大顆粒淋巴細(xì)胞(lgl)(編輯修改稿)
2024-10-03 08:43 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 T細(xì)胞 LGL白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 25— 30%患者循環(huán) LGL*109/L 大局部為淋巴細(xì)胞增多癥： 2— 20*109/L 惰性 T細(xì)胞 LGL白血病偶爾伴有少見免疫表型 TCR基因重組 PCR、 Southern blot TCRγβ特征 — 流式和單抗 慢性 NK細(xì)胞白血病與 NK細(xì)胞反響性多克隆 擴(kuò)張二者很難區(qū)別 — KIR、 異常核型 T細(xì)胞 LGL白血?。杭?xì)胞減少 、 巨脾 、 類風(fēng)關(guān) T細(xì)胞 LGL持續(xù)擴(kuò)張 18 第十八頁，共四十一頁。 慢性 NK細(xì)胞白血病 侵襲性 上述兩者類似細(xì)胞形態(tài)和免疫表型 A+B+C診斷必需 無病癥 、 T細(xì)胞 LGL*109/LBM檢查 BM有克隆性 LGL侵襲支持診斷 T細(xì)胞 LGL白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 疾病急性發(fā)作、B病癥、臟器腫大 19 第十九頁，共四十一頁。 T細(xì)胞 LGL白血病診斷 PBLGL*109/L PBLGL*109/L PB LGL*109/L ↓ ↓ ↓ TCR基因重組 〔 〕 TCR基因重組 〔 +〕 TCR基因重組 〔 +〕 ↓ ↓ ↓ 免疫表型 免疫表型 免疫表型 CD3〔 +〕 CD8〔 +〕 CD3〔 +〕 CD8〔 +〕 CD3〔 +〕 CD8〔 +〕 CD57〔 +〕 CD57〔 +〕 CD57〔 +〕 ↓ ↓ ↓ 無 〔 同左 〕 無 〔 同左 〕 有病癥 〔 一個(gè)或多個(gè) 〕 ↓ ↓ 診斷 診斷 確診 確診 不太可能 可能 1 觀察等待 即可治療 6個(gè)月重復(fù)檢查 觀察等待 ：可予以 BM活檢有一定價(jià)值 無〔 B病癥、細(xì)胞減少 、感染、 RA、巨脾〕 20 第二十頁，共四十一頁。 鑒別診斷 ? 短暫或慢性多克隆 T、 C或 NK、 C淋巴細(xì)胞增多癥偶可見于病毒感染正常個(gè)體或自身免疫病 ? 健康老年人可見伴寡克隆和多克隆 LGLS ? 器官移植者可見克隆性 CD3+LGL群體 ? T細(xì)胞系，隔 6個(gè)月復(fù)查可進(jìn)行鑒別， NK細(xì)胞系較難，缺乏特異克隆標(biāo)志 21 第二十一頁，共四十一頁。 T細(xì)胞 LGL白血病治療 ? ? 反復(fù)感染 ? 類風(fēng)關(guān) ? 嚴(yán)重 B病癥 ? 異常血液學(xué)參數(shù) ? ANC*109/L ? HB100g/L ? PLT50*109/L ? 有 臨床試驗(yàn) 無 ? ECOG ? MTX 10MG/M2 QW MTX 10MG/M2 QW或 ?
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