大顆粒淋巴細(xì)胞(lgl)(參考版)
2024-10-03 08:43本頁面
【正文】 40 第四十一頁，共四十一頁。 KIR〔 +〕 NK細(xì)胞〔一般正常應(yīng) %)。外周血 2系或 3系 ↓ ↓。流式可檢測少數(shù)患者：無典型 LGL形態(tài)但伴有典型免疫表型 LGL。 內(nèi)容總結(jié) 大顆粒淋巴細(xì)胞白血病。 治療 ? 無良好治療方法 ? 聯(lián)合治療 +AutoSCT ? 正常與惡性 NK細(xì)胞均表達(dá) MDR和 PGP〔 +〕 ? 腫瘤溶解綜合癥 ◆ 方案： CHOP、 VP、 ICE ProMACE— CytaBOM 39 第三十九頁，共四十一頁。 鑒別診斷 發(fā)病年齡較大 多累及鼻咽部，也可累及上呼吸道和 上消化道、皮膚、睪丸也可涉及 BM、 PB受累罕見 放 /化療敏感、預(yù)后好 結(jié)外 NK/T細(xì)胞 NHL： 37 第三十七頁，共四十一頁。 NK細(xì)胞特征變異 ? NK細(xì)胞特征變異見于 EBV感染 NK細(xì)胞 LPD，但在 EBV感染的 T細(xì)胞 LPD并未發(fā)現(xiàn) ? EBV感染的 NK細(xì)胞 LPD，經(jīng)有效治療后，其變異的細(xì)胞特征可回復(fù)正常 35 第三十五頁，共四十一頁。 實驗室檢查 ? BM活檢：異常細(xì)胞 簇狀或片狀分布 ? 免疫表型： CD13〔 〕 CD33 〔 〕 CD7(+) CD5 〔 〕 CD2〔 〕 CD56(+) CD16(+/) 細(xì)胞外表 CD3〔 〕胞漿內(nèi) CD3〔 +〕 33 第三十三頁，共四十一頁。 實驗室檢查 ? EBV感染： EBV抗體〔 +〕 ? 初期 WBC↑ ，以淋巴細(xì)胞為主 ? 中性粒細(xì)胞、 Hb、 Bpc↓↓ ? 少數(shù)患者外周血見 NK細(xì)胞 大顆粒淋巴細(xì)胞 ? 肝功能異常、 LDH↑ ? 血小板 20*109/L、凝血異常 DIC ? BM： NK細(xì)胞〔廣泛或局灶性浸潤〕 ? 反響性噬血 C、不典型單個核細(xì)胞 31 第三十一頁，共四十一頁。 ? 明顯髓外累及： CD56〔 +〕決定 ? 皮膚軟組織、消化道、中樞神經(jīng)系統(tǒng) ? 相應(yīng)臨床表現(xiàn) ? 發(fā)熱 7天 ℃ ? 肝脾腫大 ? 外周血 2系或 3系 ↓ ↓ ? BM造血功能正常 ? 高甘油三脂或低 Fg ? BM淋巴結(jié)脾內(nèi)：噬血C ? 噬血原因：腫瘤細(xì)胞釋放 γIFN 噬血細(xì)胞綜合癥 臨床表現(xiàn) 29 第二十九頁，共四十一頁。 流行病學(xué) ? 好發(fā)于青壯年，中位年齡 39y ? 中國、日本中位年齡 34y 白種人發(fā)病的中位年齡 60y ? 男女之比為 2 : 1 ? 亞洲和南美洲發(fā)病者較多 27 第二十七頁，共四十一頁。 ? 無病癥，血指標(biāo)正常 病癥或細(xì)胞減少 ? 觀察等待 即可治療 ? 依據(jù) T細(xì)胞 LGL白血病 慢性 NK細(xì)胞白血病 /淋巴細(xì)胞增多 25 第二十五頁，共四十一頁。 T細(xì)胞 LGL白血病治療 血常規(guī)正常 觀察等待 +Pred+CYA ：僅對孔姆〔 +〕AIHA和 ITP有效 臨床無病癥〔 30%〕 : 難治性血細(xì)胞 ↓： 23 第二十三頁，共四十一頁。 鑒別診斷 ? 短暫或慢性多克隆 T、 C或 NK、 C淋巴細(xì)胞增多癥偶可見于病毒感染正常個體或自身免疫病 ? 健康老年人可見伴寡克隆和多克隆 LGLS ? 器官移植者可見克隆性 CD3+LGL群體 ? T細(xì)胞系，隔 6個月復(fù)查可進(jìn)行鑒別， NK細(xì)胞系較難，缺乏特異克隆標(biāo)志 21 第二十一頁，共四十一頁。 慢性 NK細(xì)胞白血病
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