【文章內(nèi)容簡介】 ％ 〕 ， 一些 CJ感染后的患者存在 GM1抗體 〔 大約 40％ 〕 。 〕 第二十四頁，共五十六頁。 Miller Fisher綜合征〔西方國家大約 3％〕 ? 眼外肌麻痹為首發(fā)病癥 。 〔 半數(shù)患者有面肌麻痹和真性球麻痹 。 半數(shù)患者可累及軀干和肢體 。 電生理檢查并非總是能夠發(fā)現(xiàn)肢體上的改變 。 〕 ? 共濟(jì)失調(diào) 。 〔 亦可以共濟(jì)失調(diào)首發(fā) 。 可伴有或不伴感覺障礙 。 半數(shù)患者有感覺異常的主訴 。 〕 ? 針對(duì)神經(jīng)節(jié)苷脂 GQ1b的 IgG型抗體 。 〔 85％ 的患者陽性 。 〕 第二十五頁，共五十六頁。 GBS的球麻痹變異型〔西方國家大約占 2％〕 ? 無力從面肌 、 咽喉肌肉和舌肌開始 。 〔 半數(shù)患者伴有眼外肌麻痹和無力向肢體擴(kuò)展 。 ? 另一術(shù)語為咽頸臂叢變異型 〔 pharyngocervico brachial variant〕 。 但是這一術(shù)語沒有包括面肌麻痹 ， 近來的研究發(fā)現(xiàn)面肌不可防止地均受累 。 〕 第二十六頁，共五十六頁。 脫髓鞘 ? GBS的脫髓鞘電生理診斷標(biāo)準(zhǔn) 2條或以上神經(jīng)至少應(yīng)該出現(xiàn)以下一項(xiàng)異常： LLN＝正常低限； ULN＝正常高限 ? 遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期 150％ ULN。 ? 運(yùn)動(dòng) NCV70％ LLN。 ? F波潛伏期 150％ ULN。 ? 異常的 CMAP波幅衰減 ULN。 ? 異常的遠(yuǎn)端一過性離散：遠(yuǎn)端 CMAP時(shí)程 150％ ULN。 ? 異常的一過性離散：遠(yuǎn)端 CMAP時(shí)程 /近端 CMAP時(shí)程的比值 150％ ULN。 ? 病理：活檢或尸檢可見脫髓鞘反響 。 第二十七頁，共五十六頁。 軸索變性 ? 軸索變性的病理標(biāo)準(zhǔn)：尸檢在神經(jīng)根 、 神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見軸索變性 ， 而無脫髓鞘反響 。 〔 但是活檢所見的軸索變性不能區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性軸索變性 ， 因此不能用來區(qū)分軸索型和脫髓鞘型 。 〕 ? 軸索變性的電生理標(biāo)準(zhǔn)： ? 遠(yuǎn)端刺激時(shí) CMAP減低 。 ? 檢查至少 3條神經(jīng)時(shí)沒有任何傳導(dǎo)異常的證據(jù)；唯一的例外是在常見的嵌壓性神經(jīng)病部位的傳導(dǎo)速度減慢 。 ? 檢查至少 3條神經(jīng)時(shí)沒有任何符合脫髓鞘標(biāo)準(zhǔn)中 6項(xiàng)根本點(diǎn)的情況 。 第二十八頁，共五十六頁。 脫髓鞘和軸索變性的診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 脫髓鞘性 GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：必須標(biāo)準(zhǔn)＋電生理或病理標(biāo)準(zhǔn)存在可診斷脫髓鞘性 GBS。 〔 亦可見軸索變性的電生理或病理表現(xiàn) 。 〕 ? 原發(fā)性軸索性 GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：必須標(biāo)準(zhǔn)＋病理標(biāo)準(zhǔn)或必須標(biāo)準(zhǔn)而沒有脫髓鞘的電生理和病理改變可診斷原發(fā)性軸索性 GBS。 必須標(biāo)準(zhǔn)＋軸索電生理標(biāo)準(zhǔn)中 1和2時(shí)可診斷可能的原發(fā)性軸索性 GBS， 必須標(biāo)準(zhǔn)＋軸索電生理標(biāo)準(zhǔn)中 3時(shí)可診斷極可能的原發(fā)性軸索性 GBS。 第二十九頁，共五十六頁。 2鑒別診斷 : (1)低血鉀型周期性癱瘓 :鑒別見表 63: 第三十頁，共五十六頁。 (2)脊髓灰質(zhì)炎 :多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè) 下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累 。病后 3周CSF可有蛋白細(xì)胞別離現(xiàn)象，應(yīng)注意鑒別。 (3)急性重癥全身型重癥肌無力 :可呈四肢緩和性癱，但起病較慢，無感覺病癥，病癥 有波動(dòng)，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性， CSF正常。 第三十一頁，共五十六頁。 [治療 ]主要包括輔助呼吸及支持療法、對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥和病因治療。 l輔助呼吸 呼吸肌麻痹是 GBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥 GBS的關(guān)鍵。 密切觀察患者呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧病癥，肺活量降低至 2025ml/kg體重以下，血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器 。通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，如 1天以上無好轉(zhuǎn)，那么進(jìn)行氣管切開，用外面圍有氣囊的導(dǎo)管插管，外接呼吸器。 第三十二頁，共五十六頁。 考慮氣管插管的時(shí)機(jī)： 如果患者出現(xiàn)疲乏、呼吸過速和心動(dòng)過速或者異常呼吸運(yùn)動(dòng)〔呼氣時(shí)腹部外突〕，就應(yīng)該氣管插管。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于 1L時(shí)出現(xiàn)。最好依靠臨床估計(jì)而不是血氧飽和度或動(dòng)脈氧分壓的下降，因?yàn)檫@些是呼吸儲(chǔ)藏缺乏的比較晚的指征 第三十三頁，共五十六頁。 呼吸器的管理： 需根據(jù)病人的臨床情況及血?dú)夥治鲑Y料，適當(dāng)調(diào)節(jié)呼吸器的通氣量和壓力。 需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，保持呼吸通通暢，定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時(shí)排出，預(yù)防肺不張 。 對(duì)氣管阻塞發(fā)生肺不張的病人，可用纖維氣管鏡取出干結(jié)粘稠的痰塊，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及處理病人的憋氣、煩躁、出汗和發(fā)紺等缺氧病癥，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)檢查呼吸器及連接處有無漏氣或阻塞，呼吸道有無分泌物阻塞 。 第三十四頁，共五十六頁。 ?氣管切開的指征：如果患者需要輔助呼吸長達(dá) 1014天以上。 ?護(hù)理：很重要，保持切開部位的清潔，可在氣管內(nèi)滴入生理鹽水和碳酸氫鈉，以利于痰液稀釋。使用的呼吸機(jī)的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。 ?呼吸肌功能的恢復(fù)的指征：可參考呼吸運(yùn)動(dòng)以及由鄰近神經(jīng)根支配的肌肉，如頸部肌肉和斜方肌的肌力，通常它們肌力的恢復(fù)與呼吸肌的恢復(fù)平行。 ?終止輔助呼吸的條件： ? 需要逐步進(jìn)行。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓(xùn)練患者的自主呼吸使脫機(jī)時(shí)間逐漸延長，仔細(xì)觀察患者是否有心率加快和紫紺?；颊吣軌蜃灾骱粑鴽]有上述現(xiàn)象比較長時(shí)間后，可堵管幾天，沒有明顯不適可脫機(jī)。 ? ? 第三十五頁，共五十六頁。 2對(duì)癥治療 〔 1〕重癥患者人院后即進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，直至開始恢復(fù) 。竇性心動(dòng)過速常見，通常不需治療 。心動(dòng)過緩可能與吸痰有