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正文內(nèi)容

osahs診治指南(編輯修改稿)

2024-10-05 21:00 本頁面
 

【文章內(nèi)容簡介】 止假陰性和假陽性的結(jié)果。 第三十六頁,共九十九頁。 ? 1. PSG監(jiān)測:為保障 PSG監(jiān)測結(jié)果的準確性,建議停用以下藥物:在睡眠監(jiān)測前 2周停用所有干擾睡眠的藥物,或至少停藥時間長達 5倍藥物及其具有活性代謝產(chǎn)物的半衰期。監(jiān)測前 1周保持規(guī)律的睡眠一覺醒作息時間,應保證每晚 7 h以上的臥床時間 (兒童建議更長 )。發(fā)作性睡病nPSG特點主要表現(xiàn)為:入睡潛伏期縮短、出現(xiàn) SOREMP、入睡后覺醒增加、睡眠效率下降、 第三十七頁,共九十九頁。 微覺醒 (arousal)次數(shù)增加、睡眠期周期性肢體運動增加、 REM睡眠期眼動指數(shù)增高、 REM睡眠期肌張力失緩和以及非快速眼球運動 (non—rapid eyes movement, NREM)1期睡眠增加、NREM 3期睡眠減少等。 第三十八頁,共九十九頁。 ? 2. MSLT:在 MSLT檢查前至少記錄 1周的體動記錄儀 (actigraphy)和睡眠日記,以排除睡眠缺乏、輪班工作和其他晝夜節(jié)律失調(diào)性睡眠障礙。在MSLT前夜應該進行標準 nPSG監(jiān)測,以確保夜間睡眠時間大于 7 h。通常 nPSG監(jiān)測后次日白天進行 4~ 5次小睡檢查。 SOREMPs不僅見于發(fā)作性睡病,也可見于睡眠剝奪、 OSAS(阻塞型睡眠呼吸暫停綜合征 )相關(guān)的睡眠障礙等。 第三十九頁,共九十九頁。 MSLT陰性并不能完全排除診斷,必要時需要重復 MSLT檢查。重復進行 MSLT檢查的指征包括:首次檢查受藥物、外部環(huán)境或研究條件的影響而得到陰性結(jié)果;臨床疑心發(fā)作性睡病,但之前的 MSLT結(jié)果為陰性。 第四十頁,共九十九頁。 ? 3.覺醒維持試驗 (maintenance of wakefulness test, MWT): MWT用于評估受試者在白天極少感覺刺激環(huán)境中保持覺醒的能力,此試驗不是發(fā)作性睡病的診斷性試驗。美國睡眠醫(yī)學學會(AmericanAcademy of Sleep Medicine,AASM)推薦, 第四十一頁,共九十九頁。 當發(fā)作性睡病、 OSAS、輪班工作等疾病或狀態(tài)可能影響患者的日間覺醒能力、對患者或他人構(gòu)成潛在威脅時,建議通過 MWT評估其白天保持覺醒的能力,防止從事危險性職業(yè),并且可以作為藥物療效或不良反響的評價指標。 第四十二頁,共九十九頁。 ? (二 )腦脊液 Hcrt一 1檢測 ? 腦脊液中的 Hcrt1含量為發(fā)作性睡病 1型確實診指標。當患者腦脊液 Hcrt1含量≤110 pg/ ml或 正常參考值的 1/ 3時,診斷為發(fā)作性睡病 1型。本指標的特異度和敏感度約為 90%,有 10%的猝倒型發(fā)作性睡病患者腦脊液 Hcrt1含量并未下降,而約 24%的非猝倒型發(fā)作性睡病患者腦脊液的 Hcrt1濃度降低。推薦測定腦脊液 Hcrt1的指征包括: 第四十三頁,共九十九頁。 患者具有 EDS病癥,但 MSLT檢查 1次或?qū)掖谓Y(jié)果為陰性;新發(fā)病例, MSLT結(jié)果陰性,卻伴有典型猝倒發(fā)作病癥;由于個人原因或研究條件限制無法完成 MSLT檢查者;使用中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物并可能會對 MSLT結(jié)果造成影響時;伴隨睡眠呼吸紊亂或其他類型睡眠障礙,而MSLT無法鑒別者。 第四十四頁,共九十九頁。 ? (三 )基因亞型 (geic subtypes) ? 大量研究發(fā)現(xiàn)發(fā)作性睡病與人類白細胞抗原(HLA)DQBl*0602和 DR2/ DRBl*1501關(guān)系密切。尤其是發(fā)作性睡病的患者 DQBl*0602陽性率高達98%,而普通人群 HLADQBl*0602的檢出率為12%~ 38%。 DQBl*0301與發(fā)作性睡病易患性增加有關(guān),而 DQBl*0501和 DQBl*0601等基因亞型那么表現(xiàn)為保護作用。 第四十五頁,共九十九頁。 ? 