，共一百四十七頁。,囊性腦膜瘤,腦膜瘤占全部腦腫瘤的20％，多見于中老年女性(nǚx236。ng)，僅次于膠質瘤，為第2常見的中樞神經系統(tǒng)腫瘤。 在起源于腦膜各種成分的腫瘤中，只有含蛛網膜細胞或趨向蛛網膜細胞分化的腫瘤為腦膜瘤。 絕大多數腦膜瘤為良性，惡性腦膜瘤罕見。,第七十八頁，共一百四十七頁。,約10％的腦膜瘤為多發(fā)病灶。 腦膜瘤通常不引起腫瘤周圍的腦水腫，但少數(shǎosh249。)腫瘤壓迫腦靜脈和靜脈竇，也可產生明顯的水腫。 無論ＭＲＩ還是ＣＴ，一般僅能根據腫瘤巨大、內部的壞死和囊變區(qū)增大、輪廓不規(guī)則、短期內腫瘤復發(fā)等征象，考慮惡性腦膜瘤的可能；根據鄰近骨質顯著破壞、腦組織受侵，發(fā)生遠處轉移等推測可能為間變性或惡性腦膜瘤，但也無法準確判斷腦膜瘤的良惡性。,第七十九頁，共一百四十七頁。,囊性腦膜瘤少見。占腦膜瘤的1.7％～11.7％，兒童較成人更常見。病程相對較短，病情進展快。腫瘤囊變原因可能與下列因素有關：腫瘤中心缺血性壞死或囊性退行性變，瘤內出血伴壞死及囊變，有分泌功能的腫瘤細胞分泌液體進入瘤內，腫瘤刺激周圍膠質細胞增生(zēngshēng)并使其分泌液體形成囊性變，瘤周水腫轉變?yōu)榱鲋苣夷[。對機體的影響主要是腫瘤囊腫部分的變化。 囊性腦膜瘤一般采用Nauta方法按所在部位分型：I型(瘤內型)：囊腫位于腫瘤中央，完全被腫瘤組織包繞。Ⅱ型(瘤邊型)：囊腫靠近腫瘤邊緣，但仍完全包括在腫瘤邊緣內；Ⅲ型(瘤周型)：囊腫位于腫瘤周圍的腦組織內，而非腫瘤內；Ⅳ型(瘤旁型)：囊腫包圍腫瘤且位于瘤腦交界處，即囊腫既不位于腫瘤內，也不位于腦內，實際上是局部蛛網膜下腔擴大。本例屬于瘤邊型。 又可根據囊壁是否含腫瘤組織分為真囊性腦膜瘤與假囊性腦膜瘤。前者囊壁內含瘤細胞，后者實際為擴大的蛛網膜下腔或蛛網膜囊腫。此分類有助于確定手術范圍，真性者需切除全部腫瘤結節(jié)及囊壁，盡可能多地切除周圍腦組織和鄰近的硬腦膜；假性者則不必全部切除囊壁，以免加重腦損傷。,第八十頁，共一百四十七頁。,囊性腦膜瘤多具有一定影像學征象：增強CT／MRI上由明顯、均勻強化的瘤結節(jié)和鄰近的囊性低密度區(qū)構成，可有“腦膜尾征”，因囊腫的形成及局部血液循環(huán)的異常(y236。ch225。ng)出現瘤周水腫。 囊性腦膜瘤主要需與其他表現為“囊+結節(jié)”的腫瘤鑒別： (1)節(jié)細胞膠質瘤。多見于兒童、青少年，顳葉最常見。囊性多見，常伴壁結節(jié)；位置表淺，常有鄰近顱骨壓迫性骨質吸收；囊壁一般不強化，結節(jié)強化；鈣化較常見。 (2)多形性黃色瘤型星形細胞瘤。好發(fā)于兒童、青少年，腫瘤位于大腦表淺部位，最常見于顳葉，典型表現為腦表淺部位的帶壁結節(jié)的囊性腫塊，壁結節(jié)明顯強化，囊壁強化或不強化，有時可見鈣化。 (3)毛細胞型星形細胞瘤。好發(fā)于兒童、青少年；多發(fā)于第三、四腦室周圍，常表現為實性腫物；發(fā)生于小腦和大腦半球者，多為帶附壁結節(jié)的囊性腫瘤。 (4)其他。血管母細胞瘤(幕下多見，