pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)解讀(編輯修改稿)
2024-10-04 02:35 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 的典型表現(xiàn)，單 GPI缺失不能確診。 ? CD59重要性大于 CD55 ? 單 CD55缺乏時(shí)并不因此改變紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體的敏感性而造成溶血 ? CD59的缺失會(huì)增加補(bǔ)體的敏感性 ? 臨床上以 CD59缺失作為診斷標(biāo)準(zhǔn)是一個(gè)趨勢(shì)。 ? 解決了一切以補(bǔ)體溶血為根底的實(shí)驗(yàn)診斷方法在診斷 PNH的不確定性 意義 第二十一頁(yè)，共三十七頁(yè)。 其它細(xì)胞的 PNH檢測(cè) ? PNH患者的紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞上 GPI錨連膜蛋白局部或全部喪失。 ? 粒細(xì)胞 單核細(xì)胞 淋巴細(xì)胞 紅細(xì)胞 ? 骨髓 PNH克隆出現(xiàn)比外周血早，網(wǎng)織紅細(xì)胞略早于紅細(xì)胞 第二十二頁(yè)，共三十七頁(yè)。 其它細(xì)胞的 PNH檢測(cè) ? 應(yīng)用 FSC/SSC設(shè)門分析時(shí)會(huì)有許多脫顆粒的中性粒細(xì)胞，這時(shí)只使用物理特征無法準(zhǔn)確設(shè)定粒細(xì)胞門了，這時(shí)必須使用系列標(biāo)志 /SSC設(shè)門 :CD15， CD33 。 ? CD64設(shè)門，分析單核 CD14,CD55,CD59， ? PNH病人檢測(cè) GPI缺乏的血小板不容易分辨 ? 不能只根據(jù)淋巴細(xì)胞上 GPI相關(guān)蛋白的表達(dá)來診斷。 第二十三頁(yè)，共三十七頁(yè)。 與其他實(shí)驗(yàn)比較 (Ham試驗(yàn) ) 患者紅細(xì)胞與含 5%鹽酸的正常同型血清混合， ， 37℃ 孵育 2小時(shí)，溶血明顯。本試驗(yàn)特異性高，敏感性差。 ，使補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞發(fā)生溶血。本試驗(yàn)特異性強(qiáng)，敏感性優(yōu)于酸溶血試驗(yàn)。 因特異性差，常作為篩選方法。 第二十四頁(yè)，共三十七頁(yè)。 具有 PNH克隆的血液病 檢測(cè)粒細(xì)胞 GPI 錨連蛋白表達(dá) 病種 檢測(cè)例數(shù) 缺失例數(shù) ( % ) AA 115 25 ( 22 % ) MDS 39 9 ( 23% ) 并發(fā)現(xiàn) MDS有 PNH表達(dá)者 ATG〔 人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白 〕 治療有效 ( An Intern Med 1999， 131: 401 ) 第二十五頁(yè)，共三十七頁(yè)。 PNH和 AA關(guān)系 相當(dāng)密切 ，
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