見習心得——血液科[范文模版](編輯修改稿)
2024-10-13 18:48 本頁面
【文章內容簡介】 染性單核細胞增多癥恢復期，多發(fā)于中老年人，常于冬天發(fā)病，與寒冷環(huán)境有關。即同時或相繼發(fā)生自身免疫性溶血性貧血和血小板減少性紫癜的綜合征，國內報道以女性較多，兒童病例多呈急性，與病毒感染有關。多數以血小板減少起病，隨后發(fā)生自身免疫性溶血。繼發(fā)性Evans與多種結締組織病有關。特別是SLE治療原則：對繼發(fā)性患者，最重要的治療應該是根治原發(fā)病。只有當原發(fā)病得到控制，本病方可緩解：盡可能避免輸血（包括成分血）。非輸血不可時，必須經過嚴格的交叉配血，輸血前可給予適量抗過敏藥，輸血速度要慢，并密切觀察輸血反應。：大多數本病患者的首選藥物：對激素反應不好或有禁忌證，不適于切脾或切脾失敗患者可試用硫唑嘌呤，CTX等藥 ：大劑量IVIg，環(huán)孢素A，達那唑等學生答題要點及評分標準 10（1）起病時間（2）有無特征誘因（3）伴隨癥狀（4）有無遺傳病史（5）有無特殊服藥史 10 主要為貧血的體征，皮膚粘膜的改變和腹部體征 10（1）血常規(guī)（2）肝腎功能（3）血液特殊檢查：網織紅，游離血紅蛋白，抗雙鏈DNA，RF（4）血涂片（5）溶血性貧血試驗（6）骨髓檢查（7）肝炎病毒腹部B超，腹部CT等 15（1）診斷（5分）（2）診斷依據（10分）（15分）（10分）必須提到根治原發(fā)病，盡可能避免輸血，激素，切脾，免疫抑制治療答辯（30分）任選5題，每題6分（一）貧血根據病因和發(fā)病機制分類 （1）干細胞復制和分化異常 1多能干細胞性 ○2紅系祖細胞性 ○3毒物 ○（2）細胞成熟障礙 1血紅蛋白合成障礙 ○2DNA合成障礙 ○3多因素所致貧血 ○ 1紅細胞膜缺陷 ○2紅細胞酶缺陷 ○3血紅蛋白異常 ○4卟啉代謝異常 ○5陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 ○急性失血性貧血和慢性失血性貧血（二）黃疸的分類和病因診斷一般呈輕度黃疸，伴有不同程度的貧血和脾腫大，可出現寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背部疼痛等急性溶血的臨床表現。見于先天性溶血性貧血，如珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）、遺傳性球形細胞增多癥、葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥等；后天獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。臨床呈輕至中度黃疸，表現為疲乏，食欲減退，腹脹等，嚴重者可有出血傾向。見于惡性組織細胞病，急性白血病和淋巴瘤等浸潤肝臟致肝功能損害。此外尚有傳染性單核細胞增多癥，組織細胞增生癥X，神經鞘磷脂病，葡萄糖腦苷脂病等也可產生黃疸。皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深，糞便顏色變淺灰或呈白陶土色。胰頭部位和肝門處的淋巴瘤可引起肝外型膽汁淤積性黃疸。對氨水楊酸、異煙肼、非那西丁、利福平、磺胺藥、奎寧等可引起溶血性黃疸；甲氨嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、洛莫司?。ōh(huán)己亞硝脲）、門冬酰胺酶、甲基芐肼等可產生干細胞性黃疸；巰嘌呤、甲睪酮（甲基睪丸素）可造成膽汁淤積性黃疸。（三）貧血的細胞形態(tài)分類診斷：主要見于葉酸和（或）維生素B12缺乏所引起的巨幼細胞性貧血，如營養(yǎng)性、妊娠性、嬰兒期巨幼細胞性貧血及惡性貧血。此外，紅細胞輕度巨幼樣變可見于骨髓增生異常綜合癥（MDS）、獲得性溶血性貧血。：主要有再生障礙性貧血、急性失血性貧血、慢性疾病性貧血。：主要見于缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）、鐵粒幼細胞貧血。：主要見于慢性感染、炎癥、肝病、尿毒癥、惡性腫瘤、風濕性疾病等所致的貧血。（四）白細胞及血小板計數、網織紅細胞、鐵代謝、葉酸B12測定，Coomb試驗，在貧血鑒別診斷中的意義+白細胞及血小板減少見于再障、MDS、低增生性白血病、惡組、脾亢、巨幼細胞貧血等。+網織紅細胞增高提示溶貧，溶貧者網織紅細胞大于5%。+鐵代謝異常缺鐵性貧血鐵代謝檢查顯示，血清鐵、鐵飽和度、血清鐵蛋白降低，總鐵結合力上升。+血清葉酸和（或）維生素B12降低巨幼細胞貧血表現兩者或兩者之一減低。+抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陽性提示自身免疫性溶血性貧血，繼發(fā)性者除見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡外，尚可見于惡性淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等。（五）高鐵血紅蛋白還原試驗，血紅蛋白電泳，紅細胞滲透脆性試驗，Hams試驗和血沉在貧血鑒別診斷中的價值+高鐵血紅蛋白還原試驗陽性提示葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥 +血紅蛋白電泳異常提示血紅蛋白病+紅細胞滲透脆性試驗增高提示球形紅細胞增多癥 +酸溶血試驗（Hams試驗）、糖水溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性提示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）+血沉顯著增快見于多發(fā)性骨髓瘤、風濕病活動者（六）腎上腺皮質激素在自身免疫性溶血性貧血治療中的機制 其作用機制可能與抑制自身抗體產生、改變抗體與紅細胞抗原親和性及降低單核、巨噬細胞對結合了抗體的血細胞的清除率有關。（七）自身免疫性溶貧患者輸血治療的原則1必須經過嚴格的交叉配血；○2避開具有患者溫此類輸血一般應
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