最近中國一項全基因組研究 (Genome. wide Association Study)發(fā)現(xiàn) DQBI*0301等位基因與早發(fā)型發(fā)作性睡病有關(guān)。此外,發(fā)作性睡病與 T細胞 d受體多態(tài)性、腫瘤壞死因子 α2以及嘌呤能受體 P2Y11基因具有相關(guān)性。這些基因位點的檢測對于發(fā)作性睡病病理機制的研究具有啟發(fā)意義,但對于診斷發(fā)作性睡病既非充分也非必要條件。發(fā)作性睡病 1型患者的一級親屬中患本病的風險為 1%一 2%。 第四十六頁,共九十九頁。 ? 四、量表評估 臨床評估 13間過度睡眠最常用的量表為Epworth嗜睡量表 (Epworth Sleepiness Scale,ESS)和斯坦福嗜睡量表 (Stanford Sleepiness Scale, SSS)。 ESS的評分標準為: 0— 8分為正常; 9~ 12分為輕度異常; 13~ 16分為中度異常; 16分為重度異常。 SSS分為 7個等級,倦意從低到高為 1— 7分,更適合測試受試者當下的主觀倦意。 第四十七頁,共九十九頁。 發(fā)作性睡病的治療 ? 一、總體治療目標 ? 發(fā)作性睡病的總體治療目標為: ? (1)通過心理行為療法和藥物治療減少白天過度睡眠、控制猝倒發(fā)作、改善夜間睡眠; ? (2)調(diào)適心理行為,幫助患者盡可能恢復日常生活和社會功能; ? (3)盡可能減少發(fā)作性睡病伴隨的病癥或疾?。? 第四十八頁,共九十九頁。 (4)減少和防止藥物干預帶來的不良反響。雖然心理行為干預缺少循證研究證據(jù),但臨床經(jīng)驗提示,心理行為干預與藥物治療同等重要,值得推薦。 本指南的推薦強度和證據(jù)等級標準均參考了國際指南和常用標準,并結(jié)合國情,經(jīng)本領域?qū)<矣懻摵笾贫ā? 第四十九頁,共九十九頁。 ? 二、行為心理療法 (一 )規(guī)律性日間小睡 日間規(guī)律性安排小睡可以持續(xù)改善覺醒水平,并有助于減少興奮性藥物和抗抑郁劑的使用劑量。 第五十頁,共九十九頁。 ? (二 )睡眠衛(wèi)生 ? 睡眠衛(wèi)生措施可有效緩解日間嗜睡、增強藥物對日間嗜睡的療效以及減少伴隨疾病。這些措施包括: ? (1)保持規(guī)律的睡眠一覺醒節(jié)律; ? (2)防止睡眠剝奪; ? (3)戒酒、戒煙; ? (4)防止不當使用鎮(zhèn)靜劑; ? (5)防止過度食用富含咖啡因的食物和飲料; ? (6)防止過度進食高碳水化合物類食物。 第五十一頁,共九十九頁。 ? (三 )社會支持 ? 日問嗜睡是發(fā)作性睡病患者生活質(zhì)量下降的主要原因,猝倒發(fā)作是限制患者發(fā)揮正常社會功能的重要因素。由于發(fā)作性睡病患者的發(fā)病年齡較小,病程貫穿求學和個性開展時期,臨床病癥對患者學習和生活的影響十分嚴重。本病還可導致就業(yè)困難、收入降低、失去升職時機等。發(fā)作性睡病的藥物治療具有引起直立性低血壓、口干和勃起障礙等潛在風險,亦顯著影響患者的生活 第五十二頁,共九十九頁。 質(zhì)量。而通過社會支持,針對患者的學業(yè)、職業(yè)、生活等各方面給予更多的理解和幫助,允許患者根據(jù)日問小睡時間安排學習與工作任務,有助于患者回歸正常的社會生活。另外,發(fā)作性睡病患者發(fā)生交通和工業(yè)事故的危險性增加,應盡量防止從事高危性和高警覺性的工作。 第五十三頁,共九十九頁。 ? (四 )心理支持 ? 幫助患者認識發(fā)作性睡病的病癥和病癥出現(xiàn)后的應對措施,了解不同藥物對疾病的療效、不良反響以及疾病預后,可減少由于過度擔憂造成的額外心理負擔,有助于增強患者信心,使其積極面對疾病。 第五十四頁,共九十九頁。 ? 三、藥物治療 ? 發(fā)作性睡病的藥物治療主要包括 3方面:精神振奮劑治療日間嗜睡、抗抑郁劑改善猝倒病癥以及鎮(zhèn)靜催眠藥治療夜間睡眠障礙。 第五十五頁,共九十九頁。 ? (一 )精神振奮劑治療日間嗜睡 ? 治療日間嗜睡首選藥物是莫達非尼,次選藥物為哌甲酯緩釋片,其他藥物包括安非他明、馬吲哚、司來吉蘭、咖啡因等。 ? 1.莫達非尼 (modafinil):莫達非尼可以改善65%~ 90%的日間嗜睡病癥。莫達非尼于 1980年首次在法國應用于治療發(fā)作性睡病。 1998年通過美國食品與藥物管理局 (FDA)批準,用于治療發(fā)作性睡病、輪班工作和 OSAS的嗜睡病癥。其藥理作用包括:低親和性阻斷多巴胺轉(zhuǎn)運體再攝取
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