血漿蛋白質(zhì)以及非蛋白含氮化合物的代謝紊亂(編輯修改稿)
2024-10-31 07:37 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 TRF〕 轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,TRF)分子量約79.5kD，電泳位置在β區(qū)帶，TRF主要(zhǔy224。o)由肝細(xì)胞合成，半壽期為7天。,第三十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。,臨床意義： 〔１〕用于貧血的鑒別診斷。 〔２〕TRF在急性時(shí)相反響中含量往 往降低。 〔３〕作為營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)(zhu224。ngt224。i)的一項(xiàng)指標(biāo)，在營(yíng)養(yǎng)不良及慢性肝臟疾病時(shí)下降。,第三十二頁(yè)，共六十四頁(yè)。,C反響蛋白(d224。nb225。i)〔CRP〕 在急性炎癥病人血清中出現(xiàn)的可以結(jié)合肺炎球菌細(xì)胞壁Ｃ多糖的蛋白質(zhì)，命名為C反響蛋白〔CRP〕。,第三十三頁(yè)，共六十四頁(yè)。,生理功能：CRP不僅結(jié)合多種細(xì)胞、真菌及原蟲等體內(nèi)的多糖物質(zhì)，在鈣離子存在下，還可以結(jié)合卵磷脂和核酸。CRP可以引發(fā)對(duì)侵入細(xì)胞的免疫調(diào)理作用和吞噬作用，結(jié)合后的復(fù)合體具有(j249。yǒu)對(duì)補(bǔ)體系統(tǒng)的激活作用，表現(xiàn)炎癥反響。,第三十四頁(yè)，共六十四頁(yè)。,臨床意義：CRP是第一個(gè)被認(rèn)識(shí)的急性時(shí)相反響蛋白，作為急性時(shí)相反響一個(gè)極靈敏的指標(biāo)，血漿中CRP濃度在急性心肌梗死、創(chuàng)傷、感染、炎癥(y225。nzh232。ng)、外科手術(shù)、腫癌浸潤(rùn)時(shí)迅速顯著增高，可達(dá)正常水平的2000倍。CRP是非特異性指標(biāo)，主要用于結(jié)合臨床病史監(jiān)測(cè)疾病。,第三十五頁(yè)，共六十四頁(yè)。,四、急性(j237。x236。ng)時(shí)相反響蛋白,在急性炎癥性疾病如手術(shù)、創(chuàng)傷、心肌梗死、感染、腫瘤等，AAT、AAG、Hp、Ｃp、CRP，以及α1抗糜蛋白酶、血紅素結(jié)合蛋白、CC纖維蛋白原等，這些血漿(xu232。jiāng)蛋白濃度顯著升高或升高；而血漿(xu232。jiāng) PA、ALB、TRF那么出現(xiàn)相應(yīng)的低下。這些血漿蛋白質(zhì)統(tǒng)稱為急性時(shí)相反響蛋白〔APRP〕，這種現(xiàn)象稱為急性時(shí)相反響。PA、ALB、TRF一般稱為負(fù)性急性時(shí)相反響蛋白。,第三十六頁(yè)，共六十四頁(yè)。,急性時(shí)相反響蛋白升高的速度不同，CRP和α1抗糜蛋白酶首先升高，在1２小時(shí)內(nèi)AAG也升高，然后AAT、Hp、C4和纖維蛋白原升高，最后是C3和Cp升高，這些APR通常在２～５天內(nèi)到達(dá)最高值。檢測(cè)(jiǎn c232。)APR有助于對(duì)炎癥進(jìn)程的監(jiān)測(cè)和對(duì)治療反響的判斷，尤其是檢測(cè)(jiǎn c232。)那些升高最早和最多的蛋白質(zhì)。,第三十七頁(yè)，共六十四頁(yè)。,第二節(jié) 氨基酸代謝(d224。ixi232。)紊亂,第三十八頁(yè)，共六十四頁(yè)。,一、苯丙酮酸尿癥〔PKU〕,是主要(zhǔy224。o)由苯丙氨酸羥化酶缺乏引起的常染色體隱性遺傳病。我國(guó)新生兒PKU發(fā)病率為1/10000～1/16000,與國(guó)外報(bào)道的數(shù)字接近。,第三十九頁(yè)，共六十四頁(yè)。,臨床表現(xiàn)及治療 PKU患者有智力缺陷，其嚴(yán)重程度與血苯丙氨酸升高的水平和持續(xù)時(shí)間有關(guān)，可能由于苯丙氨酸與其他氨基酸競(jìng)爭(zhēng)載體，干擾了其他氨基酸通過血腦屏障，因氨基酸不平衡而影響了腦正常功能和發(fā)育。PKU患者還表現(xiàn)有毛發(fā)(m225。of224。)和皮膚色素較正常人略淺。,第四十頁(yè)，共六十四頁(yè)。,Ⅰ型酪氨酸血癥：是由于延胡索酰乙酰乙酸酶活性降低所致，另外(l236。nɡ w224。i)，對(duì)羥苯丙酮酸氨化酶活性也有下降。,二、酪氨酸血癥,第四十一頁(yè)，共六十四頁(yè)。,Ⅱ型酪氨酸血癥：由于肝臟胞漿酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶缺乏所致，血液酪氨酸水平增高(zēnggāo)，并
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