rasmussen腦炎(編輯修改稿)
2024-10-06 02:00 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 鑒別診斷〔二〕 第二十一頁，共四十三頁。 RE自然病程和免疫抑制治療的預(yù)期影響 With the advent of immunotherapy, the natural clinical course seems to be changing. The rate of motor function and hemispheric volume loss is slowed 第二十二頁，共四十三頁。 RE病理改變 ? The characteristic histopathological hallmarks of Rasmussen’s encephalitis are cortical inflammation〔皮層炎癥〕 , neuronal loss〔神經(jīng)元喪失〕 , and gliosis〔膠質(zhì)增生〕 confined to one cerebralhemisphere〔一側(cè)半球〕 第二十三頁，共四十三頁。 病理 ? 一側(cè)半球多灶炎癥，進(jìn)行性小膠質(zhì)細(xì)胞增生和淋巴細(xì)胞浸潤在血管周形成血管套 , 神經(jīng)元死亡和嗜神經(jīng)現(xiàn)象是最常見的病理特征 ? 晚期主要表現(xiàn)為皮層空洞形成，大量星型膠質(zhì)增生及神經(jīng)元的喪失 ? 大腦所有部位均可累及，最常見為額 島葉，枕葉皮層相對(duì)累及較少 第二十四頁，共四十三頁。 A： MAP2神經(jīng)元在右側(cè)喪失； B皮層神經(jīng)元喪失，退行性改變； C同區(qū)域 GFAP染色顯示 AST活化； D皮層神經(jīng)元嚴(yán)重喪失； E、 AST增生纖維化 第二十五頁，共四十三頁。 . (G) CD68〔 +〕顯示皮層小膠質(zhì)細(xì)胞的活化；(H)CD8〔 +〕細(xì)胞毒性 T細(xì)胞在皮層浸潤 . Higher magnifications of this section in (I) and (J) show appositions of cytotoxic T cells to neurons (arrows). (K) shows granzyme Bpositive granules in close apposition to a neuron 第二十六頁，共四十三頁。 RE發(fā)病機(jī)制 ? 手術(shù)腦組織切片顯示 2種病理改變： ? ? FCD2b型損害相關(guān)，損害周圍的皮層被累及 ? Rusmussen腦炎是起始于發(fā)育不良的局灶皮層的炎癥〔 FCD是因？〕還是有些病例存在FCD而合并有炎癥〔還是 FCD與 RE共存？〕 第二十七頁，共四十三頁。 發(fā)病機(jī)制 — 神經(jīng)免疫介導(dǎo) ? 自身抗體介導(dǎo) ? T細(xì)胞毒性介導(dǎo) ? 小膠質(zhì)細(xì)胞活化介導(dǎo) ? 炎性因子基因的表達(dá) 第二十八頁，共四十三頁。 神經(jīng)免疫機(jī)制 — 自身抗體介導(dǎo) ? antibodymediated CNS degeneration ? GluR3 antibodies， alpha7 nicotinic acetylcholine receptor〔乙酰膽堿煙堿受體〕 or Munc181, Antibodies to LGI1, AMPA receptors, and GABAB， NMDA receptor antibodies ? 只有少數(shù)病人可偶爾檢測(cè)到，可能為病理繼發(fā)改變，而非
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