【文章內(nèi)容簡介】 料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 19 頁 共 46 頁 腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。 男性多于女性，好發(fā)于青少年，半數(shù)于上呼吸道感染后急性起病，部分隱匿起病。 IgA腎病者 15％出現(xiàn)腎病綜合征，幾乎均有血尿，非 IgA型 30％出現(xiàn)腎病綜合征， 70％伴血尿。隨腎臟病變加重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率增加。 ，插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn) “雙軌征 ”。 (典型特征要牢記 )。 免疫病理見 IgG， C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。男性多于女性，多見于青壯年，多有前驅(qū)感染，發(fā) 病較急，可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和腎病綜合征。幾乎所有患者均有血尿。 腎功能損害，高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情持續(xù)進展，病變進展快。激素和細(xì)胞毒藥物，療效差。約半數(shù)病例發(fā)病 10年后進展至慢性腎衰。 (Masson染色 )；進而形成釘突 (嗜銀染色 )，基底膜逐漸增厚。若釘突形成，足突可廣泛融合。 男性多于女性，好發(fā)于中老年，起病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿。發(fā)病 5~10 年后出現(xiàn)腎功能損害，極易并發(fā)血栓栓塞。少數(shù)可自發(fā)緩解，早期治療緩解率高 ，病情進展，療效差。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 20 頁 共 46 頁 ，節(jié)段性腎小球硬化，首先侵犯髓旁腎小球近血管極部位。相應(yīng)腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。 IgM和 C3在受累節(jié)段呈團塊狀沉積。 好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，約 75%患者伴血尿，確診時常已有高血壓和腎功能減退。多數(shù)有近曲小管功能障礙。激素和細(xì)胞毒藥物療效差，逐漸發(fā)展為腎衰竭。 (四 )并發(fā)癥 ，與 Pr 營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、應(yīng)用激素治療相關(guān)。 、栓塞并發(fā)癥以腎靜脈血栓最為常見。腎病 綜合征時血小板功能亢進，血液粘度增加，血液高凝 ：低白蛋白血癥，低血漿膠體滲透壓引起水分外滲，血容量不足而致腎前性氮質(zhì)血癥。 (五 )診斷和鑒別診斷 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 21 頁 共 46 頁 診斷包括三個方面： ① 確診腎病綜合征； ② 確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，最好能進行腎活檢，作出病理診斷； ③ 判定有無并發(fā)癥。 需進行鑒別診斷的繼發(fā)性腎病綜合征。病因主要包括以下疾?。? ，有典型的皮膚皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞；多在皮疹出現(xiàn)后 1~4周左右出現(xiàn)血 尿和 (或 )蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。 、中年女性，常有發(fā)熱，蝶形紅斑及光過敏，口腔粘膜潰瘍，多發(fā)性漿膜炎等表現(xiàn)，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，血清免疫學(xué)檢查有助鑒別。 ，腎病綜合征常見于病程 10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)生尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。 ，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性 病因不清，主要累及心、腎、消化道 (包括舌 )、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。 ，可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如血清單株球蛋白增高、蛋白電泳 M 帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細(xì)胞 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 22 頁 共 46 頁 異常增生。 (四 )治療 、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動。 給予正常量 ／ (kgd)的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。熱量 126~147kJ／ (kgd)。 (30～35kcald)。 水腫時應(yīng)低鹽 (＜ 3g／ d)飲食。應(yīng)少進富含飽和脂肪酸的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食，以減輕高脂血癥。 (1)利尿消腫 ① 噻嗪類利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿，長期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。 ② 潴鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯、但潴鉀，適用于有低鉀血癥的患者。長期服用需防止高鉀血癥，對腎功能不全患者應(yīng)慎用。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 23 頁 共 46 頁 ③ 袢利尿劑作用于髓袢上升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強力抑制作用，需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。 ④ 滲透性利尿劑常用不含鈉的低分子右旋糖酐或 706代血漿，對少尿 (尿量＜ 400mL／ d)患者應(yīng)慎用。因其易與其他蛋白形成管型，誘發(fā) “滲透性腎病 ”，導(dǎo)致急性腎衰竭。 ⑤ 提高血漿膠體滲透壓，靜輸血漿或血漿血蛋白，防止血管內(nèi)水分外滲，促進組織中水分回吸收。 ⑥ 其他對腎病綜合征患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。 (2)減少尿蛋白，持續(xù)性大量蛋白尿本身可致腎小球高濾過，加重腎臟病變，促進腎小球硬化，因此，減少尿蛋白也有必要。 ① 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶 (ACE)抑制劑及其他降壓藥物、 ACE 抑制劑血管緊張素 Ⅱ 受體拮抗劑、長效二氫吡啶類鈣通道阻滯劑或利尿劑等，均可通過其有效的控制高血壓作用而顯示不同程度地減少尿蛋白。 ② 非類固醇消炎藥：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，減少腎小球濾過率，便尿蛋白排泄減 少。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 24 頁 共 46 頁 (1)糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是： ① 起始足量； ② 緩慢減藥； ③ 長期維持。 (2)細(xì)胞毒藥物 ① 環(huán)磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脫發(fā)，出血性膀胱炎。 ② 氮芥，療效好，但副作用大。 (3)環(huán)孢素 ① 微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎，激素療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。 ② 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎，對已發(fā)生腎功能不全者，按慢性腎功能不全處理。腎功 能正常者，可參考應(yīng)用下列治療方案：先給足量激素及細(xì)胞毒藥物 (或可同時加用抗凝藥及抗血小板藥 )積極治療；療程完成后無論療效如何均及時減撤藥，以后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。 ③ 膜性腎病可給予激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 25 頁 共 46 頁 。 (1)感染，用激素治療時，不應(yīng)并用抗生素，因為可誘發(fā)霉菌雙重感染。 (2)血栓及栓塞并發(fā)癥當(dāng)血漿白蛋白濃度低于 20g／ L 時，提示存在高凝狀態(tài)，即應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療。對已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早 (6 個小時內(nèi) 效果最佳，但 3 天內(nèi)仍可望有效 )給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。 (3)急性腎衰竭可采取以下措施： ① 袢利尿劑； ② 血液透析； ③ 原發(fā)病治療； ④ 堿化尿液，口服碳酸氫鈉。 (4)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂應(yīng)調(diào)整蛋白和脂肪飲食結(jié)構(gòu)。輔用降脂藥。 5 IgA腎病 IgA 腎病指腎小球系膜區(qū)以 IgA 或 IgA 沉積為主的原發(fā)性腎小球病。 IgA 腎病是腎小球源性血尿最常見的病因，是單純性血尿最常見的病理類型。 (一 )發(fā)病機制和病理 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 26 頁 共 46 頁 粘膜免疫與發(fā)病機制相關(guān)。光鏡下主要為 腎小球系膜增生，主要病理為系膜增生腎炎。 (二 )臨床表現(xiàn) ① 好發(fā)于青少年男性，起病前多有感染，常見的為上呼吸道感染，其次為消化道、肺部和泌尿道感染。 ② 在上呼吸道感染后出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作特點。 ③ 肉眼血尿發(fā)作時可有全身輕微癥狀，如低熱、腰痛、全身不適等，尿痛有時很顯著。 ④ 另一類患者起病隱匿，主要表現(xiàn)為無癥狀性尿異常，呈持續(xù)性或間發(fā)性鏡下血尿，可伴或不伴輕度蛋白尿；少數(shù)可有間發(fā)性肉眼血尿。 ⑤ 少數(shù)呈急性腎炎綜合征。 少數(shù) IgA腎病患者可合并急 性腎衰竭，其中多數(shù) ARF為可逆。 (三 )診斷 依靠腎活檢標(biāo)本的免疫病理學(xué)檢查，即腎小球系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管壁為主的免疫球蛋白呈顆粒樣沉積。必須排除肝硬化、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等所致繼發(fā)性 IgA 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 27 頁 共 46 頁 沉積的疾病。 (四 )鑒別診斷 IgA 腎病相鑒別，前者潛伏期長，自愈傾向；后者潛伏期短，病情反復(fù)，并結(jié)合實驗檢查可鑒別。 ，多數(shù)有陽性血尿家庭史，腎活檢病理示 IgA 陰性，電鏡下彌漫性腎小球基底膜變薄。 發(fā)性 IgA沉積為主的腎小球病 (1)過敏性紫癜腎炎常有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑糞等。其中以皮膚紫癜特異性最強。 (2)慢性酒精性肝硬化，鑒別主要依據(jù)肝硬化癥狀存在。 (3)狼瘡腎炎免疫熒光多呈滿堂亮。 (IgG、 IgA、 IgM、 C1q、 C3及纖維蛋白相關(guān)抗原全陽性 )多系統(tǒng)受累的臨床特征及免疫學(xué)檢查有助于鑒別。 (五 )治療 (和 )輕度蛋白尿一般無特殊治療，避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 28 頁 共 46 頁 毒性藥物。對于扁桃體反復(fù)感染者應(yīng)做手術(shù)摘除。 綜合征病理改變輕微者，糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物可獲得較好療效。 。