地中海貧血的研究進展(編輯修改稿)
2024-10-06 22:20 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 有感染、炎癥史及相應(yīng)臨床表現(xiàn) ● 貧血有時僅為小細胞性 ● 無溶血，網(wǎng)織紅 N/↓ ● SI、 TIBC、 TS ↓， SF、 FEP↑ ● 鐵粒幼細胞 ↓，外鐵 ↑ 第十九頁，共五十八頁。 ※ 鐵粒幼紅細胞性貧血 ● 頑固貧血，鐵劑治療無效，個別病例母 系 B6治療有效 ● 無溶血，網(wǎng)織紅 N/↓ ● BM、外鐵 ↑，鐵粒幼紅 ↑，可見環(huán)狀 鐵粒幼紅細胞 ● SI、 SF、 FEP↑、 TIBC N/↓ 第二十頁，共五十八頁。 ※ 肺含鐵血黃素沉著癥 ● 發(fā)作性蒼白，無力，咳嗽，痰中帶血 ● X線胸片肺野中可見網(wǎng)點狀陰影 ● 痰和胃液中可找到含鐵血黃素細胞 ● 小細胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅 ↑ ● SI、 TS↓、 TIBC↑ ● SR↑ 第二十一頁，共五十八頁。 ※ 鉛中毒 ● 紅細胞中可見嗜堿性點彩 ● 長骨 X線改變 ● FEP↑↑ ※ 銅缺乏性貧血 ● 脂溢性皮炎，皮膚毛發(fā)色素少 淺表靜脈擴 張，自發(fā)性骨折 精神障礙 ● 貧血、 WBC↓，血銅藍蛋白 ↓ 第二十二頁，共五十八頁。 ※ 轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥 ● 自幼 貧血， 1歲時貧血嚴重 ● 肝脾輕度大，鐵劑治療無效 ● 網(wǎng)織紅 ↓， BM內(nèi)、外鐵 ↓ ● SI、 TIBC、 TS、 SF ↓ ※ 其他： Coombs 陰性自溶 第二十三頁，共五十八頁。 * 地中海貧血的預(yù)防 ? ? ? 第二十四頁，共五十八頁。 治 療 ★ 紅細胞輸注和去鐵治療 ●本療法仍是最根本治療方法 ●高、中量輸血配合鐵螯合劑 ● 能活到成年并到達正常人的生活能力 缺點：需終身治療，費用昂貴 易出現(xiàn)輸血副反響，尤其是輸血傳染病等 第二十五頁，共五十八頁。 紅細胞輸注 ① ② ③ ④ 第二十六頁，共五十八頁。 紅細胞輸注 ● 每次輸濃縮紅細胞 10～ 20ml/kg ,每 2～ 4周 1次 ● 使輸注后 Hb濃度達 130～ 135g/L ● 無論何種方法，每次輸注之后 Hb不能超過 150g/L ● 濃縮紅細胞輸注速度應(yīng)＜ 4～ 5ml/〔 kgh〕 ● 重度貧血者輸注的速度應(yīng)更慢＜ 2ml/kg h〕 第二十七頁，共五十八頁。 去鐵治療 鐵螯合劑 去鐵胺 (deferoxamine,DFO) 過早使用〔＜１歲〕可產(chǎn)生骨骼畸形、生長抑制等副作用，在規(guī)那么輸血１年或輸紅細胞 10～ 20單位之后進行鐵負荷的評估 第二十八頁，共五十八頁。 鐵負荷的評估方法： ① 測定血清鐵蛋白 (SF),簡便可行，但影響因 素 較多； ② 肝穿刺后測定肝組織的鐵含量，此法較準確 ,但屬損傷性檢查，一般醫(yī)院難于實行； ③ 影像學方法如 MRI，此法雖簡便但準確度 不夠且費用高 如有鐵超負荷，那么開始使用鐵螯合劑 (肝組織或血清鐵蛋白＞ 第二十九頁，共五十八頁。 DFO劑量 ● 20～ 60mg/，每周應(yīng)用 5～ 6天 ●長期應(yīng)用以控制鐵蛋白在 1000～ 2024μg/L 之間為 理想，采用連續(xù)皮下注射 12小時， 或持續(xù)靜脈滴注 8～ 12小時等方法 ● 缺點是使用較麻煩 ,病兒依從性差，如使用 不當 (鐵負荷輕而用大劑量 DFO〕 , 可致白 內(nèi)障、聽力喪失、長骨生長障礙等副 作用 第三十頁，共五十八頁。 口服鐵螯合劑 ※ deferiprone(L1) ● 化學名羥基吡啶 1，二齒狀分子結(jié)構(gòu) ● 以 3:1與 Fe3+ 結(jié)合，結(jié)合效率差些 ● 吸收快，迅速轉(zhuǎn)化成活性形式，排泄快 ● 1984年臨床實驗， 1995年上市 (卬度 ) ● 常用量 75mg/ ● 短期療效較差，長期療效仍有爭議 ● 副作用：關(guān)節(jié)痛、 (常見 )粒細胞減少 (嚴重 )、 鋅缺乏、胃腸反響、肝功能異常 第三十一頁，共五十八頁。 ※ ICL670 ● 三齒狀分子結(jié)構(gòu)三氮唑化合物 ● 以 2:
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