地中海貧血[1]ppt改(編輯修改稿)
2024-10-03 23:34 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 白的 β鏈減少引起的，并可導(dǎo)致中度或重度貧血以及一系列并發(fā)癥，包括骨骼畸形和脾腫大。 第十五頁，共三十四頁。 地中海貧血癥的類型 重型地中海貧血 (Cooley 貧血癥 ) 導(dǎo)致非常嚴(yán)重 甚至 致命的貧血癥。 它需要經(jīng)常進(jìn)行輸血，但這將導(dǎo)致鐵負(fù)荷過重，這可以通過 螯合作用的治療以防患者死于器官衰竭 . 第十六頁，共三十四頁。 重型地中海貧血 ? . 患兒出生時無病癥，至 3～ 12個月開始發(fā)病，發(fā)育不良，呈慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，常有輕度黃疽，病癥隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨 。 1 歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。 第十七頁，共三十四頁。 ? 患兒常并發(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)病癥，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于 5歲前死亡。 第十八頁，共三十四頁。 重型地中海貧血： 蒼白和生長緩慢這些征兆都從一歲開始就可以被覺察。主要是由嚴(yán)重的貧血導(dǎo)致。而后將出現(xiàn)骨骼畸形和肝脾腫大。 第十九頁，共三十四頁。 實(shí)驗(yàn)室診斷 ? 輕型地中海貧血： ? 血液涂片表現(xiàn)為血紅蛋白過少著色缺乏〔紅細(xì)胞低色素非常顯著〕，以及小紅細(xì)胞癥〔類似于缺鐵性貧血〕。 ? 血液指標(biāo)：紅細(xì)胞平均體積〔 MCV〕75fl,血紅蛋白〔 Hb〕
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