天皰瘡研究的某些新進展西安交通大學(xué)第二醫(yī)院馮捷徐漢卿(編輯修改稿)
2025-03-26 09:10 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 抗體合成。 付作用 ： 白細胞減少，不育，出血性膀胱炎和惡性腫瘤的終生危險性增加。 方法 :激素 +CTX： 1~2mg/kg/d 環(huán)孢素 A與硫唑嘌呤 環(huán)孢素 A與激素合并應(yīng)用可取得較好的效果，潛在的腎毒性妨礙了其應(yīng)用 5～ 8mg/kg/d，分 2次口服，病情控制后減為 2～ 3mg/kg/d，可連續(xù)服 1～2年。 硫唑嘌呤 ：其毒性低于 CTX，但其療效亦差， 2～ 3mg/kg/d分次口服， 聯(lián)用小量強的松。 PMR與 CS與 CS1同時并用優(yōu)點 ： （ 1） PMR能迅速清除天皰瘡抗體， 但由于機體免疫網(wǎng)絡(luò)中的反饋機制將天皰瘡抗體于 PMR之后迅速回升，甚至超過治療前水平。因此， PMR必須配合強有力的免疫抑制劑，抑制新抗體的產(chǎn)生。 PMR與 CS與 CSi并用 （ 2） 適應(yīng)癥： 常規(guī) CS1無效的重癥病例。 （ 3） 副作用： 雖 PMR療效顯著，但可以導(dǎo)致患者電解質(zhì)紊亂，肺水腫，出血，休克，甚至死亡。 （ 4） 方法： PMR+CTX500mg/d 3天，三天后， CTX采用常規(guī)劑量， CS迅速減量，10個月后停全部用藥，完全緩解。 免疫球蛋白靜脈注射 +CS與 CS1同時并用 I IvIg治療天皰瘡的機理： （ 1） IVIg中的抗獨特型抗體具有特異的抗原結(jié)合能力，有效中和致病抗體。 （ 2） 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除自身抗體的過程加快。 （ 3） 與特異性 B細胞受體結(jié)合，受體功能下調(diào)，抗體合成減少 。 IVIg+CS 與 CSI同時并用 II 適應(yīng)癥： 用 CSI常規(guī)治療難以控制的嚴重的天皰瘡病例。 方法： IVIg 400mg/kg/d 5天 CS 2mg/kg/d 硫唑嘌呤 100mg150mg/d CS沖擊療法三大優(yōu)點 Ⅰ （ 1） 迅速控制病情，經(jīng)濟，方便，不需住院，每月一次在門診接受DCP， 2~3小時即可離開。 （ 2） 安全可靠，治療過程
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