20xx年醫(yī)學專題—傅健分析——運動神經(jīng)元病-發(fā)病機理大綱(編輯修改稿)
2024-11-04 23:05 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 手和上肢 說話 痙攣較無力明顯 1/2的患者痙攣性膀胱,第十九頁，共四十二頁。,輔助(fǔzh249。)檢查,腦電圖 腦脊液 肌活檢 CK增高（特異性不強） 肌電圖 ：失神經(jīng)支配和神經(jīng)再支配現(xiàn)象、復合動作電位波幅正?；蚪档?ji224。ngdī)，廣泛纖顫和束顫，(延髓、頸、胸、與腰骶不同區(qū)段神經(jīng)支配，如肢體、面肌、脊旁肌), MCV 輕度減退，SCV正常。,第二十頁，共四十二頁。,輔助(fǔzh249。)檢查影像學,CT、MRI有助于鑒別診斷，如頸段脊髓腫瘤、脊髓空洞癥以及(yǐj237。)脊椎關(guān)節(jié)病變。,第二十一頁，共四十二頁。,診斷(zhěndu224。n),中年以后發(fā)病,進行性加重(jiāzh242。ng) 主要表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害之癥狀 無感覺異常,肌電圖呈神經(jīng)元性損害,第二十二頁，共四十二頁。,世界神經(jīng)病學聯(lián)合會（the world Federationof Neurology, WFN）:ALS診斷(zhěndu224。n)標準,臨床癥狀、電生理及神經(jīng)病理學檢查提示(t237。sh236。)下運動神經(jīng)元變性的征象 臨床癥狀提示上運動神經(jīng)元變性的征象 病變區(qū)的體征呈進行性發(fā)展或向其他部位擴展 電生理檢查排除可以引起其他疾病 神經(jīng)影像學檢查排除可以引起臨床癥狀及電生理異常的其他疾病,第二十三頁，共四十二頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷:肌萎縮性側(cè)索硬化癥,頸椎病 影像學改變 頸肩痛 頸活動(hu243。 d242。ng)障礙 感覺障礙 下運動神經(jīng)元損害局限 延髓和脊髓空洞癥 影像學 節(jié)段性分離性痛溫覺缺失 脊髓腫瘤和腦干腫瘤 根痛 傳導束型感覺障礙 交叉性癱瘓 腦脊液蛋白增高,可致椎管梗阻 影像學 多發(fā)性硬化 反復發(fā)作 早期出現(xiàn)復視 深淺感覺異常 影像學,第二十四頁，共四十二頁。,鑒別診斷(zhěndu224。n):進展性脊肌萎縮,CharcotMarieTooth神經(jīng)病 （感覺(gǎnju233。)和家族史） 多發(fā)性肌炎,第二十五頁，共四十二頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷:原發(fā)性側(cè)索硬化,腔隙性腦梗塞 MS 遺傳性痙攣性截癱 視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、錐體外系癥狀、小腦(xiǎonǎo)性共濟失調(diào)、感覺障礙、癡呆等。,第二十六頁，共四十二頁。,治療(zh236。li225。o),支持和癥狀治療為主,預防并發(fā)癥 吞咽困難和營養(yǎng)障礙：鼻飼 呼吸困難：間歇(ji224。n xiē)供氧、氣管切開 理療、針灸、運動醫(yī)學 痙攣：baclofen (氯苯氨丁酸)，5mg,23/d開始，逐漸增加，國外3075mg/d，中國3050mg/d,不良反應有嗜睡、頭昏、胃腸道不適、低血壓、幻覺等。,第二十七頁，共四十二頁。,抗興奮(xīngf232。n)毒性,Riluzole:力如太 谷氨酰胺能神經(jīng)傳導阻滯劑，阻斷谷氨酸能回路，減緩神經(jīng)元的變性和死亡，延緩病情的發(fā)展。 作用機制： 阻斷興奮性氨基酸受體 滅活鈉離子通道阻斷去極化引起的動作電位激活 抑制突觸前膜谷氨酸的釋放 激活G蛋白，影響(yǐngxiǎng)細胞內(nèi)信號傳遞,第
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