【正文】 常所致。 第十三頁，共五十六頁。國外學(xué)者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作 “中國癱瘓綜合癥〞。 第十二頁，共五十六頁。 (4)有的患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)病癥，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見，因數(shù)日內(nèi)必然要出現(xiàn)肢體癱瘓，故易于鑒別。 第十頁，共五十六頁。 [臨床表現(xiàn)及分型 ] ， (1)多數(shù)患者可追溯到病前 14周有胃腸道或呼吸道感染病癥，或有疫苗接種史。 第八頁，共五十六頁。 CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。 干擾鈉離子通道，阻滯〔 PE可改善〕和開放〔軸索損害〕 第六頁，共五十六頁。 通過超抗原機(jī)制可直接激活 B細(xì)胞。 第五頁，共五十六頁。 第四頁，共五十六頁。 Guillain Barre Landry 第三頁，共五十六頁。 ? 格林巴利癥的病因 ? ? 傅健專家 第一頁，共五十六頁。 [流行病學(xué) ] 1. GBS的年發(fā)病男性略高于女性， 。 [病因及發(fā)病機(jī)制 ] GBS的病因還不清楚。 體液免疫反響為主的損害。 IgG和 IgM型抗體可能均具有損害作用。 ?也有 白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑 出現(xiàn) GBS的報(bào)告， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎 等自身免疫病可合并 GBS。 第七頁，共五十六頁。 分子模擬機(jī)制認(rèn)為： GBS的實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型EAN可用牛 P2蛋白免疫Lewis大鼠誘發(fā)，病理可見神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及炎性反響，嚴(yán)重者可累及軸索 。 (2)多為急性或亞急性起病，局部患者在 12天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始，多于數(shù)日至 2周到達(dá)頂峰 。 〔 3〕發(fā)病時(shí)多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn) 。 第十一頁，共五十六頁。 Griffin等 (1996)根據(jù) GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型 : (l)經(jīng)典格林 巴利綜合征 :即 AIDP。 (3)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病 (AMSAN):發(fā)病與 AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。 [輔助檢查 ] ，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，是本病的特征之一 。 第十四頁，共五十六頁。 第十五頁，共五十六頁。 第十六頁，共五十六頁。 ? 軸索損害 以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴(yán)重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復(fù) 。 發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤可提示 GBS，但腓腸神經(jīng)是感覺神經(jīng)， GBS以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主，因此活檢結(jié)果僅可作為診斷參考。 必須診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 雙側(cè)受累 ， 有較強(qiáng)的對(duì)稱性 。 第二十頁，共五十六頁。 〕 第二十一頁，共五十六頁。 ? 容易開展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。 運(yùn)動(dòng)－感覺型 GBS〔西方國家大約占 75％〕 ? 感覺障礙存在 ? ， 尤其是感覺障礙的嚴(yán)重程度變異很大 。 ? 。 純運(yùn)動(dòng)型 GBS〔西方國家大約占 20％〕 。 。 Miller Fisher綜合征〔西方國家大約 3％〕 ? 眼外肌麻痹為首發(fā)病癥 。 〕 ? 共濟(jì)失調(diào) 。 〕 ? 針對(duì)神經(jīng)節(jié)苷脂 GQ1b的 IgG型抗體 。 〔 半數(shù)患者伴有眼外肌麻痹和無力向肢體擴(kuò)展 。 脫髓鞘 ? GBS的脫髓鞘電生理診斷標(biāo)準(zhǔn) 2條或以上神經(jīng)至少應(yīng)該出現(xiàn)以下一項(xiàng)異常： LLN＝正常低限； ULN＝正常高限 ? 遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期 150％ ULN。 ? 異常的遠(yuǎn)端一過性離散：遠(yuǎn)端 CMAP時(shí)程 150％ ULN。 軸索變性 ? 軸索變性的病理標(biāo)準(zhǔn)：尸檢在神經(jīng)根 、 神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見軸索變性 ， 而無脫髓鞘反響 。 ? 檢查至少 3條神經(jīng)時(shí)沒有任何符合脫髓鞘標(biāo)準(zhǔn)中 6項(xiàng)根本點(diǎn)的情況 。 〕 ? 原發(fā)性軸索性 GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：必須標(biāo)準(zhǔn)＋病理標(biāo)準(zhǔn)或必須標(biāo)準(zhǔn)而沒有脫髓鞘的電生理和病理改變可診斷原發(fā)性軸索性 GBS。鑒別診斷 : (1)低血鉀型周期性癱瘓 :鑒別見表 63: 第三十頁，共五十六頁。 第三十一頁，共五十六頁。 密切觀察患者呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧病癥，肺活量降低至 2025ml/kg體重以下，血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器 。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于 1L時(shí)出現(xiàn)。 對(duì)氣管阻塞發(fā)生肺不張的病人，可用纖維氣管鏡取出干結(jié)粘稠的痰塊，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及處理病人的憋氣、煩躁、出汗和發(fā)紺等缺氧病癥，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)檢查呼吸器及