大顆粒淋巴細(xì)胞(lgl)-資料下載頁
2025-09-24 08:43本頁面
【正文】 ? 以肝衰為主 其它臟器 心肺腎衰 ? 死亡 ? 三系 ↓ ，凝血功能異常、肝衰 PT↑ ? 顱內(nèi)出血 ? 對(duì)化療反響差，中位生存期 2m 30 第三十頁，共四十一頁。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? EBV感染： EBV抗體〔 +〕 ? 初期 WBC↑ ，以淋巴細(xì)胞為主 ? 中性粒細(xì)胞、 Hb、 Bpc↓↓ ? 少數(shù)患者外周血見 NK細(xì)胞 大顆粒淋巴細(xì)胞 ? 肝功能異常、 LDH↑ ? 血小板 20*109/L、凝血異常 DIC ? BM： NK細(xì)胞〔廣泛或局灶性浸潤〕 ? 反響性噬血 C、不典型單個(gè)核細(xì)胞 31 第三十一頁，共四十一頁。 自身免疫性疾病 ? T細(xì)胞 LGLL患者： 40— 60%可表現(xiàn)免疫異常，包括： RF〔 +〕、 ANAS〔 +〕、多克隆 Ig、 CIC、抗中性粒細(xì)胞抗體 ? T細(xì)胞 LGLL最常并發(fā)自身免疫性疾?。? ? 25— 33%患者 ? 類風(fēng)關(guān)、中性粒細(xì)胞減少、巨 ? 脾， 非常類似 T細(xì)胞 LGLL伴類風(fēng)關(guān) ? 二者均有 HLA— DR4單倍體高表達(dá) 說明二者可能為同 一疾病不同臨床癥侯 ? LDMTX可控制二者關(guān)節(jié)炎和 LGL白血病 ? LGLL伴發(fā)其他自身免疫性疾病 ? ? 侵襲性 NK細(xì)胞 L與自身免疫性疾病無明顯相關(guān) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 FELTY綜合征 SLE、 Hashimoto’s 甲狀腺炎、 Sjogren綜合征 32 第三十二頁，共四十一頁。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? BM活檢：異常細(xì)胞 簇狀或片狀分布 ? 免疫表型： CD13〔 〕 CD33 〔 〕 CD7(+) CD5 〔 〕 CD2〔 〕 CD56(+) CD16(+/) 細(xì)胞外表 CD3〔 〕胞漿內(nèi) CD3〔 +〕 33 第三十三頁，共四十一頁。 NK細(xì)胞 KIRs特征 ? NK細(xì)胞無 TCR重排，無 ? NK細(xì)胞有一系列殺傷免疫球蛋白受體 ? 〔 KIRs〕示： CD94NKG2雜二聚體 ? 每個(gè) NK細(xì)胞選擇性表達(dá)一個(gè)或多個(gè) KIRs ? 及 CD94— NKG〔 2A、 2B或 2C〕中一個(gè) ? KIR〔 +〕 NK細(xì)胞〔一般正常應(yīng) %) ? 假設(shè) 36%表示特征變化存在 34 第三十四頁，共四十一頁。 NK細(xì)胞特征變異 ? NK細(xì)胞特征變異見于 EBV感染 NK細(xì)胞 LPD，但在 EBV感染的 T細(xì)胞 LPD并未發(fā)現(xiàn) ? EBV感染的 NK細(xì)胞 LPD，經(jīng)有效治療后，其變異的細(xì)胞特征可回復(fù)正常 35 第三十五頁，共四十一頁。 診斷 ? 發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大 ? 三系細(xì)胞 ↓ ，淋巴細(xì)胞比例 ↑ ? 大顆粒淋巴細(xì)胞可見〔 BM、 PB〕 ? BM：涂片活檢較多 LGL ? NK細(xì)胞免疫表型 ? EBV〔 +〕 ? 排除其他 LGL增多性疾患 36 第三十六頁，共四十一頁。 鑒別診斷 發(fā)病年齡較大 多累及鼻咽部，也可累及上呼吸道和 上消化道、皮膚、睪丸也可涉及 BM、 PB受累罕見 放 /化療敏感、預(yù)后好 結(jié)外 NK/T細(xì)胞 NHL： 37 第三十七頁，共四十一頁。 病程緩慢， LGL2*109/L PB LGL↑ 持久 6m, 常合并自身免疫性： PRAA、類風(fēng)關(guān) 常有自身抗體，高 γ 血癥 CD3〔 +〕 CD4〔 +〕 CD8〔 +〕 TCR〔 〕 EBV抗體〔 〕 T— LGLL： 鑒別診斷 38 第三十八頁，共四十一頁。 治療 ? 無良好治療方法 ? 聯(lián)合治療 +AutoSCT ? 正常與惡性 NK細(xì)胞均表達(dá) MDR和 PGP〔 +〕 ? 腫瘤溶解綜合癥 ◆ 方案： CHOP、 VP、 ICE ProMACE— CytaBOM 39 第三十九頁，共四十一頁。 40 第四十頁，共四十一頁。 內(nèi)容總結(jié) 大顆粒淋巴細(xì)胞白血病。 LGLs在外周血計(jì)數(shù)為 —*10^9/L者疑心 LGL白血病，外周血涂片中檢測作用不大。流式可檢測少數(shù)患者：無典型 LGL形態(tài)但伴有典型免疫表型 LGL。 .白血病治療。外周血 2系或 3系 ↓ ↓。 EBV感染： EBV抗體〔 +〕。 KIR〔 +〕 NK細(xì)胞〔一般正常應(yīng) %)。多累及鼻咽部，也可累及上呼吸道和。 40 第四十一頁，共四十一頁。
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