自免肝-慕尼黑肝病中心(編輯修改稿)
2024-10-31 01:12 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 素 ≤ 1 mg/dl, ALP ≤ 3 ULN, AST ≤ 2 ULN (巴黎標(biāo)準(zhǔn)) Or ALP較基線下降40%或者恢復(fù)正常 (巴塞羅那(bā sāi lu243。 n224。)標(biāo)準(zhǔn)) 經(jīng)過一年的UDCA治療,EASL CPG. J Hepatol 2022。 51: 237267,第二十五頁，共五十六頁。,毒性膽汁酸加重膽管(dǎnguǎn)損傷,毒性(d x236。nɡ)膽汁酸在肝細(xì)胞內(nèi)淤積,肝細(xì)胞損傷(sǔnshāng)，凋亡，壞死，纖維化，硬化,慢性肝衰竭,發(fā)病機(jī)制,原發(fā)性膽汁性肝硬化 治療,UDCA,,肝移植,Modified according to C. Rust。 Beuers et al. Hepatology 1998。 28: 14491453,硫唑嘌呤 環(huán)孢素 霉酚麥考酸酯,免疫介導(dǎo)的膽管損傷,第二十六頁，共五十六頁。,免疫介導(dǎo)的膽管(dǎnguǎn)損傷,毒性膽汁酸加重(jiāzh242。ng)膽管損傷,毒性(d x236。nɡ)膽汁酸在肝細(xì)胞內(nèi)淤積,肝細(xì)胞損傷，凋亡，壞死，纖維化，硬化,慢性肝衰竭,發(fā)病機(jī)制,原發(fā)性膽汁性肝硬化 治療,,肝移植,Modified according to C. Rust。 Beuers et al. Hepatology 1998。 28: 14491453,UDCA (1315 mg/kg/d),第二十七頁，共五十六頁。,對UDCA無應(yīng)答的PBC患者使用(shǐy242。ng)布地奈德聯(lián)合UDCA治療,EASL CPG. J Hepatol 2022。 51: 237267,布地奈德6 – 9 mg / d 警告: 禁用于肝硬化患者 (存在門靜脈血栓(xu232。shuān)形成風(fēng)險(xiǎn)!),第二十八頁，共五十六頁。,未來(w232。il225。i)： Obeticholic膽酸 (6乙基鵝去氧膽酸) ?,Nevens et al. J Hepatol 2022。 60: S525526,EASL 2022: Obeticholic 膽酸可改善對UDCA無應(yīng)答的PBC患者的生化和臨床指標(biāo) 主要的副作用: 皮膚瘙癢 作用(zu242。y242。ng)機(jī)制:核受體法尼酯衍生物X受體 〔FXR〕 沖動(dòng)劑,第二十九頁，共五十六頁。,未來(w232。il225。i)：貝特類藥物？,Cuperus et al. Curr Opin Gastroenterol 2022。 30: 279286,體內(nèi)和體外實(shí)驗(yàn)證實(shí)貝特類藥物具有抗膽固醇、抗炎和抗纖維化的作用。 其推測的作用機(jī)制為：激活(jī hu243。)過氧物酶增殖活性受體 目前缺乏已完成的大規(guī)模臨床試驗(yàn),第三十頁，共五十六頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎,Modified according to C. Rust。 ERCP image courtesy of J. Schirra,PSC,,肝細(xì)胞,膽管(dǎnguǎn),第三十一頁，共五十六頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎 流行病學(xué)(li x237。nɡ b236。nɡ xu233。),Lutz et al. Dtsch 196。rztebl Int 2022。 110: 867–874。 Lindkvist et al. Hepatology 2022。 52: 571577,發(fā)病率 1.2 / 100,000 / 年, 上升趨勢 患病率 4 – 16 / 100,000 主要累及男性 62 – 70 % 中年 常伴隨慢性(m224。n x236。ng)炎癥性腸病 (尤其是潰瘍性結(jié)腸炎, 60 – 80 %),第三十二頁，共五十六頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎 診斷(zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn),膽汁淤積的指標(biāo)升高 (ALP, GGT) 和 影像學(xué)膽管系統(tǒng)膽汁淤積性改變 (ERCP, MRCP: 多病灶狹窄(xi225。zhǎi)和節(jié)段性擴(kuò)張) 除外其他膽汁淤積性疾病,EASL CPG. J Hepatol 2022。 51: 237267,第三十三頁，共五十六頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎的特點(diǎn)(t232。diǎn) 診斷標(biāo)準(zhǔn),ERCP,ERCP images courtesy of J. Schirra,狹窄(xi225。zhǎi),狹窄(xi225。zhǎi)部位前的擴(kuò)張,第三十四頁，共五十六頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎的特點(diǎn)(t232。diǎn) 診斷標(biāo)準(zhǔn),狹窄(xi225。zhǎi),狹窄(xi225。zhǎi)部位前的膽管擴(kuò)張,MRCP,MRCP images courtesy of H. Kramer,第三十五頁，共五十六頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎的特點(diǎn)(t232。diǎn) 診斷標(biāo)準(zhǔn),MRCP,ERCP image courtesy of J. Schirra, MRCP image courtesy of H. Kramer,ERCP,第三十六頁，共五十六頁。,原發(fā)性硬化性膽管炎的特點(diǎn)(t232。diǎn) 可選擇的診斷標(biāo)準(zhǔn),非典型性核周型抗中心(zhōngxīn)粒細(xì)胞包漿抗體 (pANCA) (26–94%) 組織學(xué):膽管周圍同心性纖維化,EASL CPG. J Hepatol 2022。 51: 237267,Histopathologic images courtesy of C. Makeschin,第三十七頁，共五十六頁。,特殊類型(l232。ix237。ng)：小膽管PSC,EASL CPG. J Hepatol 2022。 51: 237267,有PSC的表現(xiàn)(biǎoxi224。n) (生化學(xué), 組織學(xué))但影像學(xué)無特征性膽管改變,第三十八頁，共五十六頁。,免疫(miǎny236。)介導(dǎo)的膽管損傷,膽管(dǎnguǎn)狹
